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角膜溃疡,前房消失,并有轻度虹膜炎

北******痕其他医务者

更新时间:2016-12-14 18:11

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病例摘要

【基本信息】女,43岁

【病案介绍】

主诉

【讨论】 本病例特点:(1)青年女性;(2)口腔、外阴糜烂1年,激素治疗无效;咳嗽、气短3个月,并进行性加重;(3)血气示II型呼吸衰竭,影像学检查见纵隔占位性病变,对气道无明显压迫。入院时诊断:(1)纵隔肿瘤是主要问题,它可能来源于淋巴系统,需要手术治疗;(2)皮肤、黏膜病变可能是免疫病或副肿瘤综合征的表现,需请皮科会诊行皮肤黏膜活检;(3)II型呼吸衰竭用肿瘤的局部压迫难以解释,可能是呼吸肌疲劳所致。鉴别诊断包括肺部感染、AIDS、肺癌、纵隔转移癌、自身免疫性疾病(系统性红斑狼疮、白塞病或系统性血管炎)等。PNP是一种获得性大疱性疾病,由Anhalt等于1990年首先报告。北京协和医院至今已有5例**。其皮肤病变特点为:(1)多处较严重的黏膜损害,表现为难治性口炎(90%),疼痛性、糜烂性眼结膜炎,外阴、支气管、食道及肠道黏膜损害等;(2)皮损为多行性,可表现为红斑、丘疹、水疱、大疱、糜烂、结痂、多形红斑样的靶形损害、扁平苔藓样皮损等,有瘙痒。其组织病理特点:(1)棘层松解:出现在基底细胞层上及棘细胞上层;(2)基底细胞液化变性;(3)表皮内散在坏死角质形成细胞;(4)真皮浅层致密的淋巴细胞为主的炎性浸润。免疫荧光显示:(1)直接免疫荧光:IgG和C3沉积于棘细胞间和基底膜带;(2)间接免疫荧光:血清中IgG沉积于棘细胞间及基底膜带。PNP的诊断标准:1.主要标准:(1)多形性皮肤黏膜的损害;(2)内脏肿瘤;(3)典型的血清免疫沉淀试验阳性。2.次要标准:(1)以大鼠膀胱为底物的间接免疫荧光试验阳性;(2)损害周围组织的直接免疫荧光试验示IgG和C3沿表皮细胞间和基底膜带沉积;(3)至少一个受累部位组织活检示棘层松解改变。确诊标准:3条主要标准或2条主要标准+至少2条次要标准。该患者病程中曾多次查ANA及dsDNA抗体阳性,结合其有口腔、外阴黏膜病变,的确应想到免疫病存在的可能性,但有以下不支持点:(1)皮肤黏膜病变顽固,激素疗效差;(2)ANA虽阳性,但不是常见于SLE的均质型或核周型,而是细胞骨架型;(3)dsDNAFarr氏法强阳性,但IIF法阴性,而IIF法阳性对SLE更具诊断意义;(4)病情明显活动,但补体正常;(5)结缔组织病(CTD)在SLE可以引起网状内皮系统增生,但表现为局限性异常增大淋巴结者罕见。因此,该患者不能诊断CTD.随着对自身抗体及自身免疫病的深入了解,不是所有抗体阳性者都是CTD.文献报道,dsDNA抗体亦可在肿瘤患者血中检出。因此,在临床工作中,应结合病人的具体情况分析自身抗体的临床意义和诊断价值。至此,诊断明确为:纵隔肿瘤,伴副肿瘤性天疱疮及闭塞性细支气管炎。住院期间的主要治疗为激素、静脉丙种球蛋白及无创通气,我们试图行手术治疗和纵隔肿物穿刺明确肿瘤类型并化疗,但家属最终决定自动出院。点评患者为年轻女性,呼吸衰竭,伴突出的皮肤黏膜损害,舌尖大溃疡形成,ANA和dsDNA阳性,入院时首先考虑结缔组织病。但病人有纵隔肿瘤,经皮科会诊和抗体检测及皮肤活检证实为副肿瘤性天疱疮,并伴发闭塞性细支气管炎,导致呼吸衰竭。副肿瘤性天疱疮较为罕见,我们希望通过这一病例的诊断分析,提高临床医师对该症的认识。另外,在肿瘤和感染时可以出现部分自身抗体的阳性,要结合临床分析。

