主诉

患者男，25岁。
2011年8月3日因呕血2d入院。

既往史

患牛皮癣10年，服中药治疗致砷中毒，曾于外院行驱砷治疗，治疗经过及治疗效果不详。2年前有呕血病史。无嗜肝性病毒感染证据及酗酒等其他肝损伤因素。

查体

双手、双足掌面皮肤粗糙，局部角质增厚（图1）。无神经系统症状。辅助检查：血红蛋白72g/L，肝功能指标正常。胃镜：食管全程可见多条重度曲张静脉，伴红色征。胃底散在糜烂，可见明显曲张静脉。腹部CT示肝脏形态规则，肝缘光滑，各叶比例欠正常，实质内未见异常信号，门静脉增宽，最宽处管径约19mm。脾大，实质内未见异常密度影，脾静脉增粗，最宽处管径约16mm。临床考虑为非肝硬化性门静脉高压。2011年9月10日行脾脏切除术并肝脏活检。

辅助检查

病理检查：大体检查：楔形肝组织一块，大小1．0cm×0.8cm×0.6cm，切面暗红色，质稍硬，肝被膜增厚。脾脏标本一个，大小14.5cm×13.5cm×9.0cm，质量750g，脾脏表面饱满，切面红褐色，脾被膜下可见斑片黑褐色出血区域，质中。镜下观察：肝被膜增厚，肝被膜下静脉腔扩张，被膜增生纤维组织伸入肝实质，不完全分割肝组织（图2）。汇管区纤维化、扩大，门静脉管腔扩张，管腔大小与位于同一汇管区内的肝固有动脉及小胆管不相匹配。门静脉血管壁纤维化，管壁增厚、管腔闭塞（图3）。可见门静脉疝入肝小叶内现象（图4）。肝窦内Kupffer细胞增生，并吞噬含铁血黄素颗粒（图5）。肝小叶内存在轻度肝细胞脂肪变性，肝细胞坏死轻微（切片中仅见一灶肝细胞溶解性坏死），无汇管区炎性病变、碎片状坏死、肝硬化等慢性肝炎表现，组织化学染色：网状纤维及Masson三色染色显示肝被膜增厚，汇管区、门静脉管壁纤维化、管腔增厚闭塞、窦周纤维化（图6）。普鲁士蓝染色见肝窦内细胞胞质中多量含铁血黄素颗粒沉积。脾脏组织学变化主要为脾窦扩张，脾脏内有出血，脾小体基本正常或增生，周围有纤维组织增生，动脉周围纤维化。病理诊断：肝脏符合特发性门静脉高压（idiopathicportalhypertension，IPH）改变，结合病史考虑与砷中毒相关；肝脏继发性含铁血黄素沉积症；脾脏淤血性脾肿大，局部伴有脾脏白髓增生。图1慢性砷中毒患者双足足底皮肤粗糙，局部角质增厚图2肝被膜增厚，肝被膜下静脉腔扩张，被膜增生纤维组织伸人肝实质，不完全分割肝组织HE低倍放大图3门静脉血管壁纤维化，管壁增厚、管腔闭塞网状纤维染色中倍放大图4可见门静脉疝入肝小叶内现象Masson三色染色中倍放大图5肝窦内Kupffer细胞增生，并吞噬含铁血黄素颗粒普鲁士蓝染色中倍放大图6肝窦周纤维化Masson三色染色高倍放大