这怎么会跟肝脏牵连上呢

谢谢分享:handshake

学习了，感谢楼主的病例！

同意楼上老师的观点,建议进一步行骨穿,受累组织病理切片等检查,以明确诊断,个人认为"MH"可能性较大,希望能看到楼主的答案.

持续发热,体重下降,肺部真菌感染,肝脾肿大.需查HIV待排除

原帖由 南方的狼 于 2006-7-10 11:44 发表 这个比较难，我试试。 一、诊断：恶性组织细胞增生症 二、诊断思路：此病人主要表现为发热、肝脾肿大和肺部阴影。抗感染和抗结核治疗无效，所以应考虑系统性、非感染性或特殊感染性疾病。 1.特殊感染性疾病要考 ... 我的第一诊断:是恶性组织细胞增生症,第二诊有点是慢性白血病急性发作. 诊断思路:中青年人,明显消瘦、贫血、发热、肝脾肿大和肺部阴影。抗感染和抗结核治疗无效，所以应考虑系统性、非感染性或特殊感染性疾病。

很有意思，受教了

谢谢华佗提供的这个病例，看来我们的思路还是不够宽广，主要是平时接触的病种单一，这样的病号还没有见过，长见识了。

其实此病我一直都不敢题。我最先排除的是“结核”由于正规抗结核三月治疗无效。最先考虑的还是“肺真菌病”，但是由于痰检阴性，血培养阴性肯定也限制了好多的人的思路。《本次痰检为阴性，可能 与干咳痰少有关。可以用纤支镜通过防污染毛刷取下呼吸道分泌物或肺组织直接涂片或真菌培养，进一步明确诊断》这个解释可以使好多人都豁然开朗，啊!!!!!!!!原来是这样子的!!!!!! 此病的其次特点就是肝功能的明显损害，黄疸与转氨酶高，肝大，白球倒置与腹水。我排除了“肝硬化性腹水”“布-加综合症”“肝癌”很难把肺部症状与肝功能的损害联系在一起。但楼主的一句血行播散可以引起多个器官的损害就简简单单把二个系统损害症状联系起来。这给我们的经验就是肝功能的损害好多都是继发性的。真菌，结核，癌，败血症都能继发肝损害。 学习了!!

