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一个变应性肉芽肿性血管炎误诊为支气管哮喘的病例

李文丰内科-呼吸内科 主治医师

更新时间:2018-05-26 15:08

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病例摘要

【基本信息】女,44岁

【病案介绍】

主诉

【 一般资料】 患者男15岁
【 主诉】 因“双下肢广泛皮疹伴活动障碍1天”入院,
【 初步诊断】 入院诊断“过敏性紫癜”,
【 辅助检查】 查血常规:wbc12.5*10^9/l中性粒细胞增高, 
【 用药处方】 入院后予以:1.vitc3.02.**15mg3.西咪替丁针0.44.葡萄糖酸钙针30ml,5.阿司匹林肠溶片50mgpoqd,6.赛庚啶片1poqd输液完毕患者自觉症状好转,第二日继续前日治疗方案,部分皮疹消散,双下肢活动可第三日患者自觉头晕,测血压90/55mmhg,脉搏85bpm,体温37.1℃,呼吸20bpm,予以1.缩合氯化钠500ml,2.vitc5.0其余治疗方案未变,患者症状无明显改善双上肢出现少许皮疹,后转上级医院处理,上级医院门诊:1.环磷酰胺2.0ivd**qd;2.甘草酸铵160mg**5mgivd**qd患者自觉症状好转,次患者自觉头晕、腹痛行头颅ct,x-ray未见明显异常,全腹彩超未见明显异常,转血液科处理,方案:1.**5mg2.葡萄糖酸钙10ml3.vitc0.54.西咪替丁针0.45.丹参250ml患者症状无明显改善,现返我院就诊,
【 请教】 因我院是乡镇卫生院各方面条件有限,希望大家献计献策现在照片如下

现病史

【 一般资料】 患者男15岁
【 主诉】 因“双下肢广泛皮疹伴活动障碍1天”入院,
【 初步诊断】 入院诊断“过敏性紫癜”,
【 辅助检查】 查血常规:wbc12.5*10^9/l中性粒细胞增高, 
【 用药处方】 入院后予以:1.vitc3.02.**15mg3.西咪替丁针0.44.葡萄糖酸钙针30ml,5.阿司匹林肠溶片50mgpoqd,6.赛庚啶片1poqd输液完毕患者自觉症状好转,第二日继续前日治疗方案,部分皮疹消散,双下肢活动可第三日患者自觉头晕,测血压90/55mmhg,脉搏85bpm,体温37.1℃,呼吸20bpm,予以1.缩合氯化钠500ml,2.vitc5.0其余治疗方案未变,患者症状无明显改善双上肢出现少许皮疹,后转上级医院处理,上级医院门诊:1.环磷酰胺2.0ivd**qd;2.甘草酸铵160mg**5mgivd**qd患者自觉症状好转,次患者自觉头晕、腹痛行头颅ct,x-ray未见明显异常,全腹彩超未见明显异常,转血液科处理,方案:1.**5mg2.葡萄糖酸钙10ml3.vitc0.54.西咪替丁针0.45.丹参250ml患者症状无明显改善,现返我院就诊,
【 请教】 因我院是乡镇卫生院各方面条件有限,希望大家献计献策现在照片如下

查体

【 一般资料】 患者男15岁
【 主诉】 因“双下肢广泛皮疹伴活动障碍1天”入院,
【 初步诊断】 入院诊断“过敏性紫癜”,
【 辅助检查】 查血常规:wbc12.5*10^9/l中性粒细胞增高, 
【 用药处方】 入院后予以:1.vitc3.02.**15mg3.西咪替丁针0.44.葡萄糖酸钙针30ml,5.阿司匹林肠溶片50mgpoqd,6.赛庚啶片1poqd输液完毕患者自觉症状好转,第二日继续前日治疗方案,部分皮疹消散,双下肢活动可第三日患者自觉头晕,测血压90/55mmhg,脉搏85bpm,体温37.1℃,呼吸20bpm,予以1.缩合氯化钠500ml,2.vitc5.0其余治疗方案未变,患者症状无明显改善双上肢出现少许皮疹,后转上级医院处理,上级医院门诊:1.环磷酰胺2.0ivd**qd;2.甘草酸铵160mg**5mgivd**qd患者自觉症状好转,次患者自觉头晕、腹痛行头颅ct,x-ray未见明显异常,全腹彩超未见明显异常,转血液科处理,方案:1.**5mg2.葡萄糖酸钙10ml3.vitc0.54.西咪替丁针0.45.丹参250ml患者症状无明显改善,现返我院就诊,
【 请教】 因我院是乡镇卫生院各方面条件有限,希望大家献计献策现在照片如下

