主诉

患者女性，15岁
主因“双下肢皮疹1个月，腹痛伴肉眼血尿20余天”入院。

现病史

1个月前，患者无明显诱因出现双下肢弥漫分布皮疹，鲜红色，针尖大小，压之不褪色，无痛痒感，伴双膝关节轻度疼痛，无腹痛、黑便和肉眼血尿，予输液治疗一次（具体不详）。治疗5天后，患者出现腹痛，以剑突下为主，不向腰背部放射，无转移性右下腹痛，伴恶心，无吐泻和发热。当地医院诊断“急性阑尾炎”，行“阑尾切除术”，病理示“急性单纯性阑尾炎伴阑尾腔积粪石”。术后予头孢类抗生素治疗，2天后出现洗肉水样肉眼血尿，无尿路**征，黑便一次，双下肢再次出现新鲜红色皮疹。血白蛋白（ALB）23g/L，肾功能正常，补体C30.45g/L、C40.08g/L，血红蛋白（Hb）107g/L，诊断“过敏性紫癜”，予甲泼尼龙40mg/d静脉滴注治疗3天，皮疹及肉眼血尿无好转。遂就诊于我院。就诊当日，患者体温38.5℃，伴上腹部疼痛，向右侧腰背部放射。实验室检查示，白细胞（WBC）及中性粒细胞增多；血淀粉酶149U/L，脂肪酶1158U/L；尿淀粉酶941U/L，尿蛋白4+，尿红细胞（RBC）105500万/ml（多形性），WBC40～60/高倍镜视野（Hp）；血ALB28.7g/L，肌酐（SCr）73.37μmol/L。腹部CT示“胰腺增大，边缘不规则，胰周渗出明显，双侧肾前筋膜增厚，大量胸腔和盆腔积液”，初步诊断“急性胰腺炎”，收入普外科。

查体

体温36.8℃，血压130/100mmHg。巩膜及全身皮肤黏膜无黄染，未见淤点淤斑及皮疹，全身浅表淋巴结无肿大。眼睑无水肿。左下肺呼吸音弱，双肺未闻及干、湿音，心脏无异常，腹部膨隆，右下腹见一长5cm陈旧性手术瘢痕，腹肌稍紧张，全腹无明显压痛反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音（+），肠鸣音正常。双肾轻度叩击痛。双下肢轻度水肿，会**高度水肿。皮肤划痕试验（-）。

辅助检查

血液尿液检查血常规Hb65g/L，WBC计数14.8×109/L，中性粒细胞比例81%，淋巴细胞比例12%，血小板计数256×109/L，C反应蛋白（CRP）31mg/L。血生化ALB36.1g/L，球蛋白23.3g/L，SCr53.92μmol/L，尿素氮（BUN）7.497mmol/L，淀粉酶55U/L。尿液尿蛋白定量13.77g/24h，C3》32mg/L、α2巨球蛋白（α2M）》32mg/L；RBC105500万/ml（多形性）、WBC（-）；渗透压389mOsm/（kg·H2O），溶菌酶2.34mg/L，视黄醇结合蛋白（RBP）25.8~4.48mg/L，N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶（NAG）146.9~124.9U/（g·cr）。肾活检病理检查光镜可见23个肾小球，7个细胞性、3个阶段纤维细胞性新月体，部分新月体内见纤维素样坏死。余肾小球系膜区中、重度增宽，系膜细胞增生伴基质增多，阶段袢内皮细胞增生，袢内中性及单个核细胞5～10个，袢开放尚好，见阶段袢坏死，多处小管反流。正六胺银-马松染色（PASM-Masson）示，系膜区及上皮侧偶见嗜复红物。肾小管间质重度急性病变，大片状肾小管上皮细胞刷状缘脱落，管腔内见红细胞和蛋白管型，较多小管炎，间质弥漫单个核、浆细胞浸润，亦见中性粒细胞分布。血管未见明显病变（图1）。免疫荧光IgG++、IgA++、IgM+，弥漫分布，呈颗粒状沉积于血管袢；C3++，弥漫分布，呈颗粒状沉积于系膜区及血管袢；C4和C1q阴性（图2）。电镜肾小球系膜细胞和基质增多，系膜区及系膜旁区见中、高密度电子致密物沉积。上皮侧见团块状电子致密物沉积，有的嵌入基膜内，袢内见淋巴、单核细胞浸润，基膜厚度300~580nm。肾小球足细胞阶段性足突融合，较多微绒毛化。多处近端肾小管上皮细胞刷状缘及胞浆成分脱落，偶见淋巴细胞性小管炎。

