主诉

2005年10月，一位40岁**男子于国家肿瘤研究院就诊。

现病史

患进行性双侧鼻塞伴继发性左侧颈部肿块一年余，头痛、听觉减退。无发热、瘙痒、出汗或体重减轻症状。

既往史

该男子有长期吸烟史，

辅助检查

全血计数、生化检查、血沉均正常。临床检查见患者左颈淋巴结8×5cm，右颔下淋巴结5×4cm。鼻咽CT扫描和鼻纤维镜检见鼻咽后外侧肿块及双侧颈淋巴结（图1、2）。经鼻咽组织活检和免疫组化（IHC）分析确诊，该HD为混合细胞型霍奇金病（CD30＋，上皮粘膜抗原阳性[EMA＋]，CD15－，CD20－，CD3－，细胞角蛋白）。图1　治疗前CT扫描。左侧鼻咽肿块累及咽旁间隙，无颅外或骨累及。图2　治疗前CT扫描。左侧鼻咽肿块累及咽旁间隙，无颅外或骨累及。骨髓活检及胸、腹和骨盆CT扫描结果均正常。

诊治经过

根据安阿伯分类系统，该患者属IIEA期。病人行每三周一次，共四个周期化疗，交替使用环磷酰胺、安可平（长春新碱）、**龙（COP）和亚德里亚霉素（多柔比星），博来霉素、长春碱（ABV）（第一天COP，第八天ABV）。第四周期后放射学评估显示，鼻咽肿块完全消退，颈部淋巴结治疗效果达75%（图3）。随即作Waldeyer环及颈淋巴结照射，总剂量36Gy，治疗结束。经30个月随访，该患者局部控制良好。图3　化疗后CT扫描图。鼻咽肿块完全消退，颈淋巴结坏死。

【病例摘要】 霍奇金病（HD）很少累及Waldeyer环（包括鼻咽）淋巴组织。原发性鼻咽部霍奇金病极为罕见，在已报告HD病例中所占比率不到1%。经适当治疗，这种特殊HD预后良好。已报道的多数HD病例属I期或II期。本例患者罹患原发性鼻咽部HD，并经序贯化放联合治疗。30个月随访显示，该治疗局部控制效果甚佳。我们查阅文献，对某些相关问题进行了考虑，包括本病例的罕见性、非典型性局部疾病的最佳处理、及在鉴别HD和与非霍奇金淋巴瘤（NHL）、EB病毒（EBV）相关的淋巴组织增生时免疫组化分析的需要等。
【讨论】 本报告所示病例为罕见的原发性鼻咽部HD病例，经序贯化放联合治疗痊愈。头、颈部霍奇金病多见于结组织。结外受累鲜有报道。根据Evavey和Goodman，在500例头、颈部HD病例研究中，被确认的鼻咽部HD只有两例。原发性鼻咽部霍奇金病鲜见于HD病例，它在已报道的局部性HD中所占的比率还不到1%。在另一份病例报告中，Anselmo等人也只报道了7例鼻咽部HD(0.32%)，该次大型回顾性研究共涉及2150份HD病例记录、历时24年。与HD相比，非霍奇金淋巴瘤更常见于头、颈部。在对311例头、颈淋巴瘤所作的回顾性调查中，HD只有3例（4%），非霍奇金病例却占到了总数的24%。全球文献所报道的HD累及鼻咽病例不到90例，一开始就累及鼻咽部位的只有20例。霍奇金病主要见于男性患者，混合细胞型霍奇金病为其最常见的组织亚型。因为多数病例报告里都有EBV，所以，鼻咽部HD应与和EBV相关的淋巴组织增生相鉴别。在IHC分析广泛应用前，有些作者曾推测，鼻咽局部HD可能并未得到充分诊断，但从这种疾病长期以来的罕见性判断，这种说法似乎并不正确。鼻咽部HD的确诊离不开IHC分析。鼻咽部HD的治疗应与其他局部性HD想仿，都要用到序贯化放联合疗法。我们相信，四周期化疗方案（亚德里亚霉素[多柔比星]、博来霉素、长春碱、达卡巴嗪[ABVD]多种化学疗法）是合适的标准治疗方案。按平均剂量（25－40Gy）对Waldeyer环和颈淋巴结进行靶区受累区域放射治疗，这是鼻咽部HD患者的一线治疗方法。此外，对未累及颈淋巴结、未出现全身症状的孤立性鼻咽部HD病例，可提议做单纯放疗。根据病例及文献回顾所得资料，我们得出结论，鼻咽部HD为非典型性罕见局部性疾病，报道病例多属I期或II期，本报告所示患者即被诊断为IIEA期。原发性鼻咽部HD的最佳疗法仍不清楚，化疗+受累区域照射不失为一种合适的疗法，尤其是在累及颈淋巴结的情况下。这种联合疗法关乎该病的终结。