胸腹主动脉瘤或夹层

这个病例极佳，值得借鉴和学习

　胸、腹主动脉瘤及主动脉夹层的介入治疗 　腹主动脉瘤是指人体腹主动脉的局限性扩张（95％为双侧肾动脉以下水平），瘤体最大横径≥3cm，而正常的腹主动脉直径一般为2cm左右。它最主要的病因为腹主动脉壁的粥样硬化，由于动脉壁弹力纤维强度的减弱，随着动脉血流的持续冲击，最终造成了腹主动脉的局限性的瘤样扩张。本病多见于50岁以上老年人，在欧美地区60岁以上的人群发生率高达2％～4％，国内发病率约36.2/10万，但近年来随着生活水平的提高，社会老龄化程度的加剧，发病率也呈日益上升趋势。 　　由于腹主动脉瘤有着潜在的破裂危险，自然病程中五年的存活率仅19.6％，而且随着瘤体横径的增大，破裂的危险性也越来越高，因此对于直径≥5cm的患者，无论有无症状，均应考虑手术治疗。 　　传统的手术治疗是在全麻或硬膜外麻醉下经腹或经腹膜外途径行腹主动脉瘤切除、肾动脉水平以下的人造血管移植术。该法最初是由 Dubost 于1951年首创，经过半个世纪以来手术技巧及人造血管材料的改进，麻醉及监护技术的发展，择期传统腹主动脉瘤切除术的围手术期死亡率已控制在5%以下，但是对于合并心、脑、肺、肾等疾病的高危患者而言，手术死亡率仍可高达60%。为此，1991年Parodi首次报道采用带膜支架移植术治疗腹主动脉瘤，至今全球已施行超过万例，对于高危腹主动脉瘤患者，带膜支架移植术因其创伤小、恢复快的优点而被优先选用。 　　腹主动脉瘤带膜支架移植术即是在硬膜外麻醉下，经双侧腹股沟切口显露一侧或者双侧股动脉，然后通过DSA的动态监测，经股动脉置入覆有人造血管膜的腔内支架，两端分别固定在动脉瘤未累及的动脉壁上，从而将腹主动脉瘤体与动脉血流隔绝，而达到治疗的目的。由于腔内治疗避免了传统手术的腹部大切口，创伤小、失血少、术后对呼吸影响小，减少了全身并发症的发生，因此患者术后恢复较快，住院时间也可相应缩短。适应症： 　　1、 合并心、脑、肺、肾等疾病的高危患者或者高龄患者，无法耐受传统手术， 　　2、 腹主动脉瘤的形态结构适合进行腔内手术，包括近端瘤颈(动脉瘤近心端离开肾动脉的距离) ≥1.5～2cm；纵轴上瘤体成角≤60～75o；两侧髂动脉不可存在严重狭窄、扭曲或成角；选用直型腔内人造血管时远端瘤颈(动脉瘤远心端离开主动脉分叉的距离)长度不小于1.5-2cm。 　　目前腔内人造血管支架已经做到商业化生产，主要分为直型及分叉型，是由镍钛记忆合***管内支架外包或内覆多孔聚四氟乙烯膨体或涤纶膜制成。 　　胸主动脉瘤是指胸主动脉的不可逆性扩张性病变，当扩张胸主动脉的直径超过正常胸主动脉直径的2倍时，即称之为胸主动脉瘤。未经治疗的胸主动脉瘤的存活率，1年65％，3年36％，5年20％；32％－47％的死亡是由于破裂。动脉瘤的直径仍然是破裂的重要预测因素。据统计，动脉瘤的发展与最初的动脉瘤直径有密切的关系。如动脉瘤<5cm，增长速率0.17cm/年；如动脉瘤>5cm，增长速率0.79cm/年。 　　在带膜支架治疗腹主动脉瘤的原理的启发下，带膜支架置入也应用到胸主动脉瘤。根据我们的经验，凡是左锁骨下动脉以远的动脉瘤，只要动脉瘤的近端和远端有相对正常的动脉（1.5-2cm）可供带膜支架固定都是适应症。目前公认的适应症为： 　　1. 解剖特性理想（长度，位置，容易操作） 　　2. 低危患者动脉瘤直径>5.5cm 　　3. 高危患者动脉瘤直径>6.5cm 　　4. 外科手术风险高 　　主动脉夹层(aortic dissection, AD)是血液渗入主动脉壁中层形成的夹层血肿并沿着主动脉壁延伸剥离的心血管病急重症，通常起病突然，临床表现复杂多变，诊断难、疗效差，非手术治疗最初48小时死亡率高达每小时1%。