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结节病伴外周血、BALF嗜酸粒细胞增多1例

h****3其他医务者

更新时间:2017-02-14 20:58

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病例摘要

【基本信息】女,70岁

【病案介绍】

主诉

实验室检查结果显示,外周血嗜酸粒细胞计数升高(10.0%,869/ml),总血清IgE水平升高[509.3IU/L(正常范围:0~295)],血清血管紧张素转换酶(ACE)活性增强[33.5IU/L(正常范围:8.3~21.5)],可溶性白介素-2受体(sIL2R)增多[3,932U/ml(正常范围:0~459)]。3个月前的检查结果为:嗜酸粒细胞5.0%,330/ml;ACE23.2IU/L。IgE多重抗原激发试验结果显示,尘螨阳性、曲霉阴性。该患者的髓过氧化物酶特异性和蛋白酶3特异性抗中性粒细胞细胞质抗体均为阴性。在粪便样本中未找到寄生虫证据。高分辨率CT扫描显示,双侧中叶和下叶存在弥漫性磨玻璃影,双侧肺门和纵隔淋巴结增大。对从右侧S4+5肺段获取的BALF进行分析后发现,嗜酸粒细胞增多(15.2%),淋巴细胞增多(51.2%),CD4/8比率升高(26.2),但细菌培养无异常发现。肺活检显示,肺泡壁和肺泡腔嗜酸粒细胞浸润(见图1a),肉芽肿组织含有多核巨细胞(见图1b),但没有脉管炎的证据。对第7淋巴结行经支气管细针活检,也发现非干酪样上皮样细胞肉芽肿(见图1c)而无明显的真菌或分枝杆菌等病原体。怀疑为嗜酸粒细胞性肺炎伴结节病。该患者的呼吸系统症状、胸部X线片所示磨玻璃影、外周血嗜酸粒细胞增多、血清ACE活性增强以及sIL2R增多,均在数月内未经治疗即自行消失。在回顾其临床病史时发现,2004年曾发生类似的情况。当时,她出现了轻度咳嗽、左肺下叶磨玻璃影、外周血嗜酸粒细胞增多以及血清ACE活性增强(见图2)。这些症状均在数月内未经治疗即自行消失。

现病史

在38岁时即被诊断为结节病,于2008年10月被本院收治。在最初被诊断为结节病之后,该患者未曾接受治疗,而是一直接受随访。她从2008年9月起开始出现咳嗽和呼吸困难。

既往史

该患者从不吸烟,没有明显的过敏原暴露史,没有环境改变方面的暴露史,而且在本次入院前6个月内未曾使用新的药物或膳食补充剂。她没有任何变态反应性疾病史(如支气管哮喘、过敏性鼻炎或特应性皮炎)。

个人史

她居住在城市中,从未去过寄生虫高流行地区。

辅助检查

实验室检查结果显示,外周血嗜酸粒细胞计数升高(10.0%,869/ml),总血清IgE水平升高[509.3IU/L(正常范围:0~295)],血清血管紧张素转换酶(ACE)活性增强[33.5IU/L(正常范围:8.3~21.5)],可溶性白介素-2受体(sIL2R)增多[3,932U/ml(正常范围:0~459)]。3个月前的检查结果为:嗜酸粒细胞5.0%,330/ml;ACE23.2IU/L。IgE多重抗原激发试验结果显示,尘螨阳性、曲霉阴性。该患者的髓过氧化物酶特异性和蛋白酶3特异性抗中性粒细胞细胞质抗体均为阴性。在粪便样本中未找到寄生虫证据。高分辨率CT扫描显示,双侧中叶和下叶存在弥漫性磨玻璃影,双侧肺门和纵隔淋巴结增大。对从右侧S4+5肺段获取的BALF进行分析后发现,嗜酸粒细胞增多(15.2%),淋巴细胞增多(51.2%),CD4/8比率升高(26.2),但细菌培养无异常发现。肺活检显示,肺泡壁和肺泡腔嗜酸粒细胞浸润(见图1a),肉芽肿组织含有多核巨细胞(见图1b),但没有脉管炎的证据。对第7淋巴结行经支气管细针活检,也发现非干酪样上皮样细胞肉芽肿(见图1c)而无明显的真菌或分枝杆菌等病原体。怀疑为嗜酸粒细胞性肺炎伴结节病。该患者的呼吸系统症状、胸部X线片所示磨玻璃影、外周血嗜酸粒细胞增多、血清ACE活性增强以及sIL2R增多,均在数月内未经治疗即自行消失。在回顾其临床病史时发现,2004年曾发生类似的情况。当时,她出现了轻度咳嗽、左肺下叶磨玻璃影、外周血嗜酸粒细胞增多以及血清ACE活性增强(见图2)。这些症状均在数月内未经治疗即自行消失。

【其他】


【病例摘要】 根据既往报道,支气管肺泡灌洗液(BALF)嗜酸粒细胞增多在结节病患者中很罕见,迄今文献中仅见3例报道。现报告1例结节病伴外周血、BALF嗜酸粒细胞增多的患者。这例患者的特别之处在于,结节病与嗜酸粒细胞增多的恶化和改善都是同步的,而在此前的3例患者中未曾观察到这种现象。此外,我们还对2000~2009年期间在本院被诊断为结节病的178例患者(不含本例患者)进行了回顾性分析,以了解外周血、BALF嗜酸粒细胞增多在这类患者中的发生率。

病例来源:爱爱医

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