主诉

17岁男性，因全身红斑、脓疱伴瘙痒3天，发热1天于2012年9月26日入院。3天前，患者出现鼻塞、流涕及咽部梗阻感，当地诊所诊断为“扁桃体炎”，予以阿莫西林0.5g，tid口服。第3次服药后约4h，患者背部起红斑伴瘙痒，当地诊所诊断为“皮肤过敏”，停阿莫西林，予以**10mg、葡萄糖酸钙1g静滴。5h后红斑色变淡，瘙痒基本消失。次日，患者躯干及面部出现弥漫性红斑伴瘙痒。第3天，患者出现发热，弥漫性红斑扩散至全身，入我院。入院时患者体温37.8℃，呼吸20次/分，血压100/60mmHg；精神稍差，表情痛苦；咽部轻度充血，扁桃体Ⅰ度大；面部、躯干及四肢可见弥漫性红斑，压之褪色，躯干及双上肢可见针尖至粟米大小密集性脓疱，部分融合成片。外周血WBC16.1×109/L，中性粒细胞13.1×109/L，抗链球菌溶血素O（ASO）259U/ml↑。诊断为急性泛发性发疹性脓疱病（AGEP）。予以甲泼尼龙40mg，qd静滴；氯苯那敏4mg，tid口服；1:100000高锰酸钾溶液qd外洗。10月1日，患者面部、躯干及四肢部红斑、脓疱基本消退，局部可见薄层脱屑。停甲泼尼龙，予以**30mg，qd口服，当日出院。
36岁男性，因全身红斑2天，发热1天于2012年9月28日入院。2天前，患者无明显诱因出现干咳伴恶寒，自服阿莫西林0.5g，约6h后，躯干及双下肢出现弥漫性红斑，遂停药。当地诊所诊断为“皮肤过敏”，予以**5mg静滴，躯干部红斑渐消退。第2天，患者头面部、躯干及四肢广泛分布弥漫性红斑，下颌、颈及躯干部可见针尖至粟米大小脓疱，体温40℃。于当地诊所治疗（具体不详）后体温降低，但双腿红斑色加深，自觉肿胀，入我院。患者2年前曾有阿莫西林过敏史，表现为全身弥漫性红斑。入院时体温39℃，咽部充血，扁桃体Ⅱ度大，双侧巩膜轻度黄染，面部、躯干及四肢可见弥漫性鲜红至深红色斑片，压之褪色，皮肤触痛（+）。下颌、颈及躯干部可见粟米至绿豆大小脓疱，部分融合成片。外周血WBC11.9×109/L，中性粒细胞8.5×109/L，C反应蛋白104mg/L，红细胞沉降率17mm/1h，ASO（-）。诊断为AGEP，予以甲泼尼龙40mg，qd静滴，地氯雷他定5mg，qd口服，配合对症治疗。次日患者体温37.2℃。4天后，患者皮疹色变淡，皮肤触痛消失，下颌、颈及躯干部脓疱干涸、脱屑。改为甲泼尼龙20mg，qd口服。10月3日，患者基本痊愈出院。

【病例摘要】

【讨论】 　　AGEP又称中毒性脓皮病或脓疱性药疹，为少见的全身无菌脓疱性疾病，其皮损为在水肿性红斑基础上的非毛囊性、小的（直径常＜5mm）、泛发、浅表、无菌性脓疱，可伴水疱、大疱、紫癜或靶形皮损；组织病理学特征为角层下或表皮内脓疱形成，疱腔内主要为中性粒细胞，真皮浅层水肿，血管周围有以淋巴、嗜酸粒及组织细胞等为主的炎症浸润，可伴白细胞碎裂性血管炎及灶状角质形成细胞坏死，无银屑病样表皮增生和**瘤样增生；可伴发热（体温多＞38℃且与脓疱同天发生）和外周血中性粒细胞增多（＞7.0×109/L）；多呈急性发病，自然病程多≤15天。　　2例患者早期皮疹不典型，均出现咽部充血、扁桃体肿大伴发热，应除外链球菌感染综合征。典型AGEP较易诊断，但在有靶形损害或弥漫性水疱时，较难与多形红斑（EM）和中毒性表皮坏死松解症鉴别。用药后2天内发病、水疱肉眼可见（即使仅少量）及中性粒细胞明显增多等有助于鉴别AGEP与EM。斑贴试验曾用于AGEP辅助诊断，但仅半数患者48h后在红斑基础上再发脓疱，故未广泛应用。＞90%AGEP与药物有关，尤以β内酰胺类抗生素所致者多见。阿莫西林应用较广，目前口服无需皮试，具一定安全隐患。例2有明确过敏史，医师处方前应加强询问，以减少药物不良反应发生。