一例阵发性睡眠性血红蛋白尿的典型病例

当前所在位置：爱爱医病例中心 > 内科 > 内分泌科 > 一例阵发性睡眠性血红蛋白尿的典型病例

发布人：

东*********梦其他医务者

更新时间：2013-09-04 11:00

关注

内科病例内分泌科病例 · 再生障碍性贫血 · 脾大 · 贫血 · 黄疸

病例摘要

【基本信息】男，38岁

【病案介绍】

主诉

患者，男性，38岁。
因头晕、牙龈出血于1990年在当地医院就诊。

查体

贫血貌，巩膜黄染（+），全身浅表淋巴结不大，胸骨无压痛，两肺检查无异常，心尖部可闻及2/6级收缩期吹风样杂音，腹软，肝肋下未触及，脾肋下1.0cm。

辅助检查

1．血常规：Hb：40g/L，RBC：1.32×1012/L，RC：0.30,MCV：95fl,MCH：31pg,WBC：3.9×109/L，中性杆状核粒细胞4%，中性分叶核粒细胞56%，L：40%。分类100个白细胞，可见晚幼红细胞4个，部分成熟红细胞有畸型和碎裂；PLT：90×109/L。2．尿胆原（++），血清总胆红素：40.5μmol/L，间接胆红素：29.5μmol/L，BUN、肝功能检查正常。3．骨髓象增生明显活跃，粒：红比为0.66:1，粒系占0.32，形态正常；红系明显增生，占0.50，原红0.005，早幼红0.015，中幼红0.22，晚幼红0.26，全片可见36个巨核细胞，比例及形态正常，血小板易见。4．抗人球蛋白（Coombs）试验（－），Ham试验（+），含铁血黄素（Rous）试验（+），糖水试验（+）。

【诊治过程】

初步诊断

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）；

诊断依据

①有贫血，血红蛋白尿症状。②临床检查：巩膜黄染，脾大。③查血象：RC增高达0.30，可见到幼红细胞。④血浆间接胆红素增高，尿胆原（++）。⑤骨髓象增生明显活跃，以中晚幼红为主。⑥Coombs试验（－），Ham试验（+），糖水试验（+）。红细胞破坏过多的证据是：①血红蛋白尿。②高胆红素血症，黄疸。③尿胆原排泄增多。④红细胞形态改变（畸形及碎裂）。红细胞代偿性增生的证据是：①网织红细胞增多。②外周血见到连续分化的红细胞。③骨髓幼红细胞增生，以中晚幼红为主。

【其他】

【病史】　查血象三系细胞减少，骨髓增生低下，诊断为"再生障碍性贫血"，用"丙酸睾丸酮"及中药等治疗，疗效不佳。1997年起反复出现睡眠后酱油色尿，因近4天来乏力明显而就诊。

病例来源：爱爱医

全部评论

发表

临****u 新手达人

治疗方法是什么？是否行造血干细胞移植？

2013-10-20 回复赞

科室导航

内科病例消化内科呼吸科心血管内科肾脏内科外科病例普外科骨科肛肠外科泌尿外科妇产科病例妇科产科妇科肿瘤妇科内分泌儿科病例新生儿科小儿呼吸科小儿消化科小儿皮肤科皮肤性病科病例皮肤科性病科临床其他病例口腔科眼科耳鼻咽喉科急诊科麻醉疼痛科精神科中医科肿瘤科