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药疹引起的MF样皮肤假性淋巴瘤

吐*********萄其他医务者

更新时间:2017-01-27 17:26

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病例摘要

【基本信息】男,67岁

【其他】


【 一般资料】 患者,男,67岁。
【 主诉】 2009-11-18因“用药后全身出皮疹3天”第一次入院。
【 现病史】 2009-11-15因“感冒”于当地诊所静脉注射“双黄连、头孢类药”,次日后患者全身出现多数红丘疹,稍痒;继续注射上述药物后全身出现大量鲜红丘疹和红斑,自觉中度瘙痒。2009-11-17停止注射。2009-11-18我院门诊以“药物性皮炎”收入院。
【 体格检查】 T37℃。未触及肿大淋巴结。面部潮红、轻度浮肿,唇部皲裂,躯干、四肢弥漫性分布粟粒至硬币大小红色丘疹、斑疹,斑疹呈椭圆形,中央略带紫红色,部分损害融合成手掌大小不规则红斑,其上有多处抓痕。
【 治疗】 入院即刻静脉注射**10mg/d、VitC、钙剂、复方甘草酸苷,口服非索非那定片,但症状仍继续加重,全身丘疹、红斑增大、增多(约占80%体表面积),部分融合成片,面部潮红,瘙痒剧烈,同时体温上升至38.5℃。血象:WBC15.7G/L、N45.1%、L29.3%、M12.5%、E2.5%。肝功能受损:ALT423u/L(1-40U/L)、AST379u/L(1-39)、TBIL25.5μmol/L(2-25)、DBIL12.2μmol/L(0-7)。将**剂量增至15mgivdropQd,并增加护肝药物,4天后症状开始缓解。激素阶梯减量,发病一月后(2009-12-15)全身丘疹、斑疹色泽逐步变淡,部分皮疹消退遗留色素沉着,但瘙痒依然十分显著,反复搔抓后面部、四肢和躯干部分丘疹、斑疹融合并增厚呈苔藓样变,全身皮肤干燥、脱屑,并导致蛋白质丢失(ALB26.3g/L、GLOB24.9g/L、白球比1.1)。常规中药和激素制剂外用、普鲁卡因静脉封闭、曲安奈德穴位注射、口服雷公藤片均无明显疗效。入院近一月时,鉴于患者瘙痒剧烈,对多种常规治疗均有抵抗,遂考虑有无潜在肿瘤可能。查肿瘤标记物五项,其中4项增高:甲胎蛋白12.40ng/ml↑(0-10)、癌胚抗原2.80ng/ml(0-6)、铁蛋白945.6ng/ml↑(25-280)、糖类抗原5036.46U/ml↑(0-20)、β2微球蛋白3.00mg/ml↑(0.85-1.62)。胸片考虑“肺间质疾患,右肺门稍增大”,胸部CT平扫未见明显异常。B超:肝、胆、脾、胆囊、胰、双肾未见明显异常。2009-12-17于左大腿内侧切取2cm长皮损行组织病理检查。HE染色:轻度角化过度、角化不全,棘层轻度灶状海绵水肿,可见单一核移入表皮,基底细胞空泡化变性,单一核细胞沿基底膜带排列,部分区域呈团块状聚集,无真皮水肿,浅层血管周围单一核细胞浸润,真皮血管及附属器周围少量淋巴细胞浸润。免疫组化:CD3(+)、CD45RO(+)、LCA(+)、CD20(-)、CD79a(-)。提示为T淋巴细胞。同时患者口腔出现多数白色点状假膜,镜检发现真菌菌丝和孢子,口服伊曲康唑0.1qdx14d后口腔假膜基本消失。住院治疗一月停用激素后,全身皮损原位复发,二次系统激素治疗后,症状逐步减轻。治疗近两月好转带药出院。出院时一般情况可,体重增加约8Kg,轻度向心性肥胖,全身无新发损害,瘙痒部分缓解,肝功能恢复正常,但低蛋白血症较前加重(作者认为系大量脱屑导致)。谷丙转氨酶ALT42u/L(1-40U/L)、谷草转氨酶AST25U/L(1-39)、总胆红素TBIL11.6μmol/L(2-25)、直接胆红素DBIL13.5μmol/L(0-7)。出院体检:T36.5℃,未触及肿大淋巴结。全身皮肤干燥多量细碎鳞屑,面部潮红减轻,躯干、四肢依然有多数淡红色或浅褐色多角形丘疹,部分融合,四肢伸侧、肩部及面部皮肤肥厚,轻度苔藓样变,全身多数不规则色素沉着斑。口腔未见明显损害。出院继续口服抗组胺药,激素阶梯减量,外涂樟脑软膏。
【 初步诊断】 1.药物性皮炎(淋巴瘤样改变???)(注:那时对淋巴瘤样药疹所知不多)2.MF红斑期?
【 处理】 出院医嘱:1.对症治疗。2.3-4月后再次病理检查。3.终身随访。患者好转出院后不久,全身红斑、丘疹伴瘙痒加剧,外院给予免疫抑制剂静注和/或口服后症状短时缓解,但患者一般情况每况愈下,纳差、乏力、活动后轻度心慌,体重下降。与此同时肘部及大腿出现多处皮下结节,红枣至鸡蛋大小;躯干皮肤出现多处椭圆形“白斑”,“白斑”中央可见灰黑色点。发病4月时门诊以“MF”第二次收入院,一周后去世。
【 病例分析】 1、患者曾长期从事金属加工;2、全身起疹、剧痒4月,多种常规治疗疗效不佳;3、查体:全身皮肤干燥,大量丘疹、红斑,红斑上有多处“皮岛”,大量细碎鳞屑及抓痕,部分皮肤轻度苔藓样变,肘及大腿扪及多处包块;4、组织病理符合MF;5、多项肿瘤标记物增高;6、MF样药疹十分罕见,多由精神类药物引起,大多于停药后迅速恢复,鲜有超过3月者。7、发病4月中皮损虽能暂时好转,但总体生物学行为表现不良。(不能全面尸检是中国医学最大的悲哀)

病例来源:爱爱医

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