早期诊治是提高本病生存率的根本所在。 　　1. 病因及分型 　　造成主动脉夹层的两大因素是主动脉中层病变（如：中层水肿、粘液变性、平滑肌细胞变性消失、弹力纤维断裂）和高血压。常见的降低主动脉阻抗的因素包括衰老、马凡氏综合征、妊娠及Turner's综合征等。根据内膜撕裂部位和血肿范围，目前采用DeBakey分类法和Standford分类法，前者将主动脉夹层分为3型。I型和II型均起源与升主动脉，其中I型夹层范围扩展至主动脉弓和降主动脉，甚至可达髂动脉；而II型夹层仅限于升主动脉。III型夹层位于降主动脉及左锁骨下动脉远端。Standford分类法将累及升主动脉的所有夹层归为A型，仅限于左锁骨下动脉远端者为B型。此外，还可根据起病的时间将主动脉夹层分为"急性"和"慢性"，前者指发病2周内者，而超过2周则为"慢性"。 胸主动脉夹层动脉瘤Stanford分型及带膜支架置入术示意图 　　2. 病理生理改变和临床表现 　　主动脉夹层的基本病理生理改变是动脉内膜撕裂，血液进入动脉壁内形成血肿，也就是所谓的假腔。假腔向血管外破裂可以造成急性心包填塞或是腔内大出血，病人即刻死亡。假腔也可以向血管内膜破裂，形成一个入口和一个出口，这样假腔内的压力减低，血肿减小，假腔延展暂时放慢或停止，危险度降低。在急性期，假腔一般只有一个入口，没有出口，血肿向大动脉的远端和大动脉的分支扩展，血肿压迫分支造成狭窄或闭塞，引起各分支血管**器官的缺血症状。颈总动脉可以出现神经系统症状，如意识障碍，偏瘫等；脊髓缺血可以出现截瘫；肾动脉缺血出现难以控制的高血压和肾功能衰竭；肠道缺血出现急腹症的表现；，髂总动脉和股动脉缺血可以出现下肢缺血的症状。根据统计，夹层累计肋间动脉者占5－10％，肾动脉者8－15％，腹腔，肠系膜动脉者5－8％，肢体动脉者20－24％，头臂干者5－10％。 　　3.治疗 　　主动脉夹层需要积极治疗，未经治疗的急性夹层预后很差，50％的病人于48小时内死亡，70％1周内死亡，90％3个月内死亡。但近年来随着引进积极的内科治疗，外科手术技术的改进，特别是介入治疗的应用，急性主动脉夹层的死亡率已经明显下降。主动脉夹层肯定性治疗的原则是封闭撕裂的入口，治疗因夹层所造成的并发症。外科手术是主动脉夹层有效并具有一定远期疗效的补救治疗。选择手术时机和适应症很重要，取决于夹层的部位和患者的临床情况。对于升主动脉夹层（A型），虽经过有效抗高血压内科治疗，其发生主动脉破裂或心包填塞等致命性并发症的危险性仍相当高（约90%）。故目前主张一经确诊，条件允许情况下应首选及时手术治疗。由于B型主动脉夹层发生破裂的危险性相对较低，且降主动脉手术具有很高的死亡率，在手术期间，主动脉钳夹所致的急性缺血可造成截瘫、急性肾衰等严重并发症。 　　近年来，介入性血管治疗技术已应用于主动脉夹层的治疗，并取得了喜人的成果，于1994年国外首先开始采用带膜支架封闭治疗B型主动脉夹层分离，术后发现几乎所有的患者假腔均出现血栓栓塞而闭塞，实现了真正意义上的治疗，与外科手术相比，介入治疗的患者几乎未出现相关的并发症，而外科手术组患者的急性事件发生率为42％，死亡率为25％。 　　从1999年以来我院采用带膜支架置入治疗主动脉夹层及胸、腹主动脉瘤36例，手术成功率100％，近远期随访表明，该法创伤小、恢复快，尤其适用于高龄，合并心、脑、肺、肾等疾病无法耐受传统手术的患者，在临床上有着良好的应用前景。相信随着这一技术在国内的推广应用，必将给越来越多的血管病患者带来福音，让更多的国民享受到高科技带给人类健康的美好未来。

