【病案介绍】
主诉
男，34岁
因“皮下包块、舌肿大、发热1年”于2013年12月13日入院。
现病史
2013年6月患者左大腿内侧皮肤出现瘙痒，于搔抓后出现皮肤溃疡，当地医院查血常规提示嗜酸粒细胞比值38.2%，白细胞、血小板正常，体表包块B超示右侧大腿上段、下段、左侧小腿中段肌层内低回声包块，性质待查，行左侧大腿皮肤溃疡切除术，病理示皮下软组织大量炎性细胞浸润，广泛坏死，嗜酸性肉芽肿样结节。予中药及甲泼尼龙片8mg，每日1次口服治疗，效果欠佳。2013年9月患者仍反复发热，复查血常规示嗜酸粒细胞比值18%，白细胞2.12×109/L，予克林霉素、头孢类抗生素抗感染治疗无明显好转，为进一步诊治入我院。
既往史
患者1年前无明显诱因下肢多处出现局部包块，有压痛，表面皮肤无发热、发红，无波动感，主要分布于右大腿内侧、左小腿中段，后扩散至左上臂等处，1～2周后压痛自行减退，包块逐渐变硬，部分可自行消退。同期又出现舌肿大，舌两侧向外突出3个软组织结节样新生物，大小约1cm×1cm，伴口唇溃疡及发热，无咽痛，无咳嗽咳痰，无构音障碍，于当地医院予克林霉素抗感染治疗2d后可退热消肿，但数日后症状反复，体温最高39.5℃，伴畏寒寒颤，多于下午15：00～17：00出现，约半个月发作1次。
个人史
病程中患者精神、饮食可，大小便无明显异常，体质量无减轻。患者出生地为血吸虫高发区，10年前迁移至广州居住。
查体
T：38.3℃，P：120次/分，R：20次/分，BP：104/79mmHg
(1mmHg=0.133kPa)，体质量56kg。舌肿大，舌右侧见一1cm×1cm结节样新生物(图1a)，扁桃体无肿大，右臂滑车上可触及一绿豆大小肿大淋巴结。右大腿下段内侧、左小腿中段、左上臂、右手虎口处分别触及约5cm×3cm、4cm×3cm、6cm×5cm、1cm×1cm包块，质硬，无压痛，活动度差(图1b，c)。右下肢轻度非凹陷性水肿。
辅助检查
血常规示白细胞2.44×109/L，嗜酸性粒细胞0.156；CK333U/L，LDH333U/L，羟基丁酸脱氢酶(HBDH)245U/L，ALT50U/L，AST46U/L；乙型肝炎两对半示小三阳；其余自身抗体、肿瘤标志物及寄生虫检查均未见异常。2013年12月17日骨髓涂片提示：骨髓增生活跃，分类不明细胞占2%，嗜酸性粒细胞占6%，外周血占8%。
【诊治过程】
诊治经过
为了不耽误病情，予甲泼尼龙40mg，每日1次+环磷酰胺0.2g，每日3次静脉滴注治疗，于2013年12月18日行骨髓流式及基因检查均未见异常，再次行皮肤及皮下软组织包块活组织检查，病理提示：皮肤及皮下组织大片凝固性坏死，可见肉芽组织形成；脂肪组织可见多小片肿瘤浸润，可见周围血管生长及血管壁侵犯，EVB病毒原位杂交提示：肿瘤细胞EVBRs(++)；免疫组织化学示：Ki67(30%+)、GrB(+++)、CD2(++)。病理诊断为：非霍奇金淋巴瘤，结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型(图2)。最终临床诊断为结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(extranodalNK/T-celllymphoma，ENKL)，转入血液专科化学治疗。
诊断结果
根据患者病情，考虑的诊断有：血液系统肿瘤、嗜酸性肉芽肿性血管炎、特发性嗜酸性粒细胞增多症、寄生虫感染、木村病，但后4种病依据不足，因此重点考虑血液系统肿瘤，尤其是以其他系统受累为主要表现的血液系统肿瘤。
病例来源：爱爱医
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