重症肌无力1年，周身皮肤瘀斑2个月
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更新时间：2018-05-26 15:11
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【病案介绍】
主诉
患者，女，51岁。
因"周身皮肤瘀斑2个月、右大腿血肿1周"于2011年9月2日入院。
既往史
既往重症肌无力病史1年（口服**40mg/d,2个月前减至5mg/d），无出血性疾病既往史和家族史。周身皮肤散在瘀斑，浅表淋巴结未触及，胸骨无压痛，心、肺、腹未见明显异常，右侧大腿内侧明显肿胀，触痛明显。
辅助检查
血常规正常，APTT79.1s.凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）3.1%（正常参考值50%~150%），FⅧ抑制物滴度40BU/ml,血管性血友病因子128%（正常参考值76%~130%），PT、凝血酶时间（TT）均正常；狼疮抗凝物（LA）、抗心磷脂抗体（ACL）、抗核抗体（ANA）、抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）检测均阴性；肿瘤标志物CEA、CA199、CA125、AFP检测均正常。胸、腹部CT正常。
【诊治过程】
诊治经过
给予口服**（60mg/d）、静脉滴注二乙酰胺乙酸乙二胺（0.8g/d）和环磷酰胺（0.6g/周），并间断输注新鲜血浆。治疗4周后患者出血症状消失，复查APTT正常，停止输注新鲜血浆；6周后复查FⅧ：C70%、FⅧ抑制物阴性，停用环磷酰胺，**开始逐渐减量，12周后减至10mg/d维持量。随访至今病情稳定未复发。
诊断结果
重症肌无力合并获得性血友病A（AHA）。
【其他】
给予口服**（60mg/d）、静脉滴注二乙酰胺乙酸乙二胺（0.8g/d）和环磷酰胺（0.6g/周），并间断输注新鲜血浆。治疗4周后患者出血症状消失，复查APTT正常，停止输注新鲜血浆；6周后复查FⅧ：C70%、FⅧ抑制物阴性，停用环磷酰胺，**开始逐渐减量，12周后减至10mg/d维持量。随访至今病情稳定未复发。
病例来源：爱爱医
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