主诉

贫血貌，肝脏(+)，颈根部蜘蛛痣，颈静脉充盈，双肺呼吸音粗。全腹膨隆，腹壁静脉曲张，脐以上血流方向向上。腹部压痛、反跳痛(+)。肝剑下10cm、肋下6cm可触及，质硬，有触痛，叩痛（+）。脾锁骨中线上肋下4cm可触及，质中，有触痛。右下肢见5cm×6cm皮损，双下肢轻度可凹性水肿。
血常规：HB60g/L，尿便常规正常。肝肾功能、血脂：白蛋白(ALB)2.73，余正常。ESR112～225mm/h。IgG26.70g/L，IgA5.34g/L，IgM3.53g/L。IV胶原正常，AFP正常。乙肝五项、HCV-Ab、HIV-Ab、TB-Ab、布氏杆菌凝集试验、巨细胞病毒(CMV)-PP65、EB病毒、纯蛋白衍生物(PPD)均正常。类风湿因子(RF)1：256。抗核抗体(ANA)、抗dsDNA、抗着丝点抗体(ACA)、抗可提取核抗原(ENA)、抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)、抗核周因子(APF)、抗角蛋白抗体(AKA)、抗心磷脂抗体(ACL)、自身抗体均阴性。多次痰培养：超广谱β内酰胺酶(ESBL)(+)产酸克雷伯菌。痰找抗酸杆菌、痰快速结核分枝杆菌培养(-)。超声心动图(UCG)：不符合缩窄性心包炎，左室射血分数(LVEF)65%～68%。门脉彩超：门静脉稍宽1.2cm，流速约20cm/s，为向肝血流；下腔静脉血流通畅，为回心血流。胃镜显示：食管静脉曲张（中度），胃底静脉曲张，慢性浅表性胃炎伴糜烂结节。双手X线片：双手关节骨质疏松。腰椎X线片正常。腹部CT及增强显示：肝硬化，肝内钙化灶，脾大，伴脾静脉及腹膜后静脉曲张，腹水，少量胸腔积液，脾脏增强欠均匀。腹水细胞总数280/mm3，白细胞数150/mm3，单核92%，黎氏反应(-)。腹水生化：总蛋白2.52g/dl，ALB0.81g/dl，乳酸脱氢酶(LD)47U/L，葡萄糖(GLU)194mg/dl。腹水病理见间皮细胞及淋巴细胞，未见瘤细胞。

现病史

因反复发热伴乏力1年余，于2003年12月19日入院。患者2002年11月“感冒”后出现发热，体温最高达40℃，午后明显，伴乏力。10余天后出现腹泻，褐色水样便，5～6次/日。用青霉素、氧氟沙星等治疗无效。2003年1月出现皮肤巩膜黄染，尿呈深茶色伴皮肤瘙痒。外院查WBC(9.3～20.2)×109/L，嗜酸细胞(0.286～9.9)×109/L，Hb(82～92)g/L，PLT(209～364)×109/L，丙氨酸转氨酶(ALT)288U/L，天冬氨酸转氨酶(AST)232U/L，总胆红素(TBIL)24.8mg/dl，直接胆红素(DBIL)18.5mg/dl，白蛋白(ALB)25g/L，ESR77mm/h。腹部B超示肝脾大，肝实质弥漫性损害，脾肋下5cm。经茵栀黄、腺苷蛋氨酸等治疗1月后肝功好转，发热及腹泻亦好转。2003年4月再次出现发热、腹泻，性状同前。多次查血嗜酸细胞(2.0～4.0)×109/L，便虫卵、血吸虫抗体、十二指肠引流液(-)。CA系列、CA125(-)。胸腹CT：少量胸腔积液、心包积液；肝、脾、双肾、胰腺肿大，少量腹水，腹膜后淋巴结肿大。骨髓涂片：增生活跃，嗜酸性粒细胞比例明显增高占36%。颈部及腹股沟淋巴结、骨髓、肝穿刺及结肠黏膜活检均提示嗜酸细胞浸润。考虑“嗜酸性粒细胞增多症”，先后予**50mg/日、羟基脲、长春新碱+**、环孢素A、(CsA)、环磷酰胺(CTX)、甲氨蝶呤(MTX)等化疗，脾区放疗，均无明显疗效。病程中体重下降25kg。

