【病案介绍】
主诉
患者女，24岁，
患者男，48岁，
半年前无诱因出现四肢大关节疼痛，双下肢水肿。
现病史
20d前无诱因出现左耳廓及鼻梁骨持续性疼痛，左球结膜充血，伴恶心，当地医院尿常规示RBC2+，WBC3～7/HP，蛋白2+，诊断为“肾炎”，予抗生素治疗无效，遂转入我院。
1个月前无诱因出现发热，达39℃，伴双眼球结膜充血，偶咳嗽、咳痰，为白色黏痰。当地医院查血常规示Hb88g/L，尿常规RBC3+、蛋白2+，血Alb29.1g/L，BUN11.1mmol/L，Scr190μmol/L，血清支原体抗体阳性。诊断为“支原体感染，慢性肾炎，慢性肾功能不全，结缔组织病？”，予抗感染无效，6d前出现右耳廓红肿疼痛，双下肢对称性出血点，因当地医院诊断不明，遂转入我院。
查体
贫血貌，双眼结膜充血，双耳廓极软，色暗红，明显肿胀，有触痛，鼻梁塌陷。
BP146/104mmHg，贫血貌，双眼球结膜充血，右侧耳廓红肿，有压痛，心、肺、腹、关节无异常，双足可见对称性出血性紫癜，双下肢无水肿。
辅助检查
Hb84g/L，WBC8.6×10^9/L，粒细胞0.71，淋巴细胞0.29，Plt272×10^9/L，球蛋白42.7g/L，IgG21g/L，IgA3.1g/L，IgM2.9g/L，C30.43g/L，BUN5.87mmol/L，Scr186μmol/L，ESR137mm/min，ANCA+。尿沉渣：红细胞7×106/ml，变异型75%，24h尿蛋白量3000mg。尿蛋白电泳示混合性分子量蛋白带。尿视黄醇结合蛋白1139mg/L，NAG酶32U/L，尿浓缩稀释试验阳性。肾活检：肾小球系膜轻度增生，基膜无增厚，肾间质炎性细胞浸润，部分纤维化。
WBC9.1×10^9/L，粒细胞0.776,Hb73g/L，Plt536×10^9/L，Alb29.2g/L，球蛋白49.4g/L，BUN15.1mmol/L，Scr278.2μmol/L,IgG20.40g/L，IgA5.19g/L，ANAl:20阳性（核仁胞质型），ANCA阳性（核周型），CRP73mg/L，ESR112mm/h，抗MPO阴性，抗PR3+，抗GBM+。尿沉渣红细胞满视野，变异型75%，蛋白质定性2+，24h尿蛋白量1170mg。心脏彩超：左心大，二尖瓣返流（中度），三尖瓣返流（轻度），肺动脉瓣返流（轻度）。肾活检示14个肾小球中5个伴细胞性新月体形成，2个肾小球阶段性硬化，肾小球系膜细胞、系膜基质阶段性轻度增生。
【诊治过程】
诊治经过
给予**60mg/d，治疗59d后左耳廓及鼻梁骨疼痛消失，左球结膜充血消失。
予**50mg/d+环磷酰胺0.8g/月冲击治疗，出院时体温正常，耳廓红肿痛消失，眼结膜充血消失，下肢出血性紫癜消失，Scr163μmol/L。
诊断结果
复发性多软骨炎。
复发性多软骨炎，系统性血管炎，系统性血管炎相关肾损害。
病例来源：爱爱医
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