肺主皮毛，肺的问题，就要表现在皮肤上。这个病例，只要解决了他肺的问题，皮肤病就好了。 中医治疗，小毛病而已。

感谢爱友们的关注，本例病例分析如下： 青年男性，慢性病程，表现为反复发热、皮肤溃疡伴肺内阴影1年6个月。皮肤损害方面，我院皮肤科曾诊断坏疽性脓皮病（PG）。就肺部情况而言，既往肺组织病理均显示中性粒细胞浸润；反复使用抗感染（包括细菌、真菌、结核）治疗效果不佳；糖皮质激素和免疫抑制治疗曾经有效，但症状加重似乎与糖皮质激素不适当减量有关。但同时患者自身免疫功能受到抑制，罹患感染和新生物的危险性高。患者此次入院的特点包括：高热、Ⅰ型呼衰、双肺多发实变影及结节影，炎症指标显著升高，而双下肢皮损表现为陈旧性病变，患者在病情加重后自行加用大剂量激素并减量的过程中，体温一直未得到控制。我们最初的考虑包括：①双肺的病变为PG的系统表现的一部分；②PG使用激素免疫抑制剂治疗后合并感染，特别是机会感染；③PG合并其他系统性疾病；④同时合并其他累及皮肤和肺部的疾病，如结缔组织病、恶性肿瘤。 PG表现为单发或多发、破坏性皮肤溃疡。病因和发病机制尚不清楚，目前认为与自身免疫相关。皮肤病理表现为中性粒细胞为主的炎症反应，伴或不伴血管炎（白细胞碎裂性血管炎，leukocytoclastic vasculitis）。其病理及实验室检查均不特异。确立诊断主要靠典型的临床表现，并且除外其他疾病。皮质类固醇激素、免疫抑制剂治疗有效。临床上50%~70%的PG患者合并系统疾病，包括：炎性肠病（溃疡性结肠炎、克隆病）、类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎、骨髓增生异常综合征（MDS）、白血病、内脏恶性肿瘤、单克隆球蛋白血症等。另外，PG诊断需要除外其他有类似皮肤表现的疾病，如系统性血管炎（如Wegener 肉芽肿、结节性多动脉炎）、感染（梅毒、奴卡、阿米巴）、缺血性溃疡、原发T细胞淋巴瘤等。因此增加了诊断和治疗的复杂性。PG的系统性损害很少见，其中相对常见的有肺部受累，心脏、肝脏、胰腺、神经系统、骨骼受累也有报道。PG肺部损害可累及肺实质、支气管及胸膜。其影像表现为单发或多发性结节，伴或不伴空洞，单发或多发实变影，胸腔积液等。病理表现为中性粒细胞、淋巴细胞或组织细胞浸润。有学者认为PG的皮肤和皮肤外表现均符合中性粒细胞疾病（neutrophilic disease）。 对于“发热，肺内多发阴影，肺组织病理为中性粒细胞”,呼吸科医师首先会考虑感染。但是，如果反复抗感染治疗效果不好，结合疼痛的、潜行性皮肤溃疡，我们应该联想到 PG合并肺损害的可能。针对该患者，4月住我院皮肤科时，有双下肢多个潜行性溃疡、疼痛明显，确诊PG.多发肺内阴影，两次病理均提示中性粒细胞为主的炎症，与文献报道的 PG肺损害一致。但是，此时患者已长期使用免疫抑制剂，免疫功能低下；入院前自行将激素加至70 mg仍无法控制症状；高热伴肺内病变加重，但皮疹相对陈旧；另外由于患者既往影像资料丢失，我们无从比较肺内病变是否一致。以上均让我们怀疑感染。感染还是原发病加重？治疗是截然相反的。所以诊断方面首先需要除外感染。血降钙素原，军团菌、支原体衣原体、病毒，多次G试验和GM试验均正常，多次痰涂片及培养仅发现少量白色念珠菌，支气管镜下小灌洗以及经皮肺穿刺组织标本送检病原学均无阳性发现。