【病案介绍】
主诉
患者,女,15岁。
因反复发热、面部红斑1年余,意识丧失、抽搐2h于2005年4月1日收住院。
现病史
2003年12月,患者无诱因出现发热、面部红斑,伴恶心、呕吐,外院诊断为系统性红斑狼疮(SLE),给予**45mg/d治疗,症状缓解,激素渐减量至20mg/d维持。2004年4月,病情复发,并出现癫痫样发作、血小板减少、尿蛋白(3+),给予甲泼尼龙80mg/d,环磷酰胺0.4g/2周,病情缓解后甲泼尼龙渐减至20mg/d,环磷酰胺0.4g/2周,同时加用霉酚酸酯0.5g,每日2次。病情时有反复。入院前2h,出现意识丧失,四肢抽搐,口吐涎沫,伴发热,呕吐,小便失禁。
查体
T：39.4℃，P：142次/分，R：27次/分，BP：155/120mmHg
意识丧失,四肢抽搐,形体消瘦,毛发稀疏,面颊部呈蝶形分布红斑,双瞳孔直径约5mm,对光反射迟钝,呼吸运动受限,双中下肺叩诊实音,呼吸音极弱,腹平坦,移动性浊音阳性,神经系统巴氏征阳性。
辅助检查
实验室检查:PLT35×109/L,Hb31.2g/L,体液免疫示:C30.32g/L,C40.06g/L,抗核抗体(ANA)定量(酶联免疫吸附法)707U/ml,抗双链DNA定量(酶联免疫吸附法)200.5U/ml,尿蛋白(2+),尿24h蛋白定量为0.638g/24h,结核菌素试验阴性,血抗结核抗体阴性。超声示胆囊壁水肿,腹腔积液,双侧胸腔积液,双侧肾盂积液,双侧输尿管扩张。脑电图重度异常(右侧半球为主可见大量高幅慢波活动及数次交替出现棘波)。头颅MRI示双侧顶叶异常信号,考虑为脑白质病变,结合病史,考虑继发于SLE。
【诊治过程】
初步诊断
SLE(活动期),狼疮脑病(癫痫样发作),狼疮肾病,胸腔积液,腹腔积液,肾盂积液。
诊治经过
给予甲泼尼龙500mg/d静脉冲击治疗,第2天改为200mg/d,连用5d。之后,渐减至40mg/d维持,静脉注射丙种球蛋白10gPd,连用5d,同时予利尿,控制血压,预防感染及应激性溃疡等措施。入院后3h,抽搐渐停,仍时有轻度恶心、呕吐。4月12日,呕吐加重,并出现吞咽困难,时有胸骨后不适,食管X线钡剂透视示:贲门部紧张,钡剂通过欠顺利,贲门呈鸟嘴样改变,余未见异常。经消化科会诊为贲门失弛缓症。予心痛定及**治疗后,症状稍有缓解。4月14日,又出现腹胀、腹痛、便秘。查体:腹稍膨隆,肠鸣音减弱。腹部X线片示:下腹部肠腔内见钡剂影,考虑钡剂位于乙状结肠,肠腔内见多量粪便残渣影,结肠内见少量气体影,未见明显扩张改变,余未见明显异常征象。予灌肠后症状缓解。
【其他】
【讨论】
SLE的消化系统表现临床较为常见,其中食管病变的临床表现主要为食管蠕动减少或消失,下食管括约肌压力降低,严重者有食管反流及食管炎,甚至溃疡或狭窄,也可发生弥漫性食管痉挛。基本病因为血管炎及炎性反应。病变主要累及食管平滑肌,病理变化可见平滑肌萎缩,而神经丛一般完整。贲门失弛缓症分原发型和继发性,其中后者由食管癌、胃癌、南美锥虫病以及特发性假性肠梗阻和良性狭窄引起。原发型病因尚未明确,近年研究提示可能与病毒感染、基因遗传及自身免疫有关。其发病机制多为神经源性学说。本例SLE并发多脏器损害及贲门失弛缓症,在临床上实属罕见。可能与如下因素有关:(1)患者发病过程中,反复出现呕吐、腹痛、腹胀、便秘,腹部X线片虽未显示有肠腔显著扩张改变的证据,但根据其临床症状、体征及腹部平片,假性肠梗阻的诊断是成立的。贲门失弛缓症可继发于假性肠梗阻。其合并贲门失弛缓症是否继发于SLE的胃肠道病变(假性肠梗阻)或者与其发病相关有待于进一步研究。(2)与狼疮脑病的发生可能相关。抗神经元抗体对SLE中枢神经系统病变有较高的敏感性和特异性,抗神经元抗体在神经精神狼疮中发挥了致病作用[4];抗神经元抗体可能与贲门失弛缓症患者食管壁中神经损伤有关。提示自身免疫可能参与了贲门失弛缓症的发病。故认为贲门失弛缓症与狼疮脑病的发生可能有密切关系,而其相关联的基础就是两者的发病均有自身免疫机制的参与。CHKD期刊全文库《疑难病杂志》2007年第10期
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楼主分析的不错，病例也很特殊，谢谢，分享，期待对这个病例的进一步分析和治疗指导
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