有点意思，相信对我们大家都是一次学习，感谢楼主的病例！

住院医师　 该病例的临床特点为 １青年男性，起病缓慢，病程 长，发病到入院时已5个月，病情渐进　 ２发热起病，呈弛张热，轻咳无痰，并渐出现消瘦，乏力，纳差，盗 汗，以及黄疸，肝脾大，腹水 ３抗生素，抗结核药治疗无效 ４体检：心肺无异常，肝脾大，移动性浊音阳性 ５贫血，白细胞正常，尿胆红素（+），血胆红素增高，肝酶谱增高，白蛋白，球蛋白比例倒置，乙肝病毒标志阳性，凝血酶原活动度降低，ＡＦＰ（——），血沉增快 ６三次血培养，肥达 外斐反应及ＰＰＤ试验均为（——） ７腹水检查为漏出液 ８胸片两肺广泛散在阴影，Ｂ超示肝脾大，肝门静脉内径增宽，腹水。纤支镜检查示支气管粘膜急性炎症改变，胃镜未见食 管静脉曲张。 根据以上特点，考虑为 １肝炎后肝硬化失代偿期 ２肺结核 ３真菌性肺炎。 但均有许多不支持点 主治医师 患者发热 起病，伴干咳，有乏力，纳差，盗 汗，消瘦等中毒症状，胸片示两肺广泛散在阴影，应首先考虑为肺结核，但正规抗结核治疗３个月，症状无任何好转，故可能性不大；其次是肺部感染，但强力抗炎治疗无效。另外，患者ＨＢＳＡＧ（+），有黄疸，腹水，脾大及肝功能异常，白球比例倒置，肝门静脉增宽，应考虑肝炎后肝硬化失代偿期，但不支持点是肝脏增大，一般肝硬化后期肝脏是缩小变硬的，如能触及，一般 质地较硬 ，多无触痛，边缘较锐，并且该 患者食管静脉也无曲张。 副主任医师 长期发热件肺部表现，结合Ｘ片考虑为 １粟粒型 肺结核 ：多发于小儿，便成人也不少见。急性粟粒性肺结核起病急，常件高热，寒战，全身不适。气促，发绀等全身中毒症状与肺部症状，Ｘ线示双肺弥漫 性大小，密度基本一致的粟粒状致密影，在肺门附近及上中肺野分布较密，下肺较输。亚急性或慢性血行播散型 则因少量结核菌分批经血行进入肺部，病灶常 不均匀，大小不一，新旧不等，较对称地分布在两肺上中部。临床上可无明显中毒症状，病情发展也较慢。该患者持续高热５个月，但肺部症状不明显 ，多次Ｘ线胸片无明显改变，病灶呈片状，两肺广泛分布，抗结核治疗无效，故不支持本病。 ２肺炎支原体肺炎：以感冒样症状缓慢起病，阵发性呛咳以及较轻的全身症状，可有中等 度驰张热，多持续12周，Ｘ线检查肺纹理增多，沿增多的肺纹理出现不规则的班片状实质阴影，多位于肺门，14周内可消散。患者的临床特点不支持本病 ３弥漫型细支气管肺泡细胞癌：全身中毒症状不明显，两肺有大小不等的结节状播散病灶，边界清楚，密度较深，随病情发展渐增多和增大，常伴有增生的网织状阴影。可排除此病 ４结节病：约25%可以肺野内出现播散性小斑点状阴影，但以全身多器官损害为其特点，以肺和淋巴结发病为最高，起病多缓慢，症状较轻，少有发热。本例患者虽有肺的病变及肝脾大，但长期高热，无肺门淋巴结肿大，也无心，皮肤，眼，指，骨和扁桃体，神经系统等器官病变，也可排除 ５肺真菌病：主要见于免疫抑制或全身情况极度衰弱的患者，在我国病原体以白色念反日菌和曲菌最为常见，其次 为新型隐球菌，放线菌，怒卡菌，毛霉菌，而芽生菌，孢子丝菌及组织浆菌偶见报道。其中白色念珠菌，新型 隐球菌或组织胞浆菌等多种真菌可引起肺部的弥漫性片状或粟粒状阴影，部分发展较快，部分发展较慢，痰中找到相关的病原体可以确诊。本例 患者多次痰检均为阴性，可能与干咳痰少有关，可以纤支镜通过防污染毛刷取下呼吸道分泌物或肺组织直接涂片或真菌培养，进一步明确诊断。 主任医师 从肺部病变来看，同意副主任医师医师的分析。从长期发热伴肝脾大来看，还考虑： １伤寒，副伤寒，班疹伤寒，疟疾，黑热病，血吸虫病等，但根据它们的流行病学特点，临床表现及病程，以及本例 患者的临床表现及实验室检查，均可排除。 ２败血症：患者多次血培养阴性，并应用了足量的抗生素后无好转，且毒血症状相对较轻，故可排除细菌性败血症。但某些真菌感 染也可出现发热，肝脾大以及真菌性败血症，如白色念珠菌，组织胞浆菌等，需进一步行血液，骨髓真菌检查。 ３肝脓肿：患者肝区无固定压痛点，多次Ｂ超检查无相应发现，可排除 ４肝结核：临床表现缺乏特异性，多数有结核 中毒症状及肝功能异常。本例患者经正规抗结核 治疗无效，肝结核 可能性不大，确诊有赖于肝肝穿刺活检 ５血液病：如白血病，淋巴瘤，恶性组织细胞病等，可行骨髓穿刺检查进一步排除 ６肝炎后肝硬化的诊断不能排除，但有许多不符合之处，如有腹水但食 管静脉不曲张，肝硬化胆水伴发热，腹痛应考虑自发性腹膜炎，而患者的腹水为漏出液，抗炎治疗无效，肝脏弥漫性增大也不支持失代偿期肝硬化。肝癌也无廉政据。结合长期发热 ，肺部病变及肝脾大来看，在排除上述讨论的某些疾病的基础上，应重点考虑系统性真菌病。这组病有一些共同的重要特性，原发病灶一般都在肺，感 染经血行播散，少数是直接蔓延。除肺部病变外，还可累及淋巴结，肝，脾，胃肠道，皮肤，肾脏，中枢神经系统和其它脏器，引起相应的临床表现，如发热，咳嗽，肺部病变，肝脾大，黄疸等，应进一步行真菌学检查 住院医师 检查结果为 1血涂片，骨髓涂片在网状细胞及单核 细胞内查到大量荚膜组织胞浆菌： 2纤支镜检查仍示支气管粘膜急性炎症改变，痰及肺泡灌洗液涂片及培养阴性，未查到荚膜组织胞浆菌； 3骨髓检查排除血液病。 根据检查结果考虑诊断为播散型组织胞浆菌病。 采用静滴氟康唑及口服伊曲康唑，并保肝，利尿及对症治疗 。7日后体温正常，患者精神状态及食欲明显好转。至28日时停用氟康唑，继续口服伊曲康唑，但2日后又发热，体温39Ｃ，故又加用氟康唑，3日后体温正常。总疗程70日。出院时症状消失，肺部阴影完全吸收，黄疸消退，肝脾回缩至正常范围 ，肝功能 基本恢复正常，随方1年未见复发，并能正常工作。本例 腹 水为漏出液，其形成原因为低蛋白血症 这个病例 有点难，但我们要的不是结果，而是思路， 通过本病例 的讨论，我们得到一些启示：患者是一有机体，各临床表现之间有着本质的联系，不能隔离开来分析，切忌片面。应全面，有机，整体地看问题，去伪存真，找到本质的东西 ，才能减少误诊，尽快做出正确的诊断 ]