TBLB及肺穿刺病理均为非特异性表现。因此感染证据不足。另外，恶性肿瘤方面：肿瘤标记物、骨穿及骨髓活检、腹部B超及CT、肺部病理以及既往皮肤病理均未提示肿瘤线索。结缔组织病方面：该患者除了ANA低滴度阳性，其余所有免疫指标，包括ANCA均为阴性；患者除皮肤和肺部受累外，无肾脏、上呼吸道以及其他多系统受累表现；肺组织和皮肤病理均无血管炎表现。因此系统性结缔组织病或血管炎难以诊断。因此考虑坏疽性脓皮病合并肺损害，加用**和CTX治疗，同时予预防抗结核治疗。加用雷公藤及人免疫球蛋白治疗1周后体温降至正常。复查胸部CT提示患者双肺浸润影明显吸收，氧合状态、炎症指标及贫血全面改善。 PG的治疗方面，糖皮质激素最有效，可作为治疗首选。初始剂量相当于**1 mg·kg-1 d-1 （急性进展期皮损用量≥80 mg/d），无效则迅速加量，不宜采用小剂量逐渐加量法。PG对糖皮质激素的治疗常反应迅速，全身症状如疼痛、发热等可在用药后 24 h内消失。原有皮损停止进展，不再有新皮损，红斑减轻，溃疡基底出现肉芽常常提示病情被控制。皮损控制后激素应缓慢减量，减量过快容易复发。如果常规剂量无效可用甲基**龙冲击，免疫抑制剂如CTX、硫唑嘌呤等和免疫球蛋白（IVIG）对该病有一定治疗作用。糖皮质激素或免疫抑制剂可用于PG合并肺损害的治疗，但是由于PG合并肺损害病例数较少，治疗疗程和预后尚没有统一意见。 PG是一种少见疾病，PG合并肺损害更是少见。当病人表现为破坏性皮肤溃疡和肺内阴影时，呼吸科医师应该考虑到PG合并肺损害。但是，临床诊断PG合并肺损害仍然需要慎重，需要做多方面的鉴别诊断。首先，需要除外PG合并感染，这类病人常常使用过激素、免疫抑制剂，具有感染的高危因素；发热，肺内团块影（甚至伴有空洞）或实变影，肺部组织病理是中性粒细胞为主的炎症或非特异性炎症。上述特点尽管可见于PG肺损害，但不特异。其次，某些疾病也可以表现为PG样皮损，同时有肺内病变，如血管炎（wegener肉芽肿）、淋巴瘤以及特殊感染（如奴卡菌）等，需要除外。另外，即使皮疹符合PG,也要仔细寻找是否合并系统疾病，如炎症性肠病、类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎、MDS、白血病、内脏恶性肿瘤等。 该患者目前诊断坏疽性脓皮病合并肺损害，激素和免疫抑制剂治疗有效。但是激素减量、免疫抑制剂使用疗程仍然需要摸索。并且应该密切随诊，随着病情发展，也许会出现系统性血管炎或者肿瘤性疾病的证据。 PG导致的肺部病变非常少见，肺部病变的特点并没有特异性，肺部病理学特点主要为中性粒细胞炎症。以前曾经有1例诊治经验，也使我们想到该患者肺部病变可能为PG所致。而对于该病的正确诊断正如彭医师分析那样，应该建立在恰当而缜密的鉴别诊断的基础之上。对于该病的长期治疗和预后目前尚缺乏经验。 欢迎爱友继续发表不同看法，以期共同学习提高O(∩_∩)O~

坏疽性脓皮病, 表现为破坏性坏死性、非感染性的皮肤溃疡，临床还出现疖样结节、脓疱或出血性大疱。就早期结节红斑或脓疱，本病可归属于血管炎。触痛性的结节红斑，初为红色，以后中央变蓝色，最终形成溃疡。一个或多个水疱脓疱，类似痤疮、毛囊炎、一过性棘层松解性皮病或疱疹样皮炎等。 肺部阴影是否还有其他原因？ 坏疽性脓皮病,呼吸科较少见到。学习了。谢谢提供资源。

