主诉

患者男，29岁
因“咳痰、气短2个月，腹胀1个月”入院。

现病史

2个月前患者感冒后出现咳嗽、咳黄脓痰、气短，伴乏力、盗汗；无发热、咯血、胸痛。外院X线胸片提示“双侧胸腔少量积液”，予头孢氨苄治疗1周，症状好转。近1个月来患者受凉后再次出现干咳、气短，伴盗汗；渐觉腹胀，伴反酸、恶心、呕吐、腹泻、双下肢轻度凹陷性水肿，外院X线胸片提示“胸腔积液、右下肺炎”，来我院急诊，查丙氨酸转氨酶(ALT)117U/L；腹部B超提示“腹水、肝大”，腹部血管彩超未见异常。腹部CT：肝大、密度不均，两侧胸腔积液，右肾不规则。予**(速尿)40mgqd治疗后，患者腹胀及下肢水肿明显好转，但停用速尿2日后腹胀再次加重，并伴气短、端坐位呼吸，急诊入院。近2个月患者体重增加6kg。

查体

颈静脉无怒张，双肺(-)，心律135次/分，心律齐，各瓣膜区未闻及明显杂音，肝肋下4cm，无叩痛，脾未触及，移动性浊音(-)，双下肢无明显凹陷性水肿。
血常规：WBC11.92×109/L，Hb133g/L，PLT249×1012/L；尿常规：尿蛋白0.3g/L；便常规+潜血(-)。肝肾功能：ALT100U/L、总胆红素(Tbil)2.41mg/dl(正常值1.3mg/dl)，直接胆红素(Dbil)0.84mg/dl、天冬氨酸转氨酶(AST)77U/L、乳酸脱氢酶(LDH)273U/L、尿素氮(BUN)24.6mg/dl、白蛋白(ALB)32g/L，血肌酐正常；乙肝五项：HBsAb(+)、HBcAb(+)；腹部超声提示腹水、肝位置下移；上消化道造影提示贲门功能障碍。

诊断结果

心房黏液瘤。患者转入心外科手术，术中见左心房内充满肿瘤组织，质脆、易碎，蒂部位于房间隔左房面后上方，与右上肺静脉开口处比邻，行房间隔及右上肺静脉前壁缺损修补。肿瘤大小约6cm×5cm×4cm,大部暗红色，少部淡黄色，胶冻菜花状。术后病理回报：符合心房黏液瘤(图2)，肿瘤细胞呈不规则形或星芒状，周围常有空晕，散在分布，间质稀松。心脏黏液瘤是最常见的良性原发心脏肿瘤，发生率为3‰，75%发生于左房，其临床表现主要取决于肿瘤的大小、活动性，常见为：(1)血流梗阻肿瘤阻塞于房室瓣口，可引起相对二尖瓣狭窄；或肿瘤往返移动于房室之间可引起二尖瓣关闭不全，临床上64%的病人可出现心脏异常杂音，特别是相对二尖瓣狭窄时，15%可闻及肿瘤扑落音，还可有继发呼吸困难、反复发作的肺动脉高压、右心衰竭。(2)动脉栓塞30%～40%心脏黏液瘤患者可出现该并发症，黏液瘤表面易碎或呈绒毛状，此时易发生体动脉栓塞。脑栓塞较常见，还可有冠状动脉、肠系膜动脉、肾动脉栓塞以及髂动脉骑跨血栓形成。临床表现可有昏迷、急腹症、肢体无力、偏瘫、肢体坏死或雷诺现象，或无明显栓塞征象。(3)有全身症状如乏力、发热、体重下降、皮肤红斑、关节痛、肌痛、贫血、血沉加速、CRP及球蛋白水平升高，雷诺现象等，黏液瘤发生感染时以发热以及血沉快为最常见的表现。

【既往病史】 既往史1年前因“双下肢麻木、疼痛4天”入我院血管外科，术中发现为急性主动脉骑跨血栓，行双股动脉双髂动脉取栓术；术后病理：符合血栓，有早期机化。查抗核抗体(ANA)、抗双链DNA(抗dsDNA)、抗心磷脂抗体(ACL)、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)均阴性。
【分析讨论】 患者为青年男性，病程2个月，主要表现为反复肺部感染、胸腔积液、肝大、腹水，利尿治疗有效。胸腹水的病因分析：(1)肝硬化患者有肝大、肝功能损害，感染过HBV；但是患者病程中先出现胸水后出现腹水，无白蛋白下降，肝脏超声及CT影像学亦无肝硬化证据，脾不大，不符合肝硬化。(2)血管病变患者肝大，腹水增长迅速，应考虑是否有Buddi-Chiari综合征或门脉血栓的可能。但患者无腹壁静脉曲张、腹部血管彩超未见异常；必要时应行门脉系统CT血管重建。(3)心源性缩窄性心包炎、充血性心力衰竭均可因血液回流障碍、静脉压增高引起胸腹水，肘静脉压测定是简便易行的方法，并应行超声心动图(UCG)检查。(4)结核是引起反应性多浆膜腔积液的原因之一，患者且有盗汗、乏力，但是肺内未见病灶，须明确胸腹水性质并行结核相关检查。(5)结缔组织病亦可引发多浆膜腔积液如血管炎，1年前患者发生动脉栓塞曾查ANA+dsDNA、ACL、ANCA均为阴性，目前尚不考虑本病。(6)肿瘤如淋巴瘤可有发热、肝大、多浆膜腔积液，若上述原因不能解释本病时应除外肿瘤的可能。目前首要问题要明确胸腹水的性质。患者入院后仍诉气短，夜间坐位或侧卧位睡眠，予速尿40mgQd、螺内酯100mgQd对症处理后，腹水明显减少，肝大右肋下5cm，肝区叩痛(-)。血沉(ESR)6mm/第1h末；C反应蛋白(CRP)57.40mg/L(正常值《3.75mg/L)；血CA125365.7U/ml(正常值0～35U/ml)。胸水常规：淡黄微混，细胞总数7450/μl，白细胞数1170/μl，单核80%，多核20%，黎氏反应(-)，比重1.010；生化：总蛋白(TP)1.6g/dl，ALB0.6g/dl，碱性磷酸酶(ALP)11U/L，LDH51U/L，乳糜试验(-)；胸水找TB、细菌培养(-)；根据胸水常规以及LDH胸水/血《0.6，提示胸水为漏出液。暂不考虑结核。且患者有气短、不能平卧、下肢水肿等心衰表现，肝脏进行性增大，可能为淤血肝，故心源性胸腹水可能性大。应进一步完善心脏方面查体、测肘静脉压和UCG检查。再次仔细查体发现患者心前区可闻及收缩期及舒张期杂音；测肘静脉压25cmH2O，压迫肝脏后升至27cmH2O。UCG提示左心房内实性占位(图1)，左房内可见一巨大中等回声，呈分叶状，舒张期可部分脱入左室。心源性胸腹水常见病因为心包积液、缩窄性心包炎、充血性心力衰竭，特别是后一种疾病常合并心源性肝硬化，表现为大量腹水，肝大。该患者被证实为心房内实性占位，表现为相对二尖瓣狭窄、血流梗阻症状，肺淤血、静脉回流受阻、静脉压增高导致胸腹水形成。嘱患者尽量减少活动，警惕突然晕厥及猝死。