摘要 病案介绍 诊治过程
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以软组织包块起病的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤1例

r****n其他医务者

更新时间:2016-12-29 15:50

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病例摘要

【基本信息】男,34岁

【病案介绍】

主诉

男,34岁
因“皮下包块、舌肿大、发热1年”于2013年12月13日入院。

现病史

2013年6月患者左大腿内侧皮肤出现瘙痒,于搔抓后出现皮肤溃疡,当地医院查血常规提示嗜酸粒细胞比值38.2%,白细胞、血小板正常,体表包块B超示右侧大腿上段、下段、左侧小腿中段肌层内低回声包块,性质待查,行左侧大腿皮肤溃疡切除术,病理示皮下软组织大量炎性细胞浸润,广泛坏死,嗜酸性肉芽肿样结节。予中药及甲泼尼龙片8mg,每日1次口服治疗,效果欠佳。2013年9月患者仍反复发热,复查血常规示嗜酸粒细胞比值18%,白细胞2.12×109/L,予克林霉素、头孢类抗生素抗感染治疗无明显好转,为进一步诊治入我院。

既往史

患者1年前无明显诱因下肢多处出现局部包块,有压痛,表面皮肤无发热、发红,无波动感,主要分布于右大腿内侧、左小腿中段,后扩散至左上臂等处,1~2周后压痛自行减退,包块逐渐变硬,部分可自行消退。同期又出现舌肿大,舌两侧向外突出3个软组织结节样新生物,大小约1cm×1cm,伴口唇溃疡及发热,无咽痛,无咳嗽咳痰,无构音障碍,于当地医院予克林霉素抗感染治疗2d后可退热消肿,但数日后症状反复,体温最高39.5℃,伴畏寒寒颤,多于下午15:00~17:00出现,约半个月发作1次。

个人史

病程中患者精神、饮食可,大小便无明显异常,体质量无减轻。患者出生地为血吸虫高发区,10年前迁移至广州居住。

查体

T:38.3℃,P:120次/分,R:20次/分,BP:104/79mmHg
(1mmHg=0.133kPa),体质量56kg。舌肿大,舌右侧见一1cm×1cm结节样新生物(图1a),扁桃体无肿大,右臂滑车上可触及一绿豆大小肿大淋巴结。右大腿下段内侧、左小腿中段、左上臂、右手虎口处分别触及约5cm×3cm、4cm×3cm、6cm×5cm、1cm×1cm包块,质硬,无压痛,活动度差(图1b,c)。右下肢轻度非凹陷性水肿。

辅助检查

血常规示白细胞2.44×109/L,嗜酸性粒细胞0.156;CK333U/L,LDH333U/L,羟基丁酸脱氢酶(HBDH)245U/L,ALT50U/L,AST46U/L;乙型肝炎两对半示小三阳;其余自身抗体、肿瘤标志物及寄生虫检查均未见异常。2013年12月17日骨髓涂片提示:骨髓增生活跃,分类不明细胞占2%,嗜酸性粒细胞占6%,外周血占8%。

【诊治过程】

诊治经过

为了不耽误病情,予甲泼尼龙40mg,每日1次+环磷酰胺0.2g,每日3次静脉滴注治疗,于2013年12月18日行骨髓流式及基因检查均未见异常,再次行皮肤及皮下软组织包块活组织检查,病理提示:皮肤及皮下组织大片凝固性坏死,可见肉芽组织形成;脂肪组织可见多小片肿瘤浸润,可见周围血管生长及血管壁侵犯,EVB病毒原位杂交提示:肿瘤细胞EVBRs(++);免疫组织化学示:Ki67(30%+)、GrB(+++)、CD2(++)。病理诊断为:非霍奇金淋巴瘤,结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型(图2)。最终临床诊断为结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(extranodalNK/T-celllymphoma,ENKL),转入血液专科化学治疗。

诊断结果

根据患者病情,考虑的诊断有:血液系统肿瘤、嗜酸性肉芽肿性血管炎、特发性嗜酸性粒细胞增多症、寄生虫感染、木村病,但后4种病依据不足,因此重点考虑血液系统肿瘤,尤其是以其他系统受累为主要表现的血液系统肿瘤。

病例来源:爱爱医

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