主诉

患者，女，52岁，浙江省天坛县人，
主因乏力，腹胀一年于2006年9月5日收入院。

现病史

患者一年来无明显诱因反复出现腹胀、乏力，来京后就诊于某医院。

查体

神志清，精神可，皮肤、巩膜无明显黄染，未见肝脏、蜘蛛痣，心肺听诊未闻及异常，腹部饱满，可见体表静脉曲张，腹软，无压痛，肝肋下未触及、剑突下4cm，质软，无压痛，脾未触及，移动性浊音阴性，双下肢不肿，神经系统检查未见异常。

辅助检查

TBIL49umol/L，ALT23U/L;腹部CT示：肝饱满增大，门静脉高压，侧支循环开放，考虑“肝硬化门静脉高压”转来我院。

诊治经过

　　患者入院后分别经股静脉和颈静脉穿刺行下腔静脉造影，造影可见下腔静脉肝段阶段性闭塞，长度约3啪，阻塞近心端置入猪尾导管引导方向，采用双向透视引导，确保导丝沿正确方向钻进，使导丝通过闭塞部，随即用10mm×40mm球囊导管行下腔静脉扩张，再用25mm×40mm球囊导管扩张下腔静脉，对下腔静脉肝段阶段性闭塞成型术后造影显示血管残余狭窄大于50%的患者，需进一步采用直径为25mm或30mm的Z形支架行内支架置入术，此患者在下腔静脉肝段阶段性闭塞段置入30mm×75mmZ形支架，支架位置佳，无残余狭窄，造影剂通过顺利，原扩张的体循环静脉血管网消失，术后复查CT示肝脏淤血明显减轻，择期进一步秆肝静脉介入治疗。结合病史、体征、临床表现及影像学检查，典型病例诊断一般不难，问题关键是要认识BCS，才能避免误诊。　　以下几点有助于BCS的诊断：脉兰维藏管重建及下腔静脉和肝静脉造影可明确诊断。治疗髂CS成功与否关键在于下腔静脉和肝静脉膜性或阶段性阻塞行介入治疗穿刺成功开通，穿刺时定位要耩确，要在穿刺对侧鼹入猪尾导管作为导引标志，有隧标的送行穿刺，穿刺成功焉要遴一步造影核实方可进入下一步操作。觑管阶段性狭窄者在球囊导管扩。张成型术后应放鬟内支架防止再狭窄。。对肝静脉广泛性阻塞（肝小静脉闭塞症）的患者，降低门静脉离压可行疆羚介入手术或钤辩门体静弥分流术。