5.主动脉造影术与数字减影血管造影术(DSA) 　　主动脉造影术曾被认为是主动脉夹层最可靠的诊断方法，也是外科手术前必须进行的检查方法，其敏感性近 80% ，而其特异性可达 95% 左右。 主动脉造影在插管时与影像显示的一些特有表现包括：①可显示双腔或双管道，即可见在主动脉管腔内有—透明的线形带，把血管腔分为两部分，也可能见到两个管道显示的浓度与流速不同；②有时只显示主动脉真腔，而真腔外尚可见增宽的主动脉影像。此时的主动脉壁由于剥离血肿压迫而呈扁平状；③造影可显示内膜撕裂的位置，对外科治疗非常重要；④有时可出现导管异常的回弹位置 。主动脉造影时要注意导管和造影剂进入假腔的问题，如果出现盲端，或升主动脉造影但看不到 Valsalva 氏窦，或显示的管腔内缘扁平，或盲端造影剂消失延迟等，都提示导管进入假腔。 总之，主动脉造影可提供满意的立体像，明确是否有主动脉瓣关闭不全，心脏的充盈与扩张，头臂血管和冠状动脉是否受累的信息，大约有50%的病人可观察到内膜撕裂口或者是否存在第二个入口，但文献报告确有主动脉夹层主动脉造影漏诊而为 CT 或 MRI 发现的病例， 本作者经历的胸主动脉造影而能发现夹层动脉瘤者占52%，文献报告也大致在 50% 左右。 主动脉造影或 DSA 也有不少缺点，除了是有创性检查外， 它还需要经皮动脉插管术以及注射较大量的对比造影剂。并且大致有 20% 的病人在造影片上不能见到双腔，本作者还发现在巨大主动脉瘤造影时，往往由于对比剂相对少而显像不清楚的问题。DSA对于主动脉分支显像不够满意。 对比剂的使用则对于肾功能受损者有一定危险或禁忌。尽管如此，对于某些需要在术前明确冠状动脉的解剖异常和病理状态者仍有相当的价值。 主动脉夹层诊断与鉴别诊断 　　了解了主动脉内膜剥离症临床表现的特点后，典型的主动脉内膜剥离就不难诊断， 要注意其疼痛的性质、部位和突发性的特点，加上血压高的特点，初步诊断应该立刻考虑此病并作进一步的检查。马凡综合征合并主动脉内膜剥离症常常并不伴剧痛。主动脉内膜剥离症当其由于阻塞了脑、四肢或冠状动脉以及压迫周围器官而出现症状与主诉时，诊断则有一定困难，如心悸气短，或者已有向心包内破裂的先兆——心包积液而致的呼吸困难及低血压症等。另外，还有失语、声音嘶哑、半身麻痹、轻截瘫及类似急腹症的主诉等等，此时应注意与心肌梗死、急性心包炎、心力衰竭、脑血管意外、高血压危象、急性肺疾病、急性胸膜炎、上腔静脉阻塞综合征、肠系膜血管意外、急腹症及纵膈肿瘤相鉴别。 主动脉内膜剥离症的体征与化验室检查，一般说来都无特异性，都是提示性的征象如四肢血压的差异及高血压、颈静脉的怒张、Honor 综合征、声音嘶哑等，还有继发的低血红蛋白(破裂后)、肾功能损害等等。要诊断主动脉内膜剥离症应考虑几个主要问题： ① 是否存在主动脉内膜剥离； ② 此一剥离的性质是否属夹层动脉瘤； ③ 内膜撕裂的部位与剥离的近心端与主动脉瓣的情况如何； ④主动脉大血管分支的情况如何； ⑤向远侧端剥离的部位和远侧端血管的情况； ⑥明确真腔与假腔。 因此，其最后的全面诊断，基本要借助于上述影像学的诊断方法。 主动脉夹层治疗选择 胸主动脉夹层是一种心脏内、外科共同参加诊治的严重疾病，当前对于急、慢性 DeBakey Ⅰ、Ⅱ型夹层动脉瘤治疗比较一致意见是急诊手术治疗， 因其死亡率较内科药物 治疗低得多，其长期效果即 5 年生存率达 80% 以上。对于急、 慢性DeBakeyⅢ型的治疗， 尽管当前的手术死亡率与内科治疗类似， 也有人主张急诊手术，但多数仍采取以内科治疗 为主的方针，只有在某些条件下才考虑手术。因此，内科或外科各自治疗的适应证，在很大 程度上是相对的，而且随着技术的进步，经验的积累，长期效果的观察与比较，仍会发生变 化。