诊治经过

予禁食、抗感染、抑酸、利尿等治疗及肠内营养支持，同时予甲泼尼龙80mg/d静脉滴注4天，后改**30mg/d口服。治疗后，患者腹痛腹胀明显好转，血、尿淀粉酶及脂肪酶降至正常，1周后复查CT示“胰周渗出较前减轻”，双下肢皮疹消退，仍有持续肉眼血尿，全身水肿，血压偏高，为明确诊断收入肾内科。患者病程中无面部皮疹、脱发及口腔溃疡等症状，尿量约1000ml/d，夜尿无增多，大便正常。

【既往病史】 既往史和个人史无特殊。
【其他】 免疫学检查抗核抗体（ANA）、ds-DNA、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗内皮细胞抗体（AECA）、抗可抽提核抗原（ENA）多肽谱、抗肾小球基底膜（GBM）抗体均（-）。体液免疫IgA1.08g/L，IgM0.512g/L，IgG4.48g/L，链球菌溶血素O（ASO）835～632IU/ml，C30.736g/L，C40.0924g/L。内皮细胞功能WBC黏附功能检查（+），血管细胞黏附分子1060ng/ml，血管性血友病因子（VWF）125.40%。血栓调节蛋白4.7ng/ml，凝血酶调节蛋白活性（-），循环内皮细胞分选计数14/ml。肾脏彩色多普勒超声左肾135mm×63mm×62mm，右肾128mm×50mm×60mm，双肾体积明显增大，皮质回声增强，肾窦强回声。便检及细菌培养便常规及潜血阴性，血液及胸水培养未见细菌生长。
【诊疗经过】 患者转科后体温、CRP、血WBC计数及中性粒细胞比例偏高，腹部CT示胰腺仍轻度水肿，大量胸、盆腔积液。继续抗炎治疗，同时予禁食、抑酸、肠内营养、输白蛋白及利尿对症支持，并予甲泼尼龙40mg/d静脉滴注。1周后，患者体温、CRP及WBC计数渐正常，Hb升至100g/L，腹胀改善，水肿消退，改半流质饮食。因持续性肉眼血尿和大量蛋白尿，为明确诊断，行肾穿刺活检。为治疗肉眼血尿，予甲泼尼龙0.5g/d冲击治疗3天，继以**30mg/d联合雷公藤多苷40mg/d治疗。治疗后肉眼血尿消失，水肿及腹水改善，双肾肿胀明显改善，血ALB恢复正常。患者出院后接受**25mg/d、雷公藤多苷40mg/d及缬沙坦80mg/d治疗，尿蛋白转阴，尿沉渣RBC降至85万/ml，白细胞正常，SCr稳定（44.2μmol/L），补体正常。慢减**至10mg/d。
【诊断分析】 患者为青少年女性，据病史及肾组织活检结果，过敏性紫癜（HSP）、HSP肾炎诊断成立。患者有明显腹部症状，血尿胰酶及血脂肪酶升高，腹部CT示急性水肿性胰腺炎表现，考虑为HSP累及胃肠道和胰腺。患者曾出现补体C3、C4降低，ASO升高，尿沉渣示大量WBC尿，肾组织活检马松染色见上皮侧嗜复红物沉积，袢内中性粒细胞浸润，免疫荧光示IgG弥漫颗粒状沉积于血管袢，EM见上皮侧团块状电子致密物沉积，上述表现均不符合单纯性HSP肾炎诊断。结合患者存在发热病史，应考虑“HSP肾炎合并感染后肾小球肾炎”诊断。因此，患者最终诊断为HSP（累及肾、胃肠道、胰腺）；HSP合并感染后肾小球肾炎。