现病史

【讨论】 本病例特点:(1)青年女性;(2)口腔、外阴糜烂1年,激素治疗无效;咳嗽、气短3个月,并进行性加重;(3)血气示II型呼吸衰竭,影像学检查见纵隔占位性病变,对气道无明显压迫。入院时诊断:(1)纵隔肿瘤是主要问题,它可能来源于淋巴系统,需要手术治疗;(2)皮肤、黏膜病变可能是免疫病或副肿瘤综合征的表现,需请皮科会诊行皮肤黏膜活检;(3)II型呼吸衰竭用肿瘤的局部压迫难以解释,可能是呼吸肌疲劳所致。鉴别诊断包括肺部感染、AIDS、肺癌、纵隔转移癌、自身免疫性疾病(系统性红斑狼疮、白塞病或系统性血管炎)等。PNP是一种获得性大疱性疾病,由Anhalt等于1990年首先报告。北京协和医院至今已有5例**。其皮肤病变特点为:(1)多处较严重的黏膜损害,表现为难治性口炎(90%),疼痛性、糜烂性眼结膜炎,外阴、支气管、食道及肠道黏膜损害等;(2)皮损为多行性,可表现为红斑、丘疹、水疱、大疱、糜烂、结痂、多形红斑样的靶形损害、扁平苔藓样皮损等,有瘙痒。其组织病理特点:(1)棘层松解:出现在基底细胞层上及棘细胞上层;(2)基底细胞液化变性;(3)表皮内散在坏死角质形成细胞;(4)真皮浅层致密的淋巴细胞为主的炎性浸润。免疫荧光显示:(1)直接免疫荧光:IgG和C3沉积于棘细胞间和基底膜带;(2)间接免疫荧光:血清中IgG沉积于棘细胞间及基底膜带。PNP的诊断标准:1.主要标准:(1)多形性皮肤黏膜的损害;(2)内脏肿瘤;(3)典型的血清免疫沉淀试验阳性。2.次要标准:(1)以大鼠膀胱为底物的间接免疫荧光试验阳性;(2)损害周围组织的直接免疫荧光试验示IgG和C3沿表皮细胞间和基底膜带沉积;(3)至少一个受累部位组织活检示棘层松解改变。确诊标准:3条主要标准或2条主要标准+至少2条次要标准。该患者病程中曾多次查ANA及dsDNA抗体阳性,结合其有口腔、外阴黏膜病变,的确应想到免疫病存在的可能性,但有以下不支持点:(1)皮肤黏膜病变顽固,激素疗效差;(2)ANA虽阳性,但不是常见于SLE的均质型或核周型,而是细胞骨架型;(3)dsDNAFarr氏法强阳性,但IIF法阴性,而IIF法阳性对SLE更具诊断意义;(4)病情明显活动,但补体正常;(5)结缔组织病(CTD)在SLE可以引起网状内皮系统增生,但表现为局限性异常增大淋巴结者罕见。因此,该患者不能诊断CTD.随着对自身抗体及自身免疫病的深入了解,不是所有抗体阳性者都是CTD.文献报道,dsDNA抗体亦可在肿瘤患者血中检出。因此,在临床工作中,应结合病人的具体情况分析自身抗体的临床意义和诊断价值。至此,诊断明确为:纵隔肿瘤,伴副肿瘤性天疱疮及闭塞性细支气管炎。住院期间的主要治疗为激素、静脉丙种球蛋白及无创通气,我们试图行手术治疗和纵隔肿物穿刺明确肿瘤类型并化疗,但家属最终决定自动出院。点评患者为年轻女性,呼吸衰竭,伴突出的皮肤黏膜损害,舌尖大溃疡形成,ANA和dsDNA阳性,入院时首先考虑结缔组织病。但病人有纵隔肿瘤,经皮科会诊和抗体检测及皮肤活检证实为副肿瘤性天疱疮,并伴发闭塞性细支气管炎,导致呼吸衰竭。副肿瘤性天疱疮较为罕见,我们希望通过这一病例的诊断分析,提高临床医师对该症的认识。另外,在肿瘤和感染时可以出现部分自身抗体的阳性,要结合临床分析。