但内科(药物治疗)、外科(手术治疗)的紧密关系则是不会改变的，没有任何一位接受手 术治疗的病人不用药物治疗(内科)。 近些年兴起了介入治疗，即用覆膜支架封闭破口，达 到与手术同样的效果。手术创伤小、患者恢复，快其应用正越来越广泛。 主动脉夹层内科治疗适应证 　 (1)无并发症的降主动脉剥离。 　　(2)无并发症的慢性无明显增长的降主动脉剥离。 　　(3)降主动脉主动脉剥离并能控制血压满意而原发撕裂部位未确定者。 主动脉夹层内科治疗 1.早期治疗 　　按照前述主动脉夹层的处理原则，怀疑可能是此病的每位病人均应立即进入监扩加强治疗室，并按照前述要求进行紧急处理，并通知心外科医师与放射诊断、超声诊断医师。 2.降低血压药物的应用 　 (1)血管扩张药物 硝普钠是首选的急诊药物，硝普钠直接作用于小动脉平滑肌，主要是小动脉扩张，也可使静脉轻度扩张。此效应与交感神经系统与肾素血管紧张素系统无关，但由于血管扩张可致血液循环中的儿茶酚胺水平增高，还有心律加快和心排血量增加，并伴有肺毛细血管楔压下降和由此引起 dp/dt 增高， 这在理论上对治疗主动脉夹层不利，故大多数医师都在使用硝普钠的同时或开始前给予β受体阻滞剂如**等，以减轻硝普钠的这一不利影响。 硝普钠在血清中的半衰时间很短而降压作用很快，是最理想的静脉持续滴注的降压药物。一般用法是将 50mg 或 100mg 的硝普钠加入 250ml 或 500ml 的 5%葡萄糖溶液或生理盐水内，并要求用微滴输液泵控制。开始速度最好在每分钟 0.3-0.5μ g/kg/min 。 微滴输液泵的应用可有效控制血压的水平，减少产生低血压的危险。滴入的速度以取得满意的血压为准。硝普钠具有光敏感性，故容器必须遮光保护。在原则上硝普钠滴入的最大剂量不应超过每分钟 10μg/kg/min 。用药过程中可出现恶心、嗜睡或精神烦躁。更应注意的是***和硫氰酸盐中毒，其临床表现有恶心、呕吐、头痛、精神错乱、震颤、嗜睡、精神病发作以至昏迷。因此，一些医师主张采用硝普钠应每天测量血清中的硫氰酸盐的含量水平。也有只用 24 小时，超过 24 小时则停止滴入者。血清的硫氰酸盐水平超过 10 mg/dl，一般则认为继续使用必将出现中毒，如果超过 20 mg/dl，则可能致死。硫氰酸盐由肾清除，因此存在任何的肾功能不全病人均不宜采用此药。 在收缩压控制至 100-110 mmHg(13.3-14.7 kPa) 而神经系统与心血管系统稳定后可开始口服降压药物治疗。许多临床医师愿意同时给予β受体阻滞剂如**等，以降低心肌收缩力，防止主动脉夹层扩展。但有人指出，主动脉夹层时应用此药应十分谨慎。 **：原则上**的首次剂量为 5mg 静脉缓慢注入，而后每隔 5 分钟再给 1mg，而总量不得超过 0.15μg/kg/min。以后每 4-6 小时可再给**以保持心律在 60-80 次/min 。另外，如阿替洛尔 ( atenolol) 或甲氧乙酰心安(metoprolo) 等也可采用，但应注意患有心动过缓，有支气管喘息或充血性心力衰竭者，此时任何β受体阻滞剂均应列为禁忌物。 (2)交感神经阻滞剂 柳胺苄心定 (labetalol) 具有α受体及β受体阻滞剂作用。α受体的阻滞作用相当于酚妥拉明的 14-50%。labetalol对人的α受体作用比β受体作用强。它与单纯β受体阻滞剂不同，能降低卧位血压和周围血管阻力，一般不降低心排血量或每次心搏量。对卧位病人心律无明显变化，立位或活动时心律减慢，所以对控制高血压优于单纯β受体阻滞剂。此一制剂静脉注射后 5 分钟即开始出现效应，5-10 分钟达效应高峰，并至少可维持 3-6 小时但其口服后的开始效应为服后 2 小时，高峰效应在 3-6 小时以后，故口服不适用于急性主动脉夹层患者高血压的控制。