辅助检查

【 一般资料】 患者男15岁
【 主诉】 因“双下肢广泛皮疹伴活动障碍1天”入院,
【 初步诊断】 入院诊断“过敏性紫癜”,
【 辅助检查】 查血常规:wbc12.5*10^9/l中性粒细胞增高, 
【 用药处方】 入院后予以:1.vitc3.02.**15mg3.西咪替丁针0.44.葡萄糖酸钙针30ml,5.阿司匹林肠溶片50mgpoqd,6.赛庚啶片1poqd输液完毕患者自觉症状好转,第二日继续前日治疗方案,部分皮疹消散,双下肢活动可第三日患者自觉头晕,测血压90/55mmhg,脉搏85bpm,体温37.1℃,呼吸20bpm,予以1.缩合氯化钠500ml,2.vitc5.0其余治疗方案未变,患者症状无明显改善双上肢出现少许皮疹,后转上级医院处理,上级医院门诊:1.环磷酰胺2.0ivd**qd;2.甘草酸铵160mg**5mgivd**qd患者自觉症状好转,次患者自觉头晕、腹痛行头颅ct,x-ray未见明显异常,全腹彩超未见明显异常,转血液科处理,方案:1.**5mg2.葡萄糖酸钙10ml3.vitc0.54.西咪替丁针0.45.丹参250ml患者症状无明显改善,现返我院就诊,
【 请教】 因我院是乡镇卫生院各方面条件有限,希望大家献计献策现在照片如下

【诊治过程】

初步诊断

【 一般资料】 患者男15岁
【 主诉】 因“双下肢广泛皮疹伴活动障碍1天”入院,
【 初步诊断】 入院诊断“过敏性紫癜”,
【 辅助检查】 查血常规:wbc12.5*10^9/l中性粒细胞增高, 
【 用药处方】 入院后予以:1.vitc3.02.**15mg3.西咪替丁针0.44.葡萄糖酸钙针30ml,5.阿司匹林肠溶片50mgpoqd,6.赛庚啶片1poqd输液完毕患者自觉症状好转,第二日继续前日治疗方案,部分皮疹消散,双下肢活动可第三日患者自觉头晕,测血压90/55mmhg,脉搏85bpm,体温37.1℃,呼吸20bpm,予以1.缩合氯化钠500ml,2.vitc5.0其余治疗方案未变,患者症状无明显改善双上肢出现少许皮疹,后转上级医院处理,上级医院门诊:1.环磷酰胺2.0ivd**qd;2.甘草酸铵160mg**5mgivd**qd患者自觉症状好转,次患者自觉头晕、腹痛行头颅ct,x-ray未见明显异常,全腹彩超未见明显异常,转血液科处理,方案:1.**5mg2.葡萄糖酸钙10ml3.vitc0.54.西咪替丁针0.45.丹参250ml患者症状无明显改善,现返我院就诊,
【 请教】 因我院是乡镇卫生院各方面条件有限,希望大家献计献策现在照片如下

诊治经过

【 一般资料】 患者男15岁
【 主诉】 因“双下肢广泛皮疹伴活动障碍1天”入院,
【 初步诊断】 入院诊断“过敏性紫癜”,
【 辅助检查】 查血常规:wbc12.5*10^9/l中性粒细胞增高, 
【 用药处方】 入院后予以:1.vitc3.02.**15mg3.西咪替丁针0.44.葡萄糖酸钙针30ml,5.阿司匹林肠溶片50mgpoqd,6.赛庚啶片1poqd输液完毕患者自觉症状好转,第二日继续前日治疗方案,部分皮疹消散,双下肢活动可第三日患者自觉头晕,测血压90/55mmhg,脉搏85bpm,体温37.1℃,呼吸20bpm,予以1.缩合氯化钠500ml,2.vitc5.0其余治疗方案未变,患者症状无明显改善双上肢出现少许皮疹,后转上级医院处理,上级医院门诊:1.环磷酰胺2.0ivd**qd;2.甘草酸铵160mg**5mgivd**qd患者自觉症状好转,次患者自觉头晕、腹痛行头颅ct,x-ray未见明显异常,全腹彩超未见明显异常,转血液科处理,方案:1.**5mg2.葡萄糖酸钙10ml3.vitc0.54.西咪替丁针0.45.丹参250ml患者症状无明显改善,现返我院就诊,
【 请教】 因我院是乡镇卫生院各方面条件有限,希望大家献计献策现在照片如下