【处理】 　　二、第一次查厉　　（一）住院医师初步诊断：门静脉高压症原因待查；肝炎肝硬化；希一加综合征。初步诊断依据：患者腹胀症状明显，查体可见体表静脉曲张，肝剑下4cm，质软，腹部CT示：肝大饱满，门静脉高压，侧支循环开放，脾脏增大。诊疗有关问题：①肝大而质软不支持肝炎肝硬化，检查病原学指标，分析门静脉高压症是否与病毒性肝炎有关；②电子胃镜检查有无食管一胃底静脉曲张；③超声行肝血流检查。　　（二）主治医师患者为中年女性，慢性起病，物使用史，查体可见下肢静脉曲张，腹背部静脉增脉高压症，考虑淤血性肝肿大，若穿刺活检表现为除心脏疾患（缩窄性心包炎和心衰）引起下腔静脉高压，还要警惕上消化道出血、腹水的发生。　　（三）主任医师分析病例，患者临床症状不很明显，尚无上消化道出血、腹水，阳性体征主要为肝大、体表静脉轻度曲张，腹部CT示：肝大饱满，门静脉高压，侧支循环开放，脾脏增大。提示下腔静脉回流受阻，压力增高，且肝静脉开口位于下腔静脉狭窄阻塞段下方，造成肝静脉回流障碍，引起肝静脉高压，继而使门静脉回流受阻，造成淤血性肝肿大和门静脉高压，由此引发一系列临床表现，如脾大、食管胃底静脉曲张等。目前诊断：布一加综合征(Budd-Chiarisyndrome，BCS)。鉴别诊断：①特发性门静脉高压症：患者为窦前性门静脉高压，有门静脉高压临床表现，但肝脏不大，无明显肝损伤。②肝炎后肝硬化：患者有慢性肝炎病史，发展至肝硬化后并发门静脉高压，出现腹水，食管一胃底静脉曲张，脾大，肝脏体积缩小，形态不规则，肝脏比例失调，右叶或／和方叶萎缩，左叶及尾叶代偿性增大，门静脉直轻增大，脾脏增大，超声多普勒、多排CT肝静脉和下腔静脉重建扫描及MRI可明确诊断，肝炎后肝硬化肝静脉管径正常或细小，肝静脉及下腔静脉肝段血流通畅，无狭窄闭塞。肝静脉闭塞时，肝静脉扩张或闭塞、消失，特别是肝静脉间交通支形成和增多，为肝静脉阻塞特征性间接征象之一，下腔静脉肝段第二肝门区呈膜性或阶段性狭窄或闭塞，远心端下腔静脉扩张，侧支循环形成。③缩窄性心包炎：可引起肝脏肿大、腹水、双下肢浮肿等，与BCS的临床表现酷似。影像学检查见肝肿大，肝静脉均匀性扩张，肝静脉间无交通支，肝静脉高压，但其发生原因和治疗方法均与本病相去甚远。④继发性布一加综合征：由于下腔静脉或肝静脉血管之外的因素，如肿瘤、肝梅毒、肝棘球蚴病等，继发性BCS常见的原因为肿瘤。肝癌常侵犯下腔静脉、肝静脉、门静脉，腹腔肿瘤、淋巴结转移瘤等也可侵犯及直接压迫下腔静脉，肿瘤导致门静脉、肝静脉、下腔静脉阻塞，血液经侧支静脉回流至右心房，引起继发性BCSo继发性BCS的继发肿瘤疾病常为晚期，诊断较易鉴别。最终诊断：布一加综合征(BCS)o　　BCS的关键所在是阻塞引起的肝静脉高压，而下腔静脉阻塞并非是本症产生的必要条件，仅在其阻塞发生在肝静脲近心端以上或直接累及肝静脉开口造成肝静脉高压；才成为本症的组成部分。　　BCS的影像学诊断是最重要的诊断方法。非创伤的检查方法主要为超声、CT和MRA，而肝静脉和下腔静脉造影以及静脉压力的测定是本症诊断的金标准。　　三、第二次查厉　　（一）住院医师患者病情平稳，无尿少，无呕血、黑便。入院后检查：WBC3.1×109/L，HGB130g/L,PLT63×109/L,PTA69.599%,ALT16.7U/L,AST28.2U/L,TBIL30.3umol/L,ALB39.lg/L,HBsAg(-)，抗-HCV(-)。肝血流图：肝左静脉与肝中静脉可见交通支形成，肝右静脉显示不满意。　　（二）主治医师患者B超示：肝脏大，脾脏厚，未探及到腹水，白细胞、血小板降低，考虑为脾功能亢进引起，肝脏合成、代谢功能正常，患者凝血功能欠佳，但无肝静脉和下腔静脉造影禁忌证，可择期行造影诊治。　　（三）主任医师结合上述情况分析，患者诊断为：BCSoBCS译为柏一查综合征或布一加综合征。本征最早描述为肝静脉血栓阻塞引起的肝淤血继而形成被动性门静脉高压症的一系列临床征象，如肝大、腹水和食管胃底静脉曲张出血等。早期报道多与口服避孕药有关。目前其含义已扩大，泛指由于先天性或获得性肝门静脉或下腔静脉狭窄、阻塞，引起的肝静脉高压症侯群。