labetalol 使用方式灵活，可一次性静脉注入，反复小剂量单次注入，也可静脉持续滴入。 一次性注入时的注入剂量为 1-2mg/kg，10 分钟注入，10 分钟以后再注入 40-80mg ，直至血压降至满意为止，但超过 300mg 则应停止。静脉点滴法是将 labetalol 200mg 加入 200ml 的生理盐水或 5% 葡萄糖液内。即为 1mg/ml ，滴入速度为每分钟 0.5-1.0mg ，并严密监测血压，以达到满意的血压水平。但一般来说，满意地控制血压水平的剂量大多为2mg/min ，偶尔亦可达4mg/min 者，labetalol 的优点是可以同时口服，首次服 200mg ，随后每 12 小时口服200-400mg，以至血压满意为止。因此，可以说柳胺苄心定为治疗主动脉夹层高血压的独特的一种药物，其禁忌证与其他β受体阻滞剂相同。 (3)钙拮抗剂 此类药物的效应在于：有选择性地作用于心脏与周围循环， 它直接使血管平滑肌松弛而降低体循环阻力，同时在扩张周围血管的同时也扩张心脏的冠状动脉。当前有限的资料表明，此类药物用于主动脉夹层的治疗效果是令人鼓舞的。硝苯地平(nifedipine)：硝苯地平能抑制心肌和血管平滑肌对钙离子的摄取，既能扩张冠状动脉与周围小动脉，又无增强心肌收缩力的作用，此点对于急性主动脉夹层的治疗是非常有利的。曾有用此药物治疗顽固性高血压伴有主动脉夹层效果满意的报告。 主动脉夹层外科治疗的适应证 　 不论升主动脉还是降主动脉的夹层动脉瘤，凡具下列条件者均应手术 (1)急性 DeBakey Ⅰ型和Ⅱ型主动脉夹层。 　　(2)用药物不能控制疼痛或血压高的急性主动脉剥离症病人。 　　(3)有持续发展的生命器官(心、脑、肾)侵犯的症状与体症者。 　　(4)出现破裂或即将破裂先兆的 DeBakey Ⅲ型主动脉夹层患者。

主动脉夹层定义 　 主动脉内膜剥离症(又称主动脉夹层动脉瘤)系指由各种原因造成的主动脉壁内膜破裂并在内膜与中、外层之间，由于血液流体力学的压力沿此层面纵行剥离而形成的壁内血肿。 主动脉内膜撕裂血流进入主动脉壁间剥离内膜而形成“双腔主动脉 (double-barrel aorta )”或主动脉瘤样扩张。但也有少数病例并无内膜撕裂， 这可能是由于主动脉中层出血所致。 主动脉内膜剥离 (aortic dissection) 的确可形成主动脉的瘤样扩张， 但严格地讲，它并非真正的动脉瘤。真正的动脉瘤瘤壁应包括主动脉的全层，而夹层动脉瘤则是由于内膜与中层剥离而形成双腔的动脉膨胀，其向腔外扩张的部分则只有中层与外膜。其次，就形态学而论，有些病人并无瘤样扩张，其病理生理与真正的主动脉瘤不尽相同，特别是急性主动脉内膜剥离症更为明显，故有人主张命名为急或慢性主动脉内膜剥离症 (aortic dissection)，以免与真正的主动脉瘤相混淆。当然， 对于马凡综合征一类的主动脉根部瘤则是例外。马凡综合征具有主动脉根(或环)的扩张，主动脉窦扩张而后再发生急性或慢性内膜剥离的可能性。作者至 1992年12月止在 79 例中 74 例手术的资料表明， 称为“急性或慢性主动脉内膜剥离症或主动脉剥离症”更能表达其病理生理及其形态学的特征。 主动脉夹层病因 文献报告的病因很多，动脉硬化、高血压、动脉中层囊性坏死、马凡综合征、主动脉狭窄、主动脉瓣双瓣畸形、Turner 综合征、巨细胞主动脉炎、妊娠、外伤以及梅毒等等。 