主诉

患儿吴某某，男性，

现病史

3个月u无明显诱因出现尿黄7天，否认有酱油样尿，继而出现皮肤、巩膜黄染，呈进行性加深，无明显悉心、呕吐，进乳量无明显减少。于2004年12月12日去深圳市某医院住院，诊断为“急性黄疸型乙型病毒性肝炎”。予以古拉定、强力宁、白蛋白等护肝、消炎、支持治疗，效果不佳，治疗中曾出现低热(37.8℃)，为进一步治疗，于2004年12月14日入我院就诊。

个人史

患儿出生时及1个月时曾注射乙肝疫苗，出生时检查提示“G-6-PD缺乏症”。

查体

生命体征正常，皮肤、巩膜中重度黄染，无肝脏和蜘蛛痣。双肺呼吸音清晰，无干湿哕音；心律齐，无杂音。腹平软，肝右肋下约4cm，质软，脾肋缘下未触及，移动性浊音阴性，双下肢无浮肿。

辅助检查

（外院）：2004年12月12日血常规：WBC10.6x109/L、RBC3.01×1012/L、HGB68g/L、PLT203×109/L;生化：ALT1329U/L、AST1458U/L、ALP935U/L、rGT173U/L、TBIL170.6um。l/L、DBIL81.7pm。l/L、ALB43.7g/L、GLB18.2g/L、BUN3.0mm。l/L、Cr27.7um。l/L、GLU3.02mm。l/L．K+5.06mm。l/L、Na+140mm。l/L、Cl-106mm。l/L、TGl.56mm。l/L、CHO3.38mm。l/L、PT17s(对照12.5s)、PTA43%。病毒性肝炎标志物：HBsAg(+)，HBeAg(+)，HBeAb(+)，HBcAb(+)，HBcAbIgM(+)，抗-HAVIgM（一），抗-HAVIgG（一），抗一HEV(-)。：病毒性肝炎，乙型，急性，黄疸型（重型肝天；出生时检查提示“C-6-PD缺乏”。②患。③2004年12月12日外院检查示：ALT1329U/L、AST1458U/L、ALP935U/L、rGT173U/L、TBIL170.6um。l/L、DBIL81.7um。l/L、ALB43.7g/L、CLB18.2g/L;PT17s（对照12.5s），PTA43%0病毒性肝炎标志物：HBsAg(+)、HBeAg(+)、HBeAb(+)、HBcAb(+)、HBcAbIgM(+)；其余肝炎病毒标志物阴性。④查体皮肤、巩膜中重度黄染，无肝脏和蜘蛛痣，肝右肋下约4cm，脾肋缘下未触及。⑤无特殊服药史。诊疗计划：⑧观察三大常规、HBVDNA、AFP、凝血功能、腹部B超等有关检查以进一步了解肝炎活动、病毒**情况。⑩现暂用阿托莫兰护肝及消炎治疗。⑥请上级医师指导制订下一步诊疗方案。

