主诉

患者女，16岁。
因左侧鼻腔反复出血9个月余入院。

现病史

鼻腔出血以月经前或者月经结束后时段明显，量约20～60ml，次数不等，1周后停止，在当地多次止血、抗炎药物治疗。近1年来出现左侧鼻塞，伴有头部闷胀感，嗅觉减退。无复视。

查体

体温正常，全身无紫癜，左眼视力：1.2，眼压正常，眼球运动正常。左侧鼻腔有血污，中上鼻道有暗红色新生物，表面光滑，易出血，鼻中隔向右偏曲，肿物与鼻中隔、下鼻甲无粘连。电子镜检查见左侧鼻腔、中上鼻道，鼻腔外侧壁有新生物，鼻咽部有脓性分泌物附着，未见新生物。

诊治经过

做好术前准备后，在全身麻醉插管控制性降压下经鼻内镜作左侧筛窦、鼻腔肿物切除术。术中见左侧鼻腔钩突前缘、中上鼻道有肿物，暗红色，表面光滑，易出血，从钩突前方切开，向后剥离，边压迫止血，边分离肿物，出血汹涌，筛窦骨质已经破坏，术中注意眶纸板的保护，向后分离至后鼻孔穹窿部之上，蝶窦前方，上至颅底，将肿物完整取出。切除中鼻甲，全筛开放（大部分筛房破坏）。用XPS3000吸切器修整创缘，将搏动性出血点予电凝处理。鼻内镜检查上颌窦内有脓性分泌物，予冲洗清理赶紧。鼻中隔未见破坏。术中出血约1500ml，输红细胞6单位，冷沉淀10u，作左侧鼻腔筛窦创面明胶海绵及碘仿纱条填塞，术后抗炎，止血对症治疗。术后3d出现左侧眼部隐痛，眼睑，结膜稍水肿，复视，但视力无明显改变，术后5d症状体征消失。1周拆除鼻腔填塞物，无活动性出血，鼻腔通气好，未见残留。眼位正常，无复视。予出院嘱术后放射治疗。随访13个月未见复发。病理示肿瘤细胞呈圆形及梭形，其内小血管丰富，血管内皮细胞单层，瘤细胞分布在血管周围，排列致密；可见血管腔血管内皮细胞染色，血管周大量长梭形细胞，细胞异型明显，围绕血管放射状排列。免疫组织化学检测结果：CD34（血管内皮细胞＋），Ⅷ（血管内皮细胞＋），CK（－），NSE（－），HHF35（－）。

【CT】 左侧筛窦、鼻腔有团块样软组织阴影，左侧眶纸板，眼眶内侧壁吸收变薄。增强扫描示肿物明显强化，大小约4.5cm×3.4cm×4.2cm，鼻咽部未见肿物。
【辅助查体】 左侧筛窦、鼻腔占位性病变，考虑血管瘤，恶性肿瘤不能完全排除。肝功能正常，出凝血时间、X线胸片、心电图正常。白血球10.0×10^9/L，红细胞3.86×10^9/L，血红蛋白112g/L，血小板215×10^9/L。血尿素氮3.78mmol/L，血肌酐73.9μmol/L。术前予局部麻醉下行全脑血管造影加选择性栓塞治疗术（左右颌内动脉）。见颅底有一团块样肿瘤染色，可见血湖，血窦，双侧颌内动脉、眼动脉均参与供血，行左右颌动脉栓塞，注入710μm明胶海绵及微弹簧钢圈。栓塞后，病变范围缩小。
【病理诊断】 恶性血管外皮瘤（左侧鼻腔鼻窦）。
【讨论】 恶性血管外皮细胞瘤（MH）非常少见，多见于四肢和后腹膜，是一种发生于血管外皮细胞罕见的恶性肿瘤，属于脉管类侵袭性肿瘤。约占血管肿瘤的1％。该肿瘤可发生任何部位，大多数发生于肢体，以下肢多见，约15％～30％发生于头颈部，头颈部好发的部位为眼、舌、鼻腔、上颌窦及喉。发生于鼻窦的罕见。主要的临床表现为单侧鼻塞，反复鼻出血、头痛，若侵入眼眶有突眼，复视、视力下降等表现。该病的治疗以手术彻底切除为原则，术后可补充放射治疗。本例的特点：病灶以左侧筛窦，鼻腔为主并侵袭左侧眼眶内壁，术前作CT增强以后提示肿瘤血管成份多，为减少术中大出血，术中视野差，降低手术风险。我们在术前先作血管造影和选择性血管栓塞术，大大减少了手术风险，同时做好了输血准备，必要时鼻侧切开的准备及控制性低压麻醉技术处理。由于术前考虑血管瘤可能，未作活检。由于肿物范围大，眶纸板受累，非常菲薄，易变形，眼球移位，术中出血明显，一方面高度注意保护重要结构，一方面边手术边止血，保持术野清晰。术后填塞局部短暂性水肿，3d内有局部眼痛、眼睑、结膜水肿，双眼复视，但视力无降低表现。给予逐渐抽除纱条，减压，术后5d症状消失，亦无出血。因此，术前各方面的充分准备如减少术中出血、器械的准备，术中如何充分显示内镜下的视野，术后注意眼部，鼻部的变化，对于手术的成功完成起到关键作用。