就此类病因而言，除外伤包括手术(心脏手术的动脉灌注插管)外，其病理基础都是主动脉中层或称弹力纤维层和平滑肌的病变，包括先天性的发育不全，弹力纤维稀少、断裂－中层囊性坏死，马凡综合征、二尖瓣畸形、主动脉缩窄症以及后天性的退行性变化－高血压和动脉硬化等，后者由于主动脉壁的营养血管为粥样硬化斑块所侵袭而致主动脉壁，特别是中层的弹力纤维平滑肌的退行性变。这些都是当前对发生内膜撕裂、形成主动脉内膜剥离症病理基础的基本认识。就临床诊断的病因而言，在欧美最多见者为高血压病与动脉硬化。在美国 90% 的胸主动脉内膜剥离症患者，入院时伴有高血压或有高血压病史，其次为马凡综合征、Ehlers-Danlos 综合征、主动脉瓣双瓣畸形、主动脉缩窄、妊娠以及性腺发育不全(gonodal dysgenesis)。国内报告数字有限，作者504例手术病例的分析结果，则恰恰相反，病因诊断为动脉硬化者仅占总数的 7% ， 而病因为马凡综合征或主动脉壁中层发育不全或主动脉壁囊性中层坏死者，则占全组病人的 92.95% ，与国外形成鲜明的对比。由于病因不同， 发病年龄与性别亦有差异。据报告美国的胸主动脉内膜剥离症的发病年龄在 50-70 岁之间者占 80% ，男女比例为 2:1 至 5:1 。在国内，作者组的年龄在 13-73 岁之间，其中在 30-60 岁之间占 86%，较国外低10-20 岁，男女比例 7:1。两者的差别可能由于病因的不同而异，并对于长期治疗效果可能 有一定影响。 主动脉夹层分类 　 主动脉内膜剥离症根据起病的缓急，总体上分为两大类，即急性主动脉夹层动脉瘤与慢性主动脉内膜剥离症。急性发病后在两周以内者，统属急性范畴，无急性发病史或急性发病两周以上者，则属慢性。 DeBakey 等 (1955 年)根据解剖、病理及主动脉造影主要是内膜撕裂的部位将其分为 3 型。 　　Ⅰ 型：内膜撕裂位于升主动脉而剥离血肿扩展至主动脉弓和胸降主动脉， 甚至可达骼总动脉； 　　Ⅱ型：内膜撕裂同Ⅰ型而剥离血肿只限于升主动脉者，包括少数内膜破裂在左弓下方而逆行剥离至升主动脉者； 　　Ⅲ型：内膜撕裂位于主动脉峡部，左锁骨下动脉远侧者，以后又将Ⅲ型分为Ⅲ a 和Ⅲb 型。 Ⅲa 型即内膜剥离只限降主动脉而止于膈上者；Ⅲb 型则为内膜剥离越过膈肌裂孔而侵及腹主动脉者。 此后， Miller 等提出了Stanford 分类。 　　Miller 等根据手术的需要分为 A、B两型：A型包括 DeBakey 的 Ⅰ、Ⅱ两型，也包括Ⅲ型中剥离血肿逆行扩展至主动脉弓或升主动脉者；B 型限于内膜撕裂位于主动脉弓峡部而向胸降主动脉以下扩展剥离者。DeBakey 报告 的病例中，Ⅰ 型者占 26.2%；Ⅱ型者占 10.8%；这两者共占 37% ，而Ⅲ型为 63% ，占了大多数。Cooley 在 1990 年回顾美国休斯敦得克萨斯心脏中心手术的 925 例(1961-1989 年) 主动脉内膜剥离症中，内膜剥离局限于升主动脉者(Ⅰ、Ⅱ型) 573 例，占 62% ，而起于降主动脉者 (Ⅲa、b)则占 38%。本作者 1991年和2001年6月共手术治疗 368 例主动脉内膜剥离症中，Ⅰ型者217例占58.97%；Ⅱ型者9例占 2.45%；二者共占61.42%，而Ⅲ型仅147例，占38.32%。与 DeBakey 等的报告差异很大，而与 Cooley 的报告近似。 此一情况并不能真正反应不同类型的发病率，但可能反应在手术适应证选择上的差异与不同的观点。但无论如何，此一分类对于手术适应证的选择具有重要意义。作者在 368 例手术中的发现，在此一分类中内膜破裂的形态与程度， 对诊断及手术设计具有一定的意义或可称为亚型。 主动脉夹层临床表现 　 骤发剧烈疼痛而止痛剂又不能完全缓解，疼痛呈撕裂、割切样，即使出现休克的末稍表现而血压仍高是其主要的特点。