主诉

患者，女，34岁。
乏力半年，面部红斑两月步入病房

查体

T：37.4℃，P：75次/分，R：18次/分，BP：120/80mmHg
神志清醒，发育正常，营养良好，步入病房，自主**，对答切题，查体合作。皮肤粘膜无黄染，无肝脏，无蜘蛛痣，无贫血貌。神志清醒，发育正常，营养良好，鼻尖部及双侧面颊部蝶形红斑，无脱屑，双手末梢皮肤发紫。全身浅表淋巴结无肿大。无巩膜黄染，口唇红润。颈软，颈静脉无怒张，肝颈静脉回流征未做，双侧甲状腺无肿大。双肺呼吸音清，未及干啰音、湿啰音。心律75次/分，心律齐，无病理性杂音。腹壁柔软，无压痛，无反跳痛，肝肋下未触及，脾肋下未触及，未触及腹部包块。无肝区叩击痛，无肾区叩击痛。四肢活动自如，双下肢无浮肿。生理反射存在，病理反射未引出。

诊断依据

1、鼻尖部及双侧面颊部蝶形红斑；2、双侧胸膜局部增厚粘连；3、血液系统损害；4、抗核抗体阳性；5、SSA.SSB阳性，唇腺活检阳性、IgG增高

鉴别诊断

1.原发性SS指标不够，虽然有高球蛋白血症、白细胞降低、SSA、SSB阳性，ANA阳性，唇腺体有灶淋巴浸润，有器官特异性抗体阳性（抗甲状腺球抗体阳性），但年龄不太符合，面部红斑和补体不好一元论解释，故继发性干燥可能性大，2.隐匿性狼疮患者无特异性抗体和标记性抗体，无多浆膜积液、蛋白尿、关节痛，随访是这种患者最好的策略！3.未分化结缔组织病UCTD主要是发现免疫系统已经有异常，但是还未达到诊断的指标，临床上只提示是免疫学疾病，但是尚未到达我们目前所公认的某一种免疫系统疾病的诊断指标时，就暂时归结为UCTD。值得指出的是这些疾病的分类是人为的，而且随着医学技术的发展是在不断改善和提高的。因此，要用动态的观点和个体化的观点诊治病人，切不可生搬硬套。UCTD可以出现一些狼疮的症状，但是未达到狼疮的诊断标准。随访是最好的策略！

诊断结果

系统性红斑狼疮继发性干燥综合征

【病史】 患者半年前无明显诱因出现乏力不适，无胸闷气急，无头昏头痛，在当地医院查血常规示白细胞2.5×109/L，予输液及口服药物治疗（具体不详）。患者乏力症状无明显好转。两月前出现面部红斑，主要为鼻尖部及双侧面颊部蝶形红斑，无脱屑，无关节疼痛，无龋齿，无口干眼干。无腰背酸痛，无泡沫尿。一周前门诊查抗核抗体，抗SS-A60/SS-B抗体阳性。今为进一步诊治收住入院。病程中患者无畏寒发热，无咳嗽咳痰，无恶心呕吐，食纳睡眠可。
【讨论】 1.干燥综合征（PSS）与甲状腺疾病中年女性确诊pSS前分别以亚临床甲减和桥本甲状腺炎起病的也有报道，研究发现约30%的pSS患者会合并自身免疫性甲状腺病，最近报道[1]pSS发生桥本甲状腺炎是正常人2倍多，而且多继发于桥本甲状腺炎，这一点与本资料中起病先后并不相符，但两者的关系都存在共同特点：同为外分泌腺、倾向中年女性、与病毒、细菌感染相关、有自身抗体异常，相似的病理学表现和均表现为活化的T细胞浸润和HLAⅡ类分子的表达。Theander等[2]认为无论原发还是继发性干燥综合征和自身免疫性甲状腺病都有很强的关联性。2.关于未分化结缔组织病（UCTD）是指具有某些结缔组织病的临床表现，但又不符合任何一种特定疾病的诊断标准的疾病。该病的共同特点是有雷诺现象、关节痛、肌痛、食管功能障碍和ANA阳性。被认为可能属于某一种结缔组织病的早期阶段，部分患者的表现也可能是一种***的疾病。在UCTD中，部分患者最终可以分化为某种明确的CTD，部分可自发或经治疗后好转，部分始终维持未分化状态。到目前为止，未发现UCTD有特征性的临床表现和特异性的实验室指标，主要依靠临床诊断。不过对于将UCTD作为一种结缔组织病目前仍有争议。