考虑：坏疽性脓皮病（PG） 诊断依据：患者此次入院的特点包括：高热、Ⅰ型呼衰、双肺多发实变影及结节影，炎症指标显著升高，而双下肢皮损表现为陈旧性病变，患者在病情加重后自行加用大剂量激素并减量的过程中，体温一直未得到控制。血常规：WBC 12.99×109/L，中性粒细胞0.865，Hb 81 g/L， Plt 598×109/L；肝肾功能正常；尿、便常规正常。血CD4细胞 411/mm3，CD4/CD8 0.78；血沉101 mm/1 h。C反应蛋白（CRP）214 mg/L。胸部CT：双肺多发片状浸润及实变影（图1）。动脉血气分析（自然状态）：pH 7.43，PaO2 53.9 mm Hg，PaCO2 36 mm Hg ，SaO2 86%。感染方面：血降钙素原正常；CMV-PP65、CMV-Ab及 EB-Ab均（-）；血抗结核抗体（-），PPD（5U）（＋）；血衣原体IgG 1∶64，IgM（-）；支原体抗体（-）；军团菌尿抗原及血抗体（-）；血G试验及GM试验（-）；多次痰培养白色念珠菌；多次痰抗酸染色（-）；支气管镜下毛刷涂片找细菌、真菌、抗酸染色（-），支气管吸取物送检细菌、真菌涂片及培养、抗酸染色（-）；肺组织标本送细菌、真菌涂片培养、抗酸染色（-）。免疫学检查：RF（-）；ANA 1∶80，dsDNA（-），LA、ACL、ANCA均（-），抗ENA抗体、肿瘤标志物均（-）；骨穿及骨髓活检大致正常；腹部B超及CT未见明显异常。支气管镜检查：镜下大致正常。经支气管镜肺活检（TBLB）：少许支气管黏膜及肺组织呈慢性炎，小气道内见少量粉染物伴机化。再次行经皮肺穿刺病理示：肺组织显慢性炎，肺间隔增宽，可见淋巴细胞浸润，肺泡Ⅱ型上皮细胞增生，肺泡内可见泡沫细胞聚集。 PG表现为单发或多发、破坏性皮肤溃疡。病因和发病机制尚不清楚，目前认为与自身免疫相关。皮肤病理表现为中性粒细胞为主的炎症反应，伴或不伴血管炎（白细胞碎裂性血管炎，leukocytoclastic vasculitis）。其病理及实验室检查均不特异。确立诊断主要靠典型的临床表现，并且除外其他疾病。皮质类固醇激素、免疫抑制剂治疗有效。临床上50%～70%的PG患者合并系统疾病，包括：炎性肠病（溃疡性结肠炎、克隆病）、类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎、骨髓增生异常综合征（MDS）、白血病、内脏恶性肿瘤、单克隆球蛋白血症等。另外，PG诊断需要除外其他有类似皮肤表现的疾病，如系统性血管炎（如Wegener 肉芽肿、结节性多动脉炎）、感染（梅毒、奴卡、阿米巴）、缺血性溃疡、原发T细胞淋巴瘤等。因此增加了诊断和治疗的复杂性。PG的系统性损害很少见，其中相对常见的有肺部受累，心脏、肝脏、胰腺、神经系统、骨骼受累也有报道。PG肺部损害可累及肺实质、支气管及胸膜。其影像表现为单发或多发性结节，伴或不伴空洞，单发或多发实变影，胸腔积液等。病理表现为中性粒细胞、淋巴细胞或组织细胞浸润。有学者认为PG的皮肤和皮肤外表现均符合中性粒细胞疾病（neutrophilic disease）。