【病案介绍】
主诉
患者女，61岁。
皮肤肿胀5年、活动后气短1年。
现病史
因皮肤肿胀5年、活动后气短1年于2007年11月入院。患者2002年无明显诱因出现双上肢皮肤肿胀，后出现皮肤变硬，伴乏力、反酸。2005年出现双手遇冷变白、变紫，四肢关节肿痛。2006年11月无明显诱因出现干咳、活动后气短，并逐渐出现面部肿胀感，四肢及面部皮肤变黑，故来就诊。病史中无发热、皮疹，无反复口腔溃疡、口干、眼干，无四肢乏力。
既往史
既往有高血压病史10年。
查体
四肢、面部皮肤肤色黑，面部散在多处毛细血管扩张，双上肢肘关节远端及面部皮肤增厚变硬，不易捏起，躯干皮肤正常；双肺听诊闻及呼吸音清，未闻及哕音；右手第3指近端指间关节及左手第1指掌指关节压痛、无肿胀。
辅助检查
查血常规、尿常规、肝肾功能、肌酸激酶、ESR、免疫球蛋白和补体均正常；类风湿因子(RF)、抗环瓜氨酸多肽(CCP)阴性；抗核抗体(ANA)阳性1：640，抗核糖**白(RNP)抗体阳性，抗DNA拓扑异构酶I(Scl-70)抗体阳性；抗着丝点抗体(ACA)、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体均阴性。肺功能：孤立性弥散功能减退，用力肺活量(FVC)为85％，肺一氧化碳弥散量(DLCO)为70％。胸部高分辨CT：双肺纹理增厚，呈广泛的磨玻璃样改变，以双下肺为著。
病例来源：爱爱医
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