【其他】


【 一般资料】 患者男15岁
【 主诉】 因“双下肢广泛皮疹伴活动障碍1天”入院,
【 初步诊断】 入院诊断“过敏性紫癜”,
【 辅助检查】 查血常规:wbc12.5*10^9/l中性粒细胞增高, 
【 用药处方】 入院后予以:1.vitc3.02.**15mg3.西咪替丁针0.44.葡萄糖酸钙针30ml,5.阿司匹林肠溶片50mgpoqd,6.赛庚啶片1poqd输液完毕患者自觉症状好转,第二日继续前日治疗方案,部分皮疹消散,双下肢活动可第三日患者自觉头晕,测血压90/55mmhg,脉搏85bpm,体温37.1℃,呼吸20bpm,予以1.缩合氯化钠500ml,2.vitc5.0其余治疗方案未变,患者症状无明显改善双上肢出现少许皮疹,后转上级医院处理,上级医院门诊:1.环磷酰胺2.0ivd**qd;2.甘草酸铵160mg**5mgivd**qd患者自觉症状好转,次患者自觉头晕、腹痛行头颅ct,x-ray未见明显异常,全腹彩超未见明显异常,转血液科处理,方案:1.**5mg2.葡萄糖酸钙10ml3.vitc0.54.西咪替丁针0.45.丹参250ml患者症状无明显改善,现返我院就诊,
【 请教】 因我院是乡镇卫生院各方面条件有限,希望大家献计献策现在照片如下

病例来源:爱爱医

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f****6 新手达人

见过一例40岁以上哮喘的,后来去大医院检查是过敏原因引起的,具体什么原因忘记了

h****5 实名认证

没见过。 会误诊。

李文丰楼主 呼吸内科主治医师

回复 20楼 柴少琴 两年前被诊断为哮喘,这句话不大清晰,是两年前才出现症状,还是症状一直都有,只不过两年前才诊断而已?哮喘多是幼儿,少年或者青年发病,极少数是30岁以上发病的。所以成年人的哮喘这个诊断一定要慎重,排除这个病。

阮***斌 新手达人

我去进修时也听说过一个,没亲眼见,是以前的病例了,老师拿来讲的。有点可惜。

y****4 新手达人

以后诊断支气管哮喘多一个心眼!!谢谢!!!

b*********m 新手达人

  变应性肉芽肿血管炎预后:本病存活期为6个月~15年,平均4~6年,1年生存率为92%,5年生存率为62%,平均9年。在糖皮质激素应用之前,变应性肉芽肿血管炎的病人常死于充血性心力衰竭和心肌梗死,约半数病人只存活3个月。多器官受累,尤其是心血管系统、少见的中枢神经系统和肾脏的受累是该病预后差的危险因素。大剂量糖皮质激素的应用使本病的预后明显改善。

b*********m 新手达人

美国1990年确定变应性肉芽肿血管炎的诊断标准为: 变应性肉芽肿血管炎 1.支气管哮喘。   2.白细胞分类中血嗜酸性粒细胞>10%。   3.单发性或多发性单神经病变或多神经病变。   4.游走性或一过性肺浸润。   5.鼻窦病变。   6.血管外嗜酸性粒细胞浸润。   凡具备上述4条或4条以上者可考虑本病的诊

b*********m 新手达人

对于中年发病的病人,有持续数年的哮喘史,一旦出现多系统损害,即应考虑CSS。其他有助于诊断本病的特征还有非空洞性肺浸润、皮肤结节样病变、充血性心力衰竭、外周血嗜酸性粒细胞增多以及血清IgE浓度升高等。

