大疱性类天疱疮1例

当前所在位置：爱爱医病例中心 > 皮肤性病科 > 皮肤科 > 大疱性类天疱疮1例

发布人：

张同威皮肤性病科-皮肤科副主任医师

更新时间：2021-09-24 10:49

关注

皮肤性病科病例皮肤科病例 · 大疱性类天疱疮 · 低蛋白血症

病例摘要

【基本信息】女，88岁，无业

【发病原因】病因不明

【临床诊断】1.大疱性类天疱疮 2.低蛋白血症

【治疗方案】予人免疫球蛋白

【治疗结果】病情好转

【病案重点】大疱性类天疱疮

【病案介绍】

主诉

周身起红斑水疱大疱伴痒半个月

现病史

患者半个月前无明显诱因腹部出现红斑丘疹，伴瘙痒，皮疹逐渐扩大，并在红斑的基础上出现水疱、大疱，因瘙痒剧烈，自服“西替利嗪”、“扑尔敏”，瘙痒无缓解，水疱进一步增多，部分疱破茧糜烂渗出，故来我院就诊，以大疱性类天疱疮收入院。

既往史

平素身体健康，否认高血压、冠心病、糖尿病病史。否认食物药物过敏史。

个人史

生于原籍，无冶游史，无吸烟史，偶尔饮酒。

查体

T：36.2℃，P：86次/分，R：19次/分，BP：105/75mmHg
T:36.2℃，P:86次/分，R:19次/分，BP:105/75mmHg。发育正常，营养中等，神志清，精神可，全身皮肤粘膜无黄染，各浅表淋巴结未触及。头颅无畸形，双眼睑无水肿，结膜无充血，巩膜无黄染，双瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。耳鼻通畅无畸形，听力正常，副鼻窦无压痛，口唇无紫绀，咽腔无充血，双侧扁桃体无肿大。颈软，无抵抗，甲状腺无肿大，胸廓无畸形，语颤两侧正常，叩双肺清音，听双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音；心律86次/分，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，双肾区无叩击痛，肠鸣音正常。肛门及外生殖器正常。脊柱及四肢无畸形，双下肢无水肿，生理反射存在，病理反射未引出。皮肤所见：面颈、躯干、四肢见散在分布粟粒至钱币大小红色斑疹，其上见少许粟粒至蚕豆大小水疱，水疱疱壁紧张，尼氏征阴性，部分皮疹融合成大片，以四肢为重。局部水疱破溃留鲜红色糜烂面，少许浆液性渗出及结痂，无口腔粘膜破溃，双下肢肿胀。

辅助检查

入院时查血常规WBC13.41*10^9/L、嗜酸性粒细胞绝对值4.7*10^9/L、嗜酸性粒细胞百分比37.9%，CRP81.46mg/L，白蛋白23.4g/L。抗BP180抗体IgG测定449.690RU/ml。治疗一周后复查血常规WBC8.69*10^9/L、嗜酸性粒细胞绝对值及百分比均降为正常，CRP15.09mg/L，白蛋白27.4g/L。出院前复查血常规WBC9.27*10^9/L、嗜酸性粒细胞绝对值及百分比均正常，CRP6.77mg/L，白蛋白30.8g/L。

【诊治过程】

初步诊断

大疱性类天疱疮

诊断依据

1.老年发病。2.皮疹为红斑基础上水疱、大疱。3.疱壁紧张不易破，尼氏征阴性。4.瘙痒。5.BP180抗体IgG测定符合大疱性类天疱疮本病。

鉴别诊断

1.天疱疮：好发于中年人，水疱松弛易破，尼氏征阳性，病理及免疫荧光提示棘细胞间IgG、C3沉积。

2.疱疹样皮炎：常有无症状的谷胶过敏性肠病，皮疹以水疱为主，常聚集成群或排列呈环形。免疫荧光提示真皮**有颗粒状IgA和C3沉积。

3.线状IgA大疱性皮病：分为慢性儿童大疱性皮病和成人型线状IgA大疱性皮病。特征性皮疹表现为水肿性红斑丘疹，呈环形和多环形，边界围绕水疱，像“珍珠链”。免疫荧光主要为沿基底膜带的线状IgA沉积。

诊治经过

予**注射液10毫克日1次静滴，白蛋白10克每日1次缓慢静滴，碳酸氢钠溶液适量日3次漱口，兰索拉唑肠溶片30毫克日1次口服，氯化钾缓释片0.5日3次口服，碳酸钙D3片1片日1次口服，左西替利嗪片5毫克日1次口服，卤米松乳膏适量日2次外用。治疗1周后复查指标较前好转，但仍有新发水疱，再予人免疫球蛋白20克每天1次缓慢静滴，共5天，无新发水疱。皮疹逐渐消退后出院，改予**片65毫克/天，分三次口服，其余补钾补钙保护胃粘膜药物继续服用。

诊断结果

1.大疱性类天疱疮 2.低蛋白血症

【分析总结】

自诉既往体健，无高血压，糖尿病，肝病，肾病病史，无药物过敏史，否认为境外归国人员，否认流行病疫区接触史，否认新冠确诊、**及**接触史。

病例来源：爱爱医

全部评论

发表

科室导航

内科病例消化内科呼吸科心血管内科肾脏内科外科病例普外科骨科肛肠外科泌尿外科妇产科病例妇科产科妇科肿瘤妇科内分泌儿科病例新生儿科小儿呼吸科小儿消化科小儿皮肤科皮肤性病科病例皮肤科性病科临床其他病例口腔科眼科耳鼻咽喉科急诊科麻醉疼痛科精神科中医科肿瘤科