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巨大腹膜后神经纤维瘤误诊为卵巢肿瘤

l****0其他医务者

更新时间:2014-03-18 18:00

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病例摘要

【基本信息】女,24岁

【病案介绍】

主诉

24岁,已婚未育。
因发现下腹部包块2年,尿频1年入院。2年前无意中发现下腹部有一拳头大小包块,质硬,包块逐渐增大,1年前出现尿频,病程中月经无改变。

查体

一般状况尚可,心肺听诊未闻及异常。腹部触及包块,上界达脐上5em,质硬,活动度差,无压痛。

【诊治过程】

诊断结果

卵巢肿瘤。

【其他】


【妇科检查】 子宫前位,大小正常,质硬,无压痛,子宫右侧可触及25cm×25cm×22em大小包块,质硬、活动度差,右侧附件触诊不满意,左侧附件未触及异常。腹部B超检查示:肝、胆、脾均未见异常,右肾盂积水,腹水(一)。
【B超诊断】 盆腔右侧实性肿物,卵巢肿瘤?血、尿、便常规检查均正常;癌抗原125326kU/L。
【手术治疗】 入院第3天在全麻下进行剖腹探查术,术中见子宫大小正常,偏左侧。双侧卵巢、输卵管均正常,于右侧阔韧带处向腹膜后延伸一26em×25cm×22cm大小的肿物,包膜完整,质硬,张力大,不游离。切开包膜,见肿物外观呈乳酪样,色黄,质脆。依次分解切除肿物,见肿物根部来源于后腹膜,近肿物根部组织偏韧,蒂长4.0em×2.5em×1.0cm。切除组织术中送青岛医学院附属医院行快速冷冻切片病理检查。病理检查报告:腹膜后神经纤维瘤,部分区域生长活跃。由于肿物巨大实性,手术欠顺利,术中出血l200mL。术后给予输血、抗感染治疗,恢复顺利,术后第7天拆线,痊愈出院。随访3年无复发,排尿无异常。
【讨论】 神经纤维瘤起源于神经组织的神经鞘细胞,好发于四肢的皮下神经、腹膜后及后纵隔等部位。腹膜后神经纤维瘤是由胚胎神经上皮细胞衍化而来,主要见于儿童和青年人…。目前已公认除传统的神经内分泌器官外,在胃肠道、呼吸道、皮肤、子宫、卵巢、软组织和腹膜后等处均有神经内分泌细胞存在。因此,在上述区域均可发生神经内分泌肿瘤,以胃肠道、呼吸道多见。胚胎发育时期,在腹膜形成过程中,随着胎盘侧折形成及卵黄囊顶部形成原肠,构成左右腹膜腔壁的侧板脏层,向胚体正中线靠拢,把原肠夹在左右脏层之间,脏层的背侧体壁到原肠的部分合成一张膜-背系膜,自原肠至腹侧体壁部分合成后腹系膜,十二指肠以下的腹系膜在形成后立即消失。这样使左右腹膜形成一个壁,在此形成过程中发生畸形,神经内分泌细胞分泌活跃,纤维组织增生,突入腹膜腔,形成纤维瘤。随着年龄的增长,肿瘤逐渐增大,形成巨大腹膜后神经纤维瘤,而且有蒂连于腹膜。由于本例巨大的肿瘤位于子宫的一侧,因而术前影像学检查误诊为卵巢肿瘤。神经纤维瘤的病理特点为结节状,灰白色,包膜完整,肿瘤间质胶原化,部分有黏液变性及囊性变,钙化灶,肿瘤中心胶原纤维较少,靠近包膜明显增多,这与肿瘤发病时间长短关系密切…。本病术前确诊较难,主要依据术后病理组织学检查,治疗上首选连蒂切除术,否则易复发。本例术后预后较好。
【参考文献】 [1]刘复生,刘彤.肿瘤病理学[M].北京:北京医科大学中国协和医科大学联合出版社,1997:1998.[2]李维华.神经内分泌肿瘤的类型及其病理诊断问题[j].诊断病理学杂志,1998,5(1):59

病例来源:爱爱医

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