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特发性嗜酸性粒细胞增多症一例

乌***吧其他医务者

更新时间:2018-05-26 15:10

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病例摘要

【基本信息】女,55岁

【病案介绍】

主诉

患者,女,55岁。因下肢水肿伴疼痛1个月余,加重3d于2010年7月1日入院。患者于1个月前无明显诱因出现左下肢水肿,踝关节疼痛,局部皮肤潮红,无发热。于外院査血白细胞计数6.8x109/L,嗜酸性粒细胞计数1.1x109/L,占15.3%,血清游离T33.14pmoL/L(正常值3.14——5.55pmol/L),无嗜睡、大便干结、明显乏力等不适,给予优甲乐及中药等治疗,病情无缓解。入院前3d,患者水肿较前加重,右下肢亦出现类似不适,无发热。为进一步诊治来我院,门诊以“甲状腺功能减退症?”收治。

【诊治过程】

诊治经过

予以维生素C及葡萄糖酸钙静脉滴注效果不佳,改用**10mg静脉滴注,每天1次,3d后患者四肢肿痛症状明显改善,后改为强的松60mg口服,每天1次,1周后复査外周血嗜酸性粒细胞计数及分类正常;1个月后复査心电图正常。患者症状无复发,发稿前强的松5mg每天1次维持中。

诊断结果

特发性嗜酸性粒细胞增多症。

【其他】


【病例摘要】
【既往】 有胆囊结石及肾结石病史8年,无药物、食物过敏史,家族中无类似疾病史。体格检查:T36.5℃,P76次/min,R18次/min,BP106/60mmHg.神志清楚,巩膜无黄染,颈软,全身浅表淋巴结未及明显肿大,心肺腹无异常。双下肢踝关节以上约20cm范围水肿(+)呈非凹陷性,局部皮肤稍红,分界欠清楚,皮温稍高,无明显压痛,双手指轻度肿胀,四肢关节无明显压痛及畸形,功能正常。实验室检查:血白细胞计数7.8x109/L,中性粒细胞37.7%,嗜酸性粒细胞36.6%,血红蛋白107g/L,红细胞、血小板均正常。大便常规示:虫卵未检出,潜血阴性。小便潜血(±)镜检无异常;尿本周蛋白阴性;肝肾功能、血糖、血脂分析、电解质均正常。肌酶谱示:乳酸脱氢酶291U/L(正常值40——250U/L),余项正常。血清游离T33.14pmoL/L.红细胞沉降率、免疫球蛋白A、免疫球蛋白M正常,免疫球蛋白G17.03g/L,补体C30.65g/L稍低,补体C4正常,抗“O”230U/ml,C反应蛋白27mg/L(正常值0——8mg/L),3d后复査嗜酸粒细胞3.6x109/L,占44.1%.双下肢静脉彩色超声未见异常,B型超声示:胆囊结石,胆囊炎;左肾囊肿,左肾结石,右肾钙化灶。肺部CT未见明显异常;心电图示:T波V4、V5联倒置,V6、I、II导联低平,顺钟向转位。骨穿:嗜酸性粒细胞增多骨髓象。
【讨论】 正常人嗜酸性粒细胞直接计数为(0.05——0.45)x109/L,分类占白细胞数的0——7%,超过正常后称为嗜酸性粒细胞增多症。嗜酸性粒细胞有防御功能,其增多对自身组织造成损伤。嗜酸性粒细胞增多症可分为3类:反应性嗜酸性粒细胞增多症、克隆性嗜酸性粒细胞增多症、特发性嗜酸性粒细胞增多症(IHES).IHES由Anderson和Hardy于1968年首次报道。1975年Chusid等提出了具体的诊断标准:嗜酸性粒细胞绝对数>1.5x109/L,持续6个月以上;未发现引起嗜酸性粒细胞增多的其他原因;有多脏器受累的症状和体征。目前国内、外均采用这一诊断标准。IHES是一全身性疾病,各系统均可受累及,其中皮肤、心脏和神经系统最常受累。皮肤受累最常见类型(1)血管神经性水肿、荨麻疹;(2)结节性红斑;(3)黏膜溃瘍。心血管受累约占40%,为IHES致死的主要原因;嗜酸性粒细胞增多时可浸润心脏三层组织结构、传导系统及冠脉血管,引起心肌损伤及冠脉痉挛、闭塞等。神经系统、呼吸系统、血液系统、消化系统损害也较常见。该患者发病早期主要为水肿及关节疼痛,为凹陷性水肿,伴局部皮肤轻度红、热,RF、抗CCP、ANCA、抗ANA、ENA全套阴性,双手关节X线片未见明显异常,风湿病依据不足,最后确诊为IHES.患者心电图示:T波V4、V5导联倒置,I、I、II导联低平,顺钟向转位,考虑心脏损害与该病有关。伴脏器浸润的患者首选糖皮质激素治疗,具有预后不良特征如脾大、心功能不全、神经系统症状的患者,对强的松反应较差,其机制尚不清楚。Prin等认为,IHES患者嗜酸性粒细胞表面受体表达的降低、受体的缺乏与激素抵抗有关。对于无效者可应用羟基脲或长春新碱。亦有文献报道对羟基脲或糖皮质激素反应差的患者,IFN-a、环孢素A、伊马替尼亦有一定疗效。对于难治性患者,异基因造血干细胞移植亦可以作为一种治疗方法。抗白介素-5单克隆抗体SCH55700、抗CD52单克隆抗体alemtuzumab治疗效果令人鼓舞,但其安全性、有效性需进一步临床研究证实。

病例来源:爱爱医

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医******悔 新手达人

涨见识了,非常感谢!