摘要 病案介绍 诊治过程 分析总结
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干燥综合征、四肢进行性麻木伴疼痛

发布人:

孟宁妇产科-妇产科综合 医师

更新时间:2018-10-08 11:42

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病例摘要

【基本信息】男,45岁

【病案介绍】

主诉

四肢进行性麻木伴疼痛2月,口干10余天

现病史

患者劳累后出现双下肢麻木,同时伴有酸痛,不伴有放射痛,双下肢压痛明显,平地行走受限,就诊于当地医院,查腰椎MR提示腰椎间盘膨出,予以输液对症治疗(患者述有激素,但具体不详)2周,症状好转出院。3周前,劳累后上述症状再发,全身乏力较重,活动明显受限,久卧床亦可有全身酸痛感,并进行性加重,未诊治。10天前,患者出现站立、行走困难,伴明显口干,无眼干,就诊于衡水市人民医院疼痛科,复查颈腰椎MR提示C4-6椎间盘轻度膨出,T12-L1、L4-5椎间盘突出。查肌电图提示周围神经源性受损,运动神经受损明显,化验血常规提示轻度粒缺,血清蛋白电泳提示球蛋白明显升高,自身抗体SSA、SSB、Ro-50阳性,AMA-2弱阳性,诊断未名,未予治疗。4天前,逐渐出现双手麻木感,痛阈明显减低,就诊于我院,查血常规示:白细胞及中性粒细胞轻度减低,免疫球蛋白+补体:IgG及RF明显升高,补体C4轻度减低。病来无皮疹、腮腺中通、口腔、外阴溃疡、无雷诺现象、关节疼痛、脱发,无尿少、胸闷、大小便失禁等。饮食可,精神弱,睡眠不佳,大小便正常,体重下降3kg。

既往史

既往无特殊。

查体

T:36.4℃,P:70次/分,R:20次/分,BP:120/80mmHg
T:36.4℃ ,P:70次/分,R:20次/分,BP:120/80mmhg。患者被动卧位,生命体征平稳。精神弱,心肺腹查体未见明显异常。四肢感觉异常,远端较重。轻触即疼痛明显。四肢肌力进行性减低,由入院时四肢肌力IV级至目前双上肢肌力II级,左下肢III级,右下肢肌力II级。呼吸肌未受累。

辅助检查

Coombs试验阴性,过敏原总IgE 1268IU/ml,T淋巴细胞亚群Th减低明显。自身抗体:肌炎抗体谱全阴,ANA:1:160核颗粒型,SSA、SSB阳性,林志抗体谱:抗β2糖蛋白抗体阳性。血清λ、κ轻链升高,行肌电图检查,周围神经源性受损,近端至远端进行性受损加重。

【诊治过程】

初步诊断

干燥综合征

鉴别诊断

吉兰-巴雷综合征:多为双侧周围性面瘫,伴对称性四肢迟缓性瘫和感觉障碍,脑脊液检查有特征性的蛋白-细胞分离。该患者表现为单侧面瘫,无四肢迟缓性瘫痪及感觉障碍,可排除该诊断。

诊治经过

给予甲强龙40mg静点改善症状

诊断结果

干燥综合征

【分析总结】


干燥综合征(SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病,又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。本病分为原发性和继发性两类。

病例来源:爱爱医

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