【 一般资料】 患者，男，54岁
【 主诉】 因“反复咳嗽、气短6个月，乏力1个月”于2011年12月13日入院。患者6个月前无诱因出现咳嗽、咳白色泡沫痰，就诊呼吸科，肺CT示双肺多发结节，双侧筛窦、右侧上颌窦黏膜局限性增厚，纵隔淋巴结肿大，支气管镜检查示黏膜慢性炎症。建议行肺穿刺，患者拒绝，予抗感染20d。出院后吸入沙美特罗替卡松，1个月前出现乏力，体质量下降10kg，尿中泡沫增多，无发热、肌痛，无黑便，无肢体麻木，无关节痛，无出血点，于社区查血肌酐232.5μmol/L，再次入院。
【 查体】 BP150/90mmHg，颜面无水肿，睑结膜充血，触及双侧颌下、右锁骨上淋巴结，双肺闻及干、湿啰音，双下肢不肿。既往史：哮喘3年，鼻窦炎3年，慢性乙肝5年。
【 辅查血常规】 嗜酸性白细胞5.2%，余正常；尿沉渣蛋白+，RBC3～5个/HP，WBC3～5/HP；尿蛋白0.9g/d，Scr316μmol/L，HBV⁃DNA2.06×103拷贝/ml，核周型中性粒细胞胞质抗体（p⁃ANCA）1∶32，抗MPO抗体阳性，胞质型中性粒细胞胞质抗体（c⁃ANCA）、PR3阴性，ESR70mm/h，CRP21.1mg/L，ANA谱、抗GBM抗体、尿本周蛋白均阴性，IgE、C3、凝血功能、血糖、心肌酶均正常，肾脏彩超：双肾大小、形态正常，实质回声均匀。PET⁃CT示双肺多发结节，心包积液，纵隔淋巴结肿大；双侧筛窦、右上颌窦黏膜局限性增厚。
【 诊断】 嗜酸性肉芽肿血管炎。治疗：**40mg口服，后减至10mg维持；联合12次环磷酰胺，总量4.8g；序贯硫唑嘌呤50mg/d维持。治疗前后各指标见表1。2012年5月2日复查肺部结节消失；纵隔淋巴结消失。