除已知的病因外，如口服避孕药引起的肝静脉血栓形成，BCS的病因尚不十分明确。本症有先天性的痕迹，如血管蹼、膜状闭锁、狭窄二端对位不良等。且本病发病又多在20。40岁之间，所以推测多由先天性的胚胎遗迹在生长发育过程中不断增长所致。　　患者的临床症状主要为：肝大和脾大，可合并腹水，食道胃底静脉曲张出血，与肝硬化门静脉高压症候群相似，鉴别诊断的要点在于肝大。存在下腔静脉阻塞者常有相关的症状、体征，如下肢静脉曲张，因此也易误诊为同类的***病变，临床上可分为急性型和慢性型。急性BCS较少见，患者急性起病，表现为大量的顽固性腹水、消化道出血，如无适当的治疗措施并旦侧支循环建立不佳者预后较差。慢性型早期无症状，仅极少经体检发现，出现症状后易误诊为肝硬化等。　　多排CT血管重建和MR检查、肝静脉和下腔静脉造影可明确肝静脉或下腔静脉阻塞的程度、平面和长度。阻塞平面可为天幕状，锥形。阻塞程度有完全性和部分性。闭塞长度可通过阻塞二端造影显示，隔膜的厚度以5mm为界，膜性阻塞厚度不超过5mm，6mm以上则称之为阶段性阻塞。肝静脉阻塞时下腔静脉造影部分可显示特殊征象，即**征，在位于肝静脉开口处显示**状充盈缺损，为肝静脉膜性阻塞突向腔静脉或由膜状阻塞的小孔流出不含造影剂的血流而形成。阻塞远端的肝静脉或下腔静脉可显示程度不同的扩张、增粗。但弥漫性肝静脉闭塞者经皮肝穿造影时不能显示肝静脉分支增粗，而由细小分支迅速向门静脉回流而取代。阻塞远端常显示丰富的侧支循环。下腔静脉阻塞的主要侧支循环为椎旁静脉丛，其迂曲扩张向上引流至半奇静脉、奇静脉，部分尚有膈静脉等；肝静脉闭塞者的侧支循环主要有副肝静脉、门静脉和肝包膜静脉等。测量病变远端静脉压对诊断亦有重要意义，患者肝静脉压高于1.5kPa和下腔静脉压高于2．OkPa。下腔静脉狭窄者应顺序在L3、膈下平面和右心房测压以了解萁压力阶差。单纯肝静脉狭窄闭塞者常可引起肝尾叶肥大，其对局部下腔静脉压迫形成假性狭窄，往往被误认为下腔静脉狭窄，但测压时下腔静脉压力往往正常或轻度升高，一般不高于2．OkPa。BCS的血管造影分型对于指导介入和外科治疗方式的选择有重要的意义。我国下腔静脉阻塞所致的BCS病例较多，为了便于记忆和理解，可将下腔静脉和肝静脉阻塞划分为3种类型，并派生出8种亚型，他们是：　　(1)下腔静脉阻塞型　　I．下腔静脉膜性阻塞（完全性、不完全性）　　Ⅱ，下腔静脉阶段性阻塞　　Ⅲ，下腔静脉阻塞伴血栓形成　　(2)肝静脉阻塞型　　I．肝静脉局限性阻塞（膜性、阶段性）　　Ⅱ．肝静脉广泛性阻塞（肝小静脉闭塞症）Ⅲ，肝静脉和副肝静脉阻塞　　(3)混合性阻塞型　　下腔静脉和肝静脉阻塞括了入路的选择和穿刺技术、导丝和导管通过狭窄或阻塞血管的技术、球囊成型术、内支架置人术、血栓处理术和经颈静脉途径肝内门体静脉分流术(’rransjugularIntrahepaticPoItosys-temicShunts，nPS)o介入治疗的禁忌证较手术少，除多器官功能衰竭或不适于血管造影者外，均可试行介入治疗。严重或致死的并发症发生率约1%一3%，主要为阻塞部穿刺所致的心包损伤造成的心包填塞和血管外穿刺造成的腹腔大出血。偶见下腔静脉开通后血栓脱落造成的肺梗死。其他如穿刺部位血肿，下腔静脉开通后大量血流突然回流心脏造成的心动过速或心衰，支架移位等多可通过适当的手段得以处理。只要成功开通肝静脉和／或下腔静脉，可使患者痊愈，术后复发者可再行介入治疗。肝静脉广泛性阻塞（肝小静脉闭塞症）的患者行rnPS治疗成功后可缓解门静脉高压。但值得强调的是，尽管如此，外科手术治疗仍是重要的治疗手段，特别在广泛性肝静脉闭塞者，介入治疗失败或病变复发者，外科门一体静脉分流术仍扮演重要角色。介入和手术二种方法配合才能提高本症的疗效。　　患者的病变粪型和病因有明显的地域差别，西方国家以肝静脉阻塞型BCS多见，大多有明确的基础病因，如口服避孕药、妊娠、血液性疾病等，应注意预防体内高凝状态；而在亚洲和南非地区则以下腔静脉阻塞型BCS多见，发病原因多不清；我国BCS并不少见，高发地区为河南省、山东省、江苏省北部、安徽省北部、河北省，98%的病人来自经济比较落后的农村，绝大多数病例为单发和散发，男女比例基本上接近1:1，因此没有特别的预防方法。