主诉

患者，女，55岁。因下肢水肿伴疼痛1个月余，加重3d于2010年7月1日入院。患者于1个月前无明显诱因出现左下肢水肿，踝关节疼痛，局部皮肤潮红，无发热。于外院査血白细胞计数6.8x109/L,嗜酸性粒细胞计数1.1x109/L,占15.3%,血清游离T33.14pmoL/L（正常值3.14——5.55pmol/L），无嗜睡、大便干结、明显乏力等不适，给予优甲乐及中药等治疗，病情无缓解。入院前3d,患者水肿较前加重，右下肢亦出现类似不适，无发热。为进一步诊治来我院，门诊以“甲状腺功能减退症？”收治。

诊治经过

予以维生素C及葡萄糖酸钙静脉滴注效果不佳，改用**10mg静脉滴注，每天1次，3d后患者四肢肿痛症状明显改善，后改为强的松60mg口服，每天1次，1周后复査外周血嗜酸性粒细胞计数及分类正常；1个月后复査心电图正常。患者症状无复发，发稿前强的松5mg每天1次维持中。

诊断结果

特发性嗜酸性粒细胞增多症。

【病例摘要】
【既往】 有胆囊结石及肾结石病史8年，无药物、食物过敏史，家族中无类似疾病史。体格检查：T36.5℃，P76次/min,R18次/min,BP106/60mmHg.神志清楚，巩膜无黄染，颈软，全身浅表淋巴结未及明显肿大，心肺腹无异常。双下肢踝关节以上约20cm范围水肿（+）呈非凹陷性，局部皮肤稍红，分界欠清楚，皮温稍高，无明显压痛，双手指轻度肿胀，四肢关节无明显压痛及畸形，功能正常。实验室检查：血白细胞计数7.8x109/L,中性粒细胞37.7%,嗜酸性粒细胞36.6%,血红蛋白107g/L,红细胞、血小板均正常。大便常规示：虫卵未检出，潜血阴性。小便潜血（±）镜检无异常；尿本周蛋白阴性；肝肾功能、血糖、血脂分析、电解质均正常。肌酶谱示：乳酸脱氢酶291U/L（正常值40——250U/L），余项正常。血清游离T33.14pmoL/L.红细胞沉降率、免疫球蛋白A、免疫球蛋白M正常，免疫球蛋白G17.03g/L,补体C30.65g/L稍低，补体C4正常，抗“O”230U/ml,C反应蛋白27mg/L（正常值0——8mg/L），3d后复査嗜酸粒细胞3.6x109/L,占44.1%.双下肢静脉彩色超声未见异常，B型超声示：胆囊结石，胆囊炎；左肾囊肿，左肾结石，右肾钙化灶。肺部CT未见明显异常；心电图示：T波V4、V5联倒置，V6、I、II导联低平，顺钟向转位。骨穿：嗜酸性粒细胞增多骨髓象。
【讨论】 正常人嗜酸性粒细胞直接计数为（0.05——0.45）x109/L,分类占白细胞数的0——7%,超过正常后称为嗜酸性粒细胞增多症。嗜酸性粒细胞有防御功能，其增多对自身组织造成损伤。嗜酸性粒细胞增多症可分为3类：反应性嗜酸性粒细胞增多症、克隆性嗜酸性粒细胞增多症、特发性嗜酸性粒细胞增多症（IHES）.IHES由Anderson和Hardy于1968年首次报道。1975年Chusid等提出了具体的诊断标准：嗜酸性粒细胞绝对数>1.5x109/L,持续6个月以上；未发现引起嗜酸性粒细胞增多的其他原因；有多脏器受累的症状和体征。目前国内、外均采用这一诊断标准。IHES是一全身性疾病，各系统均可受累及，其中皮肤、心脏和神经系统最常受累。皮肤受累最常见类型（1）血管神经性水肿、荨麻疹；（2）结节性红斑；（3）黏膜溃瘍。心血管受累约占40%,为IHES致死的主要原因；嗜酸性粒细胞增多时可浸润心脏三层组织结构、传导系统及冠脉血管，引起心肌损伤及冠脉痉挛、闭塞等。神经系统、呼吸系统、血液系统、消化系统损害也较常见。该患者发病早期主要为水肿及关节疼痛，为凹陷性水肿，伴局部皮肤轻度红、热，RF、抗CCP、ANCA、抗ANA、ENA全套阴性，双手关节X线片未见明显异常，风湿病依据不足，最后确诊为IHES.患者心电图示：T波V4、V5导联倒置，I、I、II导联低平，顺钟向转位，考虑心脏损害与该病有关。伴脏器浸润的患者首选糖皮质激素治疗，具有预后不良特征如脾大、心功能不全、神经系统症状的患者，对强的松反应较差，其机制尚不清楚。Prin等认为，IHES患者嗜酸性粒细胞表面受体表达的降低、受体的缺乏与激素抵抗有关。对于无效者可应用羟基脲或长春新碱。亦有文献报道对羟基脲或糖皮质激素反应差的患者，IFN-a、环孢素A、伊马替尼亦有一定疗效。对于难治性患者，异基因造血干细胞移植亦可以作为一种治疗方法。抗白介素-5单克隆抗体SCH55700、抗CD52单克隆抗体alemtuzumab治疗效果令人鼓舞，但其安全性、有效性需进一步临床研究证实。