既往史

病人曾到云南、广东、河南野外工作，曾食用生鱼片、生水。

查体

查体T37.6℃，BP140/90mmHg，皮肤巩膜轻度黄染，四肢及腹部皮肤色素沉着，颈部、腋窝、腹股沟可扪及多个淋巴结，最大直径约1cm，质软，活动可，无触痛，心肺(-)，肝肋下10cm，脾肋下12cm，质韧，无触痛。全腹压痛，中上腹重，无反跳痛及肌紧张。

辅助检查

实验室检查血常规WBC(5.3～12.93)×109/L，嗜酸细胞(0.418～2.98)×109/L，Hb（98～112）g/L，PLT（228～700）×109/L。肝肾功：ALB(2.0～2.7)g/dl，余大致正常。粪便常规+潜血3次(-)。粪便找虫卵2次(-)。血涂片：中性杆状5%，中性分叶61%，淋巴22%，单核4%，嗜酸6%，晚幼粒1%，异淋1%，找寄生虫(-)。血培养：普罗沃菌阳性(2003年12月20日)1次，阴性2次。肥达-外斐试验、布氏杆菌凝集试验、巨细胞病毒(CMV)-PP65、乙肝五项、HIV-Ab(-)。HCV-Ab弱阳性，HCV-RNA（-）。复查RV-IgG(+)1：20，单纯疱疹病毒(HSV)-IgG(+)1：64，IgM(+)，余(-)；复查HSV-IgM(-)，CMV-IgG(+)1：64，余同前。ESR22～95mm/h。纯蛋白衍生物(PPD)(-)。蛋白电泳：ALB20.3%～32.8%，γ球蛋白53.8%～68.8%。Ig定量：IgG50.5～56.7G/L(7～17)，IgE635.3IU/ml(0～100)。免疫电泳：无单克隆异常。T细胞亚群：B淋巴细胞、NK细胞计数显著减少，T细胞免疫功能正常，CD8+T细胞有异常激活。抗核抗体(ANA)+dsDNA、抗ENA(-)。自身抗体：SMA(+)1:160。补体：CH509.8U/ml(26～55)，C3《5.83mg/dl(60～150)。BCR/ABL基因(-)。超声心动图EF62%，少量心包积液。胸腹CT：左下肺炎性改变，左后胸膜局限性增厚，双腋下及支气管前淋巴结增大；肝脾增大，腹水，脾内低密度影，密度欠均。腹膜后淋巴结增大。左肾盂筋膜增厚。腹部增强CT：肝脾大，脾多发梗塞、坏死灶，与2003年7月比较为新出现；腹腔腹膜后淋巴结肿大，心包横膈组淋巴结肿大，与前无明显变化；少量腹水，左侧少量胸水；胆囊结石。骨髓涂片：(2003年12月23日)嗜酸性粒细胞占17%，未见异常细胞及寄生虫。(2004年2月12日)嗜酸性粒细胞偏高10%，未见异常细胞及寄生虫。骨髓活检：骨髓组织中造血组织不均，与脂肪组织比例大致正常，粒、红系比例大致正常，嗜酸性粒细胞增多，可见巨核细胞。

初步诊断

恶性淋巴瘤。

诊治经过

入院后继续予CsA200mg/日，**20mg/日，及对症支持治疗，病人腹泻好转。2004年1月19日于全麻下行脾切+肝活检+腹腔淋巴结活检术。术后胰瘘、腹腔感染，先后予头孢哌酮+甲硝唑、美罗培南抗感染。患者仍持续发热，体温37℃～39.3℃，伴乏力、出大汗。腹腔引流液黄色混浊，20～30ml/d。查体：肝肋下5cm，深触痛，全腹无压痛。