【其他】


【讨论】 本病例特点:(1)青年女性;(2)口腔、外阴糜烂1年,激素治疗无效;咳嗽、气短3个月,并进行性加重;(3)血气示II型呼吸衰竭,影像学检查见纵隔占位性病变,对气道无明显压迫。入院时诊断:(1)纵隔肿瘤是主要问题,它可能来源于淋巴系统,需要手术治疗;(2)皮肤、黏膜病变可能是免疫病或副肿瘤综合征的表现,需请皮科会诊行皮肤黏膜活检;(3)II型呼吸衰竭用肿瘤的局部压迫难以解释,可能是呼吸肌疲劳所致。鉴别诊断包括肺部感染、AIDS、肺癌、纵隔转移癌、自身免疫性疾病(系统性红斑狼疮、白塞病或系统性血管炎)等。PNP是一种获得性大疱性疾病,由Anhalt等于1990年首先报告。北京协和医院至今已有5例**。其皮肤病变特点为:(1)多处较严重的黏膜损害,表现为难治性口炎(90%),疼痛性、糜烂性眼结膜炎,外阴、支气管、食道及肠道黏膜损害等;(2)皮损为多行性,可表现为红斑、丘疹、水疱、大疱、糜烂、结痂、多形红斑样的靶形损害、扁平苔藓样皮损等,有瘙痒。其组织病理特点:(1)棘层松解:出现在基底细胞层上及棘细胞上层;(2)基底细胞液化变性;(3)表皮内散在坏死角质形成细胞;(4)真皮浅层致密的淋巴细胞为主的炎性浸润。免疫荧光显示:(1)直接免疫荧光:IgG和C3沉积于棘细胞间和基底膜带;(2)间接免疫荧光:血清中IgG沉积于棘细胞间及基底膜带。PNP的诊断标准:1.主要标准:(1)多形性皮肤黏膜的损害;(2)内脏肿瘤;(3)典型的血清免疫沉淀试验阳性。2.次要标准:(1)以大鼠膀胱为底物的间接免疫荧光试验阳性;(2)损害周围组织的直接免疫荧光试验示IgG和C3沿表皮细胞间和基底膜带沉积;(3)至少一个受累部位组织活检示棘层松解改变。确诊标准:3条主要标准或2条主要标准+至少2条次要标准。该患者病程中曾多次查ANA及dsDNA抗体阳性,结合其有口腔、外阴黏膜病变,的确应想到免疫病存在的可能性,但有以下不支持点:(1)皮肤黏膜病变顽固,激素疗效差;(2)ANA虽阳性,但不是常见于SLE的均质型或核周型,而是细胞骨架型;(3)dsDNAFarr氏法强阳性,但IIF法阴性,而IIF法阳性对SLE更具诊断意义;(4)病情明显活动,但补体正常;(5)结缔组织病(CTD)在SLE可以引起网状内皮系统增生,但表现为局限性异常增大淋巴结者罕见。因此,该患者不能诊断CTD.随着对自身抗体及自身免疫病的深入了解,不是所有抗体阳性者都是CTD.文献报道,dsDNA抗体亦可在肿瘤患者血中检出。因此,在临床工作中,应结合病人的具体情况分析自身抗体的临床意义和诊断价值。至此,诊断明确为:纵隔肿瘤,伴副肿瘤性天疱疮及闭塞性细支气管炎。住院期间的主要治疗为激素、静脉丙种球蛋白及无创通气,我们试图行手术治疗和纵隔肿物穿刺明确肿瘤类型并化疗,但家属最终决定自动出院。点评患者为年轻女性,呼吸衰竭,伴突出的皮肤黏膜损害,舌尖大溃疡形成,ANA和dsDNA阳性,入院时首先考虑结缔组织病。但病人有纵隔肿瘤,经皮科会诊和抗体检测及皮肤活检证实为副肿瘤性天疱疮,并伴发闭塞性细支气管炎,导致呼吸衰竭。副肿瘤性天疱疮较为罕见,我们希望通过这一病例的诊断分析,提高临床医师对该症的认识。另外,在肿瘤和感染时可以出现部分自身抗体的阳性,要结合临床分析。

病例来源:爱爱医

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杏*********子 持之以恒LV2

谢谢楼主和楼上

玄******叶 新手达人

如果出现前房积脓,多半不是排斥反应,应该考虑到是否眼内炎的问题,并且应该注意,可否看到菌丝。

黄******伤 新手达人

Originally posted by yqerbihou at 2005-11-16 05:10 PM: 感谢吉大哥的帮助! 欢迎常到眼耳鼻喉版来!!! 不忙摘除眼球 可以做结膜覆盖术

黄******伤 新手达人

同意 精辟

北******痕楼主 新手达人

此患者已经在长沙某医院做了角膜移植手术,前日来我院复诊见前房有脓性分泌物,且视力只手动眼前,看起来比去之前情况更差,是否有排异反应呢?(我同事看的,那天我休息,这两天病人也没来)

小******席 新手达人

是的!!!不过要注意患者的肝功能!这要对肝功能有损害的!