b*********m 新手达人

变应性肉芽肿血管炎即Churg-strauss综合征(CSS),主要累及中、小动脉的系统性血管炎的一种类型,较为罕见,诊断也有一定的困难,它以哮喘、坏死性肉芽肿样血管炎、血管外肉芽肿、外周血嗜酸性粒细胞增多和多器官组织嗜酸性粒细胞浸润为特征。常见多器官受累包括肺、心脏、肝脏、脾、皮肤、周围神经、胃肠道和肾脏。 本病可发生于任何年龄,发病高峰年龄为30~40岁。男女均可患病典型病例一般分3期:前驱期、血管炎期和血管炎后期。   1.前驱期除一般性症状发热、全身不适外,常出现多种过敏性疾病的症状,以呼吸道表现为主,包括变应性鼻炎、鼻息肉病、哮喘和支气管炎,此期待续数年后进展至血管炎期。   2.血管炎期初起时多伴有全身症状,如全身不适、消瘦、发热、腿部肌肉痉挛性疼痛(尤其是腓肠肌)。由于受累血管广泛分布,此期临床表现复杂。约2/3病例有皮肤损害,最常见的是皮下小结、瘀斑、紫癜、溃疡或皮肤血管阻塞。累及心脏时可引起心肌梗死和心力衰竭。周围神经病变如单神经或多神经炎。腹部器官缺血或梗死所致的腹痛、腹泻。肺部受累最常见,常有咳嗽,咯血,胸部放射线检查显示斑片状浸润、结节、弥漫间质性病变伴有胸液渗出。肾脏损害一般较轻,故通常只有轻微症状,但也有病情严重者表现为镜下血尿和(或)蛋白尿,可自行消退,也可发生肾功能不全,极少进展至肾衰竭。此期症状出现后原先的哮喘症状往往自行缓解。血管炎可急性发作并急剧恶化,以至威胁生命。 变应性肉芽肿血管炎 3.血管炎后期临床表现类似于前驱期,通常为严重的哮喘,还包括系统性血管炎引起的一系列继发性改变,如高血压、心肌梗死、慢性心功能不全、外周神经损伤后遗症等。外周血嗜酸性粒细胞增多在变应性肉芽肿血管炎任何时期均可短暂发作,可反应疾病活动,但也与病情无关。嗜酸性粒细胞浸润组织通常与外周血嗜酸性粒细胞增多有一定关系,但也不完全如此,主要发生在肺、胃肠道和心脏。偶尔哮喘、嗜酸性粒细胞增多和血管炎可以同时出现。

柴***琴 我爱企鹅

变应性肉芽肿性血管炎 从未听说过。我前段曾接诊一60岁患者,两年前被诊断为支气管哮喘,看来也是一例误诊

中****生 新手达人

受教了,如果没有看到这一个贴子我想我和大多数人都会将其归到支哮,多谢楼主了.真的

未***眠 新手达人

我要是首诊 绝对按支气管哮喘收入院了 这病太少见了 我们这里基本没听说过

w****5 新手达人

跟一个。。这么大年龄才发生的真没见过。。

l****c 我爱企鹅

css没见过,如果是我肯定误诊...

李文丰楼主 呼吸内科主治医师

回复 14楼 qinhua2008 对,其实只要在哮喘症状发生的同时,还有神经受累等其他系统的病变的时候,就可能不是单纯的哮喘,尤其是经过正规的支气管哮喘治疗(比如沙丁胺醇+氨茶碱+二丙酸倍氯米松)而哮喘控制没有理想中好的时候,不仅要考虑难治性哮喘,如果发觉神经系统受累,皮肤受累就应该考虑了,当然,就像qinhua说的一样,未必每个患者都有很多支持的证据,这时候就需要一隔一个排除了,不过,如果仔细找的话,可能还是有隐蔽的症状的,当然这需要丰富的临床经验,我承认我不行。哈哈。

武加标 风湿免疫内科副主任医师

首先感谢爱友提供如此好的病例!此贴收藏了! 我见过里一个病人 老年女性,51岁,因为反复下肢结节红斑住院,反复查嗜酸性粒细胞增高,IGE也有增高,血管炎全套P-ANCA、C-ANACA阴性,哮喘每年都发,CT未见肺内浸润变。我院行皮肤活检,请皮研所专家会诊病理片,未有嗜酸细胞浸润性,后患者就诊与上海华山医院变态反应免疫科,进一步查。总之确诊很不容易,血管炎全套阳性率很低。但楼主提供的病例支持CSS诊断的证据颇多。 CSS是一类病因不明的系统性坏死性血管炎,病理特征为血管炎,受累组织有大量嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成,主要累及小动脉和小静脉,冠状动脉等中等血管也可受侵犯。主要受累脏器为肺、心、肾、皮肤和外周神经,多数患者有外周血嗜酸细胞增多,常伴有哮喘或变应性鼻炎。其发病机制与免疫异常有关。

v****a 新手达人

过敏 变应性肉芽肿性血管炎支气管哮喘.........诊断为 变应性肉芽肿性血管炎 不是道是什么病...这个病最终诊断 不是靠病理的....

星******亮 我爱企鹅

30岁也没见过,40以上,我老师说在农村见过。

幽*** 荣誉编辑

感谢楼主的分享,学习了,我在临床见过一个30几的哮喘,说是有家族史,呵呵,还是不到40哦

l****7 持之以恒LV5

以前杂志上看过这种病可能思维还有,工作中还没有看过,因为我们没有开展这类免疫***病理检查也确诊不了。