主诉

36.5℃，BP110/70mmHg，形体肥胖，贫血貌，结膜苍白，巩膜无黄染，眼睑无浮肿，口唇略苍白，听诊双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心界不大，心律124次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹饱满，全腹压痛及反跳痛不明显，肌紧张阳性，听诊肠音正常，腹水征阴性，双下肢无浮肿。腹部（注射胰岛素处）、手背（点滴处）、及足背可见多处紫色淤斑。

既往史

36.5℃，BP110/70mmHg，形体肥胖，贫血貌，结膜苍白，巩膜无黄染，眼睑无浮肿，口唇略苍白，听诊双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心界不大，心律124次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹饱满，全腹压痛及反跳痛不明显，肌紧张阳性，听诊肠音正常，腹水征阴性，双下肢无浮肿。腹部（注射胰岛素处）、手背（点滴处）、及足背可见多处紫色淤斑。

查体

发育正常，正常步态，语言对答稍困难，神清，查体合作，全身浅表淋巴结无肿大，皮肤、黏膜无出血点、色斑和黄染等。头颅、五官无畸形和其他异常的改变；心、肺未及异常；腹平软，肝脾未及明显的肿大，无压痛和反跳痛，肠鸣音正常；脊柱和四肢无畸形，活动无受限，双下肢肌力稍减低，肌张力正常，**和生殖器无异常；神经系统检查：未及震颤或舞蹈样不随意运动，指鼻试验、双手轮替试验、闭目难立征等无异常；深、浅感觉未见异常，生理性反射（腹壁反射、角膜反射、腱反射、桡骨骨膜反射等）未引出异常，病理性反射（Hoffmann、Oppenheim、Gordon征等）未引出阳性表现，双侧的巴彬氏征阳性，脑膜**征均为阴性。

辅助检查

血细胞分析：N70.9%L19.8%；0.97*109/l；RBC3.79*109MCV98.9MHB32PLR45.2%；其余正常。尿液分析：RBC25cell/ul；蛋白质+0.39/L。大便常规：正常血液检查：ESR3mmol/h;凝血四项：PT11.5s;APTT41.5s;无机元素：K+3.16mmol/L;CL-96.98mmol/L;Na+137.13mmol/L;Ca2+1.17mmol/L;Tca2+2.34mmol/L;支原体和衣原体抗体均为阴性，结核抗体阳性；补体：C30.32(0.89-1.87)；IgG4.166(6.67-14.64);IgA0.707(0.77-2.19);乳酸脱氢酶252Iu/L;羟丁酸脱氢酶162Iu/L;尿酸91.2Iu/L；铜蓝蛋白：0.147g/L；B超：肝波致密，欠均匀，胆囊体积偏大；右肾盂分离；头颅CT：双侧基底节片状密度减低阴影，脑室系统轻度扩张。头颅MRI：双侧豆状核、丘脑、尾状核头部及脑桥异常信号为长T1长T2；信号欠均匀，边缘清晰；轻度脑萎缩；脑室对称性稍扩张；全组副鼻窦炎，脑沟裂池宽深，中线结构未见异常。诱发电位：1)NCV：双胫N腓总N运动传导速度正常；反应波波幅正常；双股N潜伏期及波幅均正常。2)SEP：（双胫N**中央区记录）提示：右胫N，左中央记录的P40潜伏期延长。3)BAEP：双侧异常（左耳V波潜伏期及I—V波间期均延长，右耳III—V及I—V波间期延长）4)VEP：正常。肌电图：广泛性神经元性损害、双下肢为著；双下肢较多相纤颤电位；上肢有少量自发电位；伸趾短肌轻收缩时运动电位时限增宽，高波幅大，全力收缩时运动电位减少。肌组织活检：左腓肠肌等未见（PF，PAS）深染肌纤维。脑电图：未见明显异常（波幅低于5uV，频率较慢）；心电图：未见异常胸片：正常

36.5℃，BP110/70mmHg，形体肥胖，贫血貌，结膜苍白，巩膜无黄染，眼睑无浮肿，口唇略苍白，听诊双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心界不大，心律124次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹饱满，全腹压痛及反跳痛不明显，肌紧张阳性，听诊肠音正常，腹水征阴性，双下肢无浮肿。腹部（注射胰岛素处）、手背（点滴处）、及足背可见多处紫色淤斑。