迪***夫 新手达人

都是前辈 领教了 学了不少

北******痕楼主 新手达人

球结膜下注射氟康吗?

小******席 新手达人

在我们这没有办法区别那一类型的角膜溃疡,一般在农村来的大多是真菌性的(特别是农忙时),氟康唑的疗效很好!在裂隙灯下检查可以鉴别大概的病菌,不过最终诊断还是要培养,在我们这落后的地方只有尝试用药!一般真菌性的两次球结膜下注射后效果较明显!!

玄******叶 新手达人

现在国内没有有效的作用于丝状真菌的药物,而得真菌性角膜溃疡的患者往往又是农村的,经济条件较差的。 我们国家的现状如此,有时候做医生的真的很无奈啊。

北******痕楼主 新手达人

我试着发下帖子的没想到这么多人帮我,谢谢你们。那些方法我们也基本都用了,只是我们医院条件不好,真菌培养和药敏试验我们医院条件好差,我之前就想到他们培养不出什么的,我现在建议病人去湘雅附2看,可是病人可能经济比较困难。不知道怎么办。我很担心她。挖眼睛我觉得好失败。 我希望和你们常联系。谢谢。我是张家界的13974487900。17981627QQ

玄******叶 新手达人

如果高度怀疑是真菌引起的必须要停用激素类药物,并应该是敞开点眼, 真菌容易在潮湿温热的环境中生长 并且需要注意的是,一定要明确是什么真菌引起的, 一般的芽孢真菌,使用氟康唑或者达氟康,有效 但对于丝状真菌,特别是镰刀菌来说氟康唑或者达氟康效果不太好,最好是使用那他霉素,不过很贵,1只要1000多。 我们医院钱两天才出院了一个,现在还有0.2的视力。

w****3 新手达人

除了散瞳、抗炎、激素治疗外,还应使用促角膜上皮增生剂如乐沛凝胶、贝复舒等包眼。还要多做几次真菌培养。

玄******叶 新手达人

真菌感染一定需要反复多次进行培养,做刮片的时候,需要在溃疡边缘和正常组织交界的地方进行,如果刮取的是溃疡中央的地方往往刮取的是一些分泌物或者坏死组织,而溃疡边缘刮片培养阳性率明显高于中央。

月***雨 荣誉会员

吉大哥的意见很实用,想说一点是,希望重复作真菌培养,而且注意方法,很多真菌感染不是一次就可以检出的,方法不当的时候其检出率更低。

医*********体 新手达人

同意吉医生的意见。 我的经验,这个病人不会是经济条件很好吧?我的经验是不会!都是钱闹的,老百姓混生活不容易啊~~~对于这种预后反正也没什么有用视力,病人经济条件又不好的。要是我的话干脆建议病人做眼球摘除算了!一劳永逸~~~ 我不是不认为眼睛重要,更不是漠视人权,不用给我带帽子。我在临床上就是这么干的,供楼主参考。 当然,如果病人是百万富翁或者什么长。那就算我没说!

大*** 新手达人

感谢吉大哥的帮助! 欢迎常到眼耳鼻喉版来!!!

吉***生 荣誉会员

板栗球刺伤角膜的病例我遇到过几例,经过妥善处理,都没有造成什么严重后果。楼主列举的这个病例病程较长,先是板栗球刺伤角膜后造成感染,导致前房积脓。在病灶没有完全愈合的情况下,又到水泥灰环境中工作。水泥是碱性的,对有病灶的角膜肯定会带来影响(角膜碱烧伤)。至于角膜穿孔我认为是两方面的原因造成的:一是外伤性角膜溃疡;二是角膜水泥烧伤。现在的处理:患者必须尽快到条件较好的眼科或眼科医院住院治疗。首先患眼必须散瞳,防止虹膜前、后粘连带来并发症。其次球结膜下注射庆大霉素,涂抗生素眼膏后加压包扎患眼,看前房能否恢复。如角膜溃疡面较大可考虑球结膜遮盖。另外,全身应用敏感的抗生素(可行角膜病灶细菌培养+药敏)。尽量保住眼球。因为没有看到病人,以上意见仅供参考。最好的办法还是将病人转往条件好的医院住院治疗。(另要注意是否有板栗刺残留在角膜中,如有一定要想办法尽快取出) edited by 吉医生 on 2005-11-16 at 02:41 PM