【家族史】 患儿母亲血清乙肝标志物示HBsAg(+)、HBeAg(+)、HBcAb(+)。
【处理】 （二）主治医师考虑患儿感染HBV为围产期感染，但母亲为HBsAg(+)的婴儿很少会出现肝炎活动如此明显、肝功损害如此严重的情况，因为此时患儿正处于免疫耐受状态。婴儿感染巨细胞病毒较常见，应予以注意，查抗-CMVIgM。另注意血渡系统疾病，如地中海贫血等，注意排除先天性代谢性疾病。（三）副主任医师入院后查B超：肝内光点密集，胆、脾未见异常；目前无先天性胆道异常依据02004年12月15日血生化：ALT414U/L、AST553U/L、AIP564U/L、rGT80U/L、TBIL154.8um。l/L、DBIL119.9um。l/L、AIJB34.9g/L。ALT、AST、TBIL均较前下降，考虑病情有好转趋势，但仍明显异常。黄疸呈双向性，符合肝细胞性黄疸，肝损害较重；HBV-M：HB-sAg(+)、HBeAb(+)、HBcAb(+)，HBVDNA定量1.59×10ic。pies/m1(0.53pg/ml)，目前乙肝病毒**活跃；AFP>35350ng/ml，结合临床、B超考虑AFP升高可能为肝细胞再生引起，原发性肝癌可能性不大，予以动态观察，并拟将血清倍比稀释后查准确的AFP值。溶血象仍提示C-6-PD缺乏，目前无地中海贫血依据。注意复查，动态观察。（四）主任医师患儿母亲HBsAg(+)、HBeAg(+)、HBcAb(+)，考虑患儿为围产期HBV感染，潜伏期约2个月，表现为急性感染过程。当前临床上对母亲HBsAg(+)相HBeAg(+)的患儿出生时的处理：乙肝疫苗为0、1、2、6方案+乙肝免疫球蛋白，乙肝疫苗加l倍量。而本患儿缺少用乙肝免疫球蛋白及第二个月的加强针，考虑为阻断失败的原因。患者为3个月婴儿，HBcAbIgM(+)，提示为急性感染，TBIL、DBIL、ALT、AST均明显升高，PT延长，提示肝脏损害严重，肝细胞大量坏死，为急性过程，现急性黄疸型乙型病毒性肝炎诊断已明确。因为患者是3个月婴儿，且有肝细胞大量坏死，AFP明显升高是可以的。患儿在外院查3次（2家不同医院）均提示G-6-PD缺乏，呈中度贫血，网织红细胞明显升高，考虑有溶血存在，主要为C-6-PD缺乏。三、第二次查房（一）住院医师患儿一般情况好，无发热、咳嗽，食欲基本正常，偶有呕吐胃内容物，黄疽较前明显减退。查体：皮肤、巩膜轻度黄染，双肺呼吸音清晰，无干湿哕音，心律齐，无杂IgM(-)。（二）主任医师TBIL较前明显下降，诊G-6-PD缺乏症，应注意避免服用蚕豆及具有氧化性药物，如解热镇痛类、抗疟疾等药物。复查AFP仍大于35350ng/ml，现肝炎明显得到控制，肝脏损害明显减轻，而AFP不下降，需注意肝内、外肿瘤，如畸胎瘤等，可行全腹CT检查。目前仍诊断：①病毒性肝炎，乙型，急性，黄疸型；②G-6-PD缺乏症。（三）副主任医师2005年1月10日再次复查肝功能明显改善：ALT64U/L、AST64U/L、TBIL37.5um。l/L、DBIL13.4um。l/L、ALB49g/L;血常规：WBC13×109/L、RBC5.09×1012/L、HGB107g/L、PLT407×109/L。将住院首次抽的血倍比稀释后重查AFP高达407400.26ng/ml，本次复查AFP降至97300.61ng/ml。HBVDNA已转为400ng/ml，连续升高4周以上，则可拟诊原发性肝癌。本例患儿目前不能明确诊断，仍应首先考虑肿瘤，应动态观察。但即使AFP下降，也不能排除肿瘤，应加强随诱（可随诊观察CT，注意有无肿瘤发现）以明确诊断。另外，可查谷胺酰转肽酶同工酶2，因肝癌时此酶也增高。同意感染内科目前治疗。（二）影像科副教授患儿胸片正常，而腹部CT，如此小的婴儿在本院是第1次做。本周行CT扫描睾丸正常，腹膜后及大血管周围正常，腹腔内无占位性病变。肝脏肿大，密度正常均一。因肝炎也可引起肝脏肿大，代谢性疾病也可引起，需进一步检查有无肝脏糖原累积症，可考虑行肝穿以进一步明确诊断。影像检查目前无特殊发现。（三）消化科副教授患儿急性肝炎诊断明确，现主要为AFP升高，AFP升高主要见于妊娠期、小儿、肿瘤等，肝炎恢复期AFP也可升高。目前该患儿不能除外肿瘤，需注意随访。可查其他肿瘤标志物、查胸部CT，了解有无纵隔肿瘤，可送检验科查AFP异构体，需动态观察。目前首先考虑肿瘤，若AFP水平逐渐下降，则肝炎恢复期可能性大。（四）肿瘤科教授从未见过AFP如此高的病人。肝炎一般不超过400ng/ml，在肝炎基础上不除外肿瘤，可查纵隔、头颅CT，除外这些部位畸胎瘤及先天性胆道闭锁、性腺肿瘤、畸胎瘤、卵黄囊肿瘤（包括颅内和后腹膜）。AFP为双链糖蛋白，可用植物凝集素法进一步检查，胚胎肿瘤多见A波30以上，15以下为原发肝癌多见。目前弥漫性肝癌没有证据，应加强随诊，建议行肝穿，在肿瘤科查CFR蛋白芯片。必要肘请儿童医院会诊，明确诊断。（五）泌尿外科副教授在泌尿系统，AFP升高多见于睾丸肿瘤，但该患儿睾丸发育良好，无肿瘤证据。（六）诊疗结局及随访2005年1月14日出院时患儿一般情况好，无发热、咳嗽，饮食正常，大小便正常。查体：皮肤、巩膜无黄染，双肺呼吸音清晰，无干湿哕音，心律齐，无杂音，腹平软，肝右肋下约4cm，质软。表面光滑。脾肋下未触及，移动性浊音阴性，双下肢无浮肿。出院诊断：①病毒性肝炎，乙型，急性，黄疸型；②G-6-PD缺乏症。随访一年半：至2005年4月HBsAg(-)、HBsAb(+)、HBeAb(+)、HBcAb(+).AFP32.3ng/ml,2005年8月HBsAg（一）、HBsAb（一）、HBeAb(+)、HBcAb(+)，AFP降至正常，为5.88ng/ml，HBVDNA