【 一般资料】 女，27岁，
【 主诉】 因“部红斑4年，伴皮肤瘙痒6天，大小便障碍1天”于2012年2月2日入院。
【 现病史】 患者2008年因光照后面部蝶形红斑上有角质性鳞屑并脱发就医诊断为SLE，长期服用**，2009年减量至5mg隔天一次。2012年1月27日感冒后出现右上肢皮肤瘙痒，后发展为全身，2012年2月2日出现排尿困难，继而大便障碍，并颈部以下全身麻木、疼痛，四肢乏力，逐渐进展为双下肢不能行走。
【 既往史】 既往2011年12月21日行人工流产术。
【 体格检查】 示：三又神经分布区感觉过敏，四肢肌力1级，C2-4痛觉过敏，左L3、右T12平面以下深浅感觉缺失，四肢腱反射活跃，双侧踝阵挛阳性，双侧病理征阳性。
【 辅助检查】 血常规：白细胞3.3×109/L,中性粒细胞百分比0.494，单核细胞百分比0.133；免疫全套：补体C30.63g／L，补体C40.13g／L；结缔组织全套：抗核抗体（ANA）（1：160）阳性，ANA（1：320）阳性，抗SSB阳性，抗SsA弱阳性；血病毒全套：巨细胞病毒IgG阳性，风疹病毒IgG阳性。腰穿脑脊液检查：压力120mmH2O，细胞数23×106/L白细胞数4×106/L,白蛋白0.3g/L,球蛋白0.2g/L,总蛋白0.5g/L,乳酸脱氢酶29U／L。头部、颈椎、胸椎磁共振平扫+增强：延髓下份至T7段肿胀，普遍呈片状混杂等及稍短T1、长T2信号，压水及压脂序列呈高信号。增强后呈条片、片絮状不均匀强化，T1～2段胸髓内亦见斑片状类似强化灶；横断位片示病变同时累及白质及灰质，分界不清。 
【 治疗】 给予甲泼尼龙冲击500mg／d（患者体重仅36KG）每5天对半减量（期间予以免疫球蛋白15g连用3d）。减量至40mg／d时患者症状及辅查无明显好转，加用环磷酰胺0.6g／d，2周后甲泼尼龙减至20mg／d，环磷酰胺0.4g／d，患者大小便自解，可自行扶走。
【 讨论】 患者年轻女性，慢性病程，急性起病，既往确诊为SLE，依据SLE活动性指数（SLEDAI）等评价患者符合重度活动期，患者影像学明显可见延髓至C7层面纵向广泛横贯性脊髓炎，与多发性硬化（multiplesclerosis，MS）及其他原因导致的脊髓炎比，SLE合并脊髓损害时累及阶段较长。其发病机制可能为血管炎、缺血性脊髓坏死和脱髓鞘病变等。图1所示本例SLE脊髓病变MRI所示斑点状考虑为多发性硬化样脱髓鞘病理基础，而纵向长条样病变则提示可能为缺血或炎症性血管病变造成。SLE活动常见原因为减药太快或用药不规律，本例患者自2009年来一直以小剂量维持，2011年12月曾有人工流产手术史可能为其SLE复发为重度活动期的诱因，近期感冒则直接导致脊髓病的爆发。目前治疗仍主张激素冲击+免疫抑制剂为主，可加用免疫球蛋白。SLE合并脊髓病变少见，但由于其治疗时间窗短，且可能遗有严重的神经系统后遗症，临床上不易于其他脊髓病鉴别，如脊髓病变作为SLE首发症状出现时，更需要提高紧惕，早期诊断、合理治疗、规律减药非常关键，而诊断明确的SLE患者，有效预防复发即是预防合并病变的关键。