主诉

患者男。63岁。2009年lO月16日，以“反复胸闷10年，加剧伴气促、水肿10d”主诉入院。

查体

心脏相对浊音界略向左下扩大，心律为97次／min，律齐，各瓣膜听诊区无明显病理性杂音，颜面部轻度凹陷性水肿，双下肢中度凹陷性水肿，全身浅表淋巴结无肿大。

【病例摘要】
【心电图示】 多导联ST段下移，T波低平或倒置。脑钠肽(BNP)3694pg／mJ，乳酸脱氢酶(LDH)2322IU／L，α-羟丁酸脱氧酶(α-HBDH)1608IU／L。心脏彩色多普勒超卢示：(1)右心房内异常团块回卢，大小5．21伽×1.84cm，性质待定；(2)三尖瓣口血流速度增快。心脏MRI示：右心房、右心室前肇为中心的恶性肿瘤，大小9．8cm×8．1cm×9．5cm，并纵隔内多发淋巴结肿大(图1)。考虑心脏淋巴瘤可能，但患者病情危蓖，无法耐受心脏病理活检。经患者家属同意，于2009年l0月29日行COP方案(环磷酰胺400mg，第l、3、5天；长春新碱2mg，第1天；甲基强的松龙80mg，第l一5天)化疗，3周为1个周期。化疗后患者胸闷、气促明显好转，水肿消退。11月查心脏CT，与化疗前心脏MRI对比，病灶缩小。继续行COP方案化疗5个周期。化疗3个周期后查心脏cr，示原右心房及右心室侧壁肿瘤较前明显缩小，疗效评价为部分缓解(PR)。化疗5个周期后查心脏CT，示原右心房及右心室侧壁肿瘤治疗后较前次CT检查相仿，疗效评价为稳定。化疗6个周期后查心脏CT，示原右心房及右心室侧壁肿瘤治疗后较前次CT检查增大，疗效评价为疾病进展。再次建议组织活检，患者仍拒绝。改用CHOP方案(环磷酰胺400mg，第1—3天；长春新碱2mg，第1天；阿霉素脂质体30mg，第1天；**100mg，1次／d，共5d)化疗2个周期。CT检查示：与前次CT检查比较，右心房及右心室侧壁肿瘤及纵隔多发肿大淋巴结增大，疗效评价为疾病进展。2010年06月17日，经胸腔镜行纵隔肿物活检术，病理诊断为弥漫大B细胞淋巴瘤(非特殊类型，滤泡旁路来源)。免疫组化：咖(一)，CD3(反应T细胞+)，CD20(+++)，CD79ct(+++)，bcI-6(+)，MUMI(+++)，Ki67(70％+)。
【讨论】 原发性心脏淋巴瘤极为少见，主要见于免疫功能受损的患者。原发性心脏淋巴瘤有两种定义：严格的定义是指局限于心脏和(或)心包的非霍奇金淋巴瘤，由于要求排除心外病变，患者通常只能在仔细的尸检后才能最后确诊；另一种定义认为，初诊时发现心脏有大块肿瘤组织，或以淋巴瘤心脏浸润引起的心脏症状为主要表现的患者即可诊断为原发性心脏淋巴瘤，可伴有纵隔淋巴结肿大、胸膜渗出等转移征象。后一种定义适用于临床实践，因此本例患者可诊断为原发性心脏淋巴瘤。原发性心脏淋巴瘤病变进展迅速，若不及时治疗，患者预后极差，平均生存时间不足1个月。若能及早诊断及治疗，多数患者可以病情缓解，甚至存活多年。原发性心脏淋巴瘤大多为大细胞亚型的弥漫B细胞淋巴瘤，主要累及右侧心脏，特别是右心房。常见临床表现为气促、胸痛、心力衰竭、心脏压塞、右心梗阻征象以及发热等令身症状，这些表现缺乏特异性。超声心动图是诊断心脏肿瘤的最敏感的无创性影像技术。超声心动图发现心脏占位性病变后，应通过CT或MRI等其他影像技术来进一步观察肿瘤的组织特征、定位及其与周围组织的关系。本例体现了上述检查的前后结合。原发性心脏淋巴瘤诊断明确后应尽早考虑治疗，全身化疗是相对有效的方法。经治疗后，部分患者可获得完全缓解，生存期延长。本例稍有遗憾的是未能直接取得心脏的病理。下一步我们将根据纵隔肿物的病理结果改用二线挽救方案化疗，同时配合利妥昔单抗靶向治疗，以期取得进一步疗效。