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多发性骨髓瘤误诊为系统性红斑狼疮

g****g其他医务者

更新时间:2018-05-26 15:10

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病例摘要

【基本信息】女,48岁

【病案介绍】

主诉

女,48岁。
因面部发红、全身乏力15个月入院。

现病史

患者15个月前面部于阳光照射6小时后变红、发痒,且皮肤变红部位固定,受损皮肤高于周边皮肤,在避免日照后3至4天皮损水肿、增高可自动消失。既往健康。

查体

体温36℃,脉搏70/min,血压140/90mmHg。双颊部红斑,高于周边皮肤。口腔内有5个溃疡,最大者0.4em×0.3em,有触痛,溃疡周围红肿。胸骨无压痛。躯干可见散在、上覆鳞屑的红斑,刮除鳞屑后未见点状出血。脊柱、四肢及神经系统检查未见异常。医技检查:血白细胞5.8×10/L,淋巴细胞1.4×10/L,中性粒细胞4.1×10/L,血红蛋白112g/L,血小板69×10/L,红细胞3.56×10“/L,红细胞压积0.252,平均红细胞体积83n,平均血红蛋白含量30.5Pg,平均血红蛋白浓度326g/L,红细胞沉降率135mm/h;尿蛋白(2+)、白细胞(2+);类风湿因子(一)。X线胸、腰椎及骨盆平片示:腰椎体退行性变。抗核抗体谱、C反应蛋白均阴性,尿酸119btmol/L,肌酐88.2~mol/L,尿素4.54mmol/L。诊断为系统性红斑狼疮(SLE),给予氯喹及小剂量**治疗半个月,症状无改善,并且出现胸骨压痛。查骨髓象示:骨髓瘤细胞大小、形态不一,成堆出现,占有核细胞的75%;细胞质呈灰蓝色,可见多核(2或3个核),核内有核仁1~4个,核旁淡染区消失,核染色质稍疏松。复查血白细胞不减少,偶见浆细胞,原始淋巴细胞可见,外周血涂片见红细胞呈缗钱状排列,血小板散在。血清免疫球蛋白:IgM0.320g/L,IgA0.610g/L,IgD0.007g/L。尿本周蛋白(+)。

【诊治过程】

诊治经过

予长春新碱、阿霉素、柔红霉素(VAD)方案全身化疗,1周期后第4天,胸骨压痛消失。继续化疗3周期,症状、体征均消失,复查骨髓象示骨髓瘤细胞占有核细胞的3%,达完全缓解。MM是单克隆浆细胞异常增生并产生单克隆免疫球蛋白的恶性肿瘤。发病年龄多在50~60岁,男女之比为3:2。临床表现缺乏特异性,常以骨痛为早期主要症状,其他有肝、脾、淋巴结增大,肾功能损害,高黏滞综合征,以及贫血、出血倾向、淀粉样变性、雷诺现象、感染等。仅少数患者尤其为IgD型患者出现皮肤损害,其机制是骨髓瘤细胞可产生形成淀粉样变性的片段或整个长链(即淀粉样物质),在某些器官的网状纤维、血管壁或组织间沉着,皮肤损害呈多种形态,表现为蜡样半透明的丘疹、斑疹、结节以及紫癜,本例皮损表现为斑疹。

诊断结果

诊断为多发性骨髓瘤(multiplemyeloma,MM),

【其他】


【讨论】 本例病程初期以日照后出现面部红斑为主,病程中出现红斑、口腔溃疡、蛋白尿、血小板减少,极似SLE的I临床表现,故误诊。SLE是一种以体内有多种自身抗体为特征的自身免疫性疾病,I临床有发热、皮疹、关节炎、神经及血液系统异常等表现。本例因按该病治疗无效,进一步行骨髓等检查,确诊为MM,给予化疗使病情缓解。本例因医生诊断思路狭窄,对MM复杂临床表现认识不足,且对症状、体征、实验室检查结果分析不全面,未行骨髓象、尿本周蛋白、血免疫球蛋白电泳等检查与血液病进行鉴别诊断,以致误诊。
【参考文献】 [1]达万明,裴雪涛.现代血液病学[M].北京:人民军医出版社,2003:946.[2]蒋明,张奉春.风湿病诊断与诊断评析[M].上海:科学技术出版社,2004:116—117.

病例来源:爱爱医

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e****7 新手达人

确实和系统红斑狼疮的症状很像~ 值得学习啊~

韩渊 心血管内科主治医师

值得学习,多发性的骨髓瘤,和sle确实很复杂,