考虑：1、恶组，2、免疫性疾病。建议免疫方面也查一查：抗核抗体，免疫系列等。

我也来试试： 病史特点：男性，34岁，发热伴乏力消瘦。近来咳嗽、两肺弥漫性病变，多种抗生素及抗结核治疗无效；右上腹痛、黄疸、肝功能损害、肝明显肿大、脾轻度肿大，漏出性腹水；血培养、外菲氏、肥达氏、ppd均阴性。 发热待查病人，考虑1、感染性：虽然血培养等等检查及治疗不支持普通细菌感染、结核等等，但仍不能排除特殊感染，特别是（1）HIV感染，可表现为慢性消耗、呼吸道念珠菌病、卡氏肺囊虫肺炎；消化道症状、肝肿大等。病史中有无提示、CD4+/CD8+?（2）非典型分枝杆菌感染；2、结缔组织病及血管炎，男性患者是否可能合并韦及纳氏肉芽肿或显微镜下多小血管炎，因为这些疾病可以表现为发热、慢性消耗、多脏器病变及血管炎的其他表现，包括血栓形成等（肝静脉血栓形成？）。抗核抗体？ANCA等？；3、血液系统疾病：恶性组织细胞病也有不支持的地方：无全血细胞减少、无明显脾肿大等。骨穿结果？骨髓培养？4、肿瘤性疾病：患者明显肝肿大、GGT增高、黄疸，虽然AFP正常，仍需排除肝板状纤维癌、胆管癌等肺转移可能。进一步CT/MRI检查 楼主是否有检查结果没有发布？

不知抗结核治疗的依据在哪里?淋巴血液系统的肿瘤当然要考虑,但是,我个人觉得感染性疾病似乎不能放弃,血培养阴性不能说明一切,多种抗生素治疗的无效,也不能排除MRSE或MRSA,最不能理解,血沉怎么没有报告?

请问阅读权限怎么提高? 请先去新手版看看有关设置～～ ]

考虑恶性组织细胞病

同意南方的狼的看法但有点不明白的地方：恶组　血象半数以上ＷＢＣ减少，血小板减少及全血细胞减少，确诊需要骨髓检查和淋巴结穿刺，活检加印片等病理学检查

原帖由 过眼云烟 于 2006-7-11 01:56 发表 赞同楼上几位所见，但也有疑惑之处。 PA 凝血酶原活动度正常值为 80-120% ，而本例为活动度47%，示显著下降，是否提示其他什么？本例可否用肺肝栓塞解释？但具体病因是什么？ 复习一下其常见原因：凝血酶原活 ... 如果”恶组“诊断成立，我个人觉得可以这位解释：因其肝脾被恶性组织细胞浸及，肝功能受损，脾功能亢进，血小板减少（病例中未提及血小板的变化，不知如何？），这种情况是可以造成凝血酶原活动度降低的。患者中年男性，应该不可能服用避孕药吧。

赞同楼上几位所见，但也有疑惑之处。 PA 凝血酶原活动度正常值为 80-120% ，而本例为活动度47%，示显著下降，是否提示其他什么？本例可否用肺肝栓塞解释？但具体病因是什么？ 复习一下其常见原因：凝血酶原活动度下降常见于：先天性因子V增多症；口服避孕药；高凝状态和血栓性疾病等。 先天性因子V缺乏症是一种常染色不完全隐性遗传性的出血性疾病两性都可发病，文献上只报导过50余例，好发于儿童，一般随年龄增长症状可逐渐改善，长期不出血或呈轻度出血。纯合子因子V含量为8%～10%，可有出血，有的子宫严重出血可致死亡。杂合子型较多见，因子V含量为22%～60%，但无出血症状。 口服避孕药：详讯病史。 高凝状态和血栓性疾病：患者肝大，肝功下降可致凝血酶原活动度遗异常；患者胸片示两肺广泛散在阴影，Ｂ超示肝明显肿大伴弥漫性损伤是否肺肝小血管栓塞？

一、诊断：恶性组织细胞增生症 二、诊断思路：临床表现为不规则发热，乏力，消瘦，全身淋巴结肿大，肝、脾肿大，有时可有皮肤损害。晚期可出现黄疸、贫血、白细胞和血小板减少和进行性衰竭。 本病可累及全身各器官，病变分布和范围各不相同，因此临床表现多样。淋巴结、肝、脾因大量瘤细胞浸润而肿大。骨髓内造血组织被瘤组织破坏，异型组织细胞常吞噬红细胞，故患者常有全血细胞减少和严重的进行性贫血，并常有出血和各种继发感染。晚期，瘤细胞损伤肝细胞可引起黄疸。肺部受累可引起咳嗽，咳血，严重者可出现呼吸衰竭。消化道的病变可引起腹泻和消化道出血。中枢神经受累时，根据病变部位不同可引起脑膜炎、失明、尿崩症、眼球突出和截瘫等。本病起病较急，进展迅速，预后较差。 患者诸多症状符合恶性组织细胞增生症，故支持该诊断。 ]