疼痛突发与集中在胸腹中线是另一特征，但常常放射在肩背部或/和向腹部扩展。如果剥离侵及主动脉弓和头臂血管时，则可发生颈与下颌疼痛，甚至在少数病例尚可出现牙齿疼痛。应注意与心肌梗死鉴别。头颈动脉因受压——外压或内膜剥离的压迫，则出现头晕、晕厥，重者则出现运动及神志障碍、语言障碍等脑卒中表现。锁骨下动脉受侵则可出现脉弱或无脉，两侧肢体血压也会出现差异。升主动脉的内膜剥离可逆向剥离而影响冠状动脉的血流，产生心肌供血不足的症状及体症。 　 临床上也可出现声音嘶哑、声带麻痹，有时尚存在 Horner 综合征。这是因夹层动脉瘤的扩大压迫喉返 神经和颈星状神经节所致。另外，还有一些少见的症状易于误诊。如作者报告的一升主动脉急性内膜呈环状 撕裂，造成主动脉瓣关闭不全，曾被误诊为冠心病而行冠状动脉造影，又误诊为主动脉瓣狭窄与关闭不全面行手术，手术证明为升主动脉的瓣上内膜环状剥离而致主动脉三个瓣叶脱垂。伴有主动脉根部瘤—— 马凡综合征时的主动脉瓣关闭不全常见，并可出现心衰，应注意鉴别 (参阅马凡综合征一节)。降主动脉的主动脉内膜剥离可压迫气管、支气管而致呼吸不畅， 压迫食管而致咽下困难，急性剥离严重影响肋间动脉 或脊髓根大动脉(Adamkiewiecz 动脉) ，则可发生截瘫或下半身轻瘫。急性剥离影响腹腔动脉、肾动脉血流而出现腹痛( 似急腹症)、肾衰(少尿或无尿)以及伴有血胰淀粉酶升高者，均应注意鉴别。 主动脉夹层影像学检查 1. X线胸部平片检查 　　主动脉夹层患者的胸片征象对诊断有重要提示意义，但注意约有 25- 50%的病人并无纵隔增宽等征象。 X 线的典型表现有：①纵膈包块与增宽；②主动脉增宽与外形改变；③主动脉结消失伴气管移位；④主动脉弓出现局部隆起；⑤升主动脉与降主动脉大小差异很大；⑥主动脉增宽后在增宽的影像内出现内膜外的钙化影。 2.超声波检查 　　超声波检查法，特别是 B 型超声检查法的出现， 明显提高了主动脉夹层的诊断率。阳性率的高低取决于仪器的敏感性与经验的多少。其优点是无创伤性，严重病人也可接受；不接受放射线，勿需插入导管和注射对比剂；检查时间短，可在床边进行检查，故常常作为主动脉瘤术前的一项常规检查。它有利于复查、动态观察及随诊，对某些病例进一步治疗的确定有重要意义。作者初期进行外科治疗的 53 例胸主动脉夹层动脉瘤全部进行了经胸多普勒 B 型超声检查，其诊断率为 100%(53/53)， 其中能分别区分假腔与真腔者 84% (45/53)， 而能确定内膜撕裂部位者仅为 50. 94% (27/53)。因为当时尚未采用经食管的检查法，故后二者的分辨率不甚满意。 经胸超声探测法虽可取得升主动脉、主动脉弓及其分支的良好影像，但对降主动脉及心脏后面的 (retrocardian) 结构则因信号穿过肺及肋间时被减弱而难以取得良好的影像。经食管的超声探测则相反，主动脉弓及其分支的影像虽不满意，但可满意的显示心脏后和降主动脉的影像，故两者同时采用可互补，这不仅提高了诊断率，而且在临床上可取得详细而 有诊断价值的资料。 Erdel R. 及其同事采用经胸及食管超声检查，报告 164 例(1987 年 )和 53 例(1987 年)其阳性率达98-99% ，特异性发现率达 99-100% 。Sasakis等报告 23 例单纯用经食管超声检查，发现存在内膜破裂与飘浮的阳性率为 100 % ，但应注意，此检查方法无法探知新鲜血栓的存在并有假阴性与假阳性的不足。 3.计算机体层扫描检查 (CT) 　　 CT 检查是当前很常用的一种诊断主动脉夹层的相对非侵入性检查方法，说其相对非侵入性是因为它有时尚需要静脉注入对比剂。CT 可提供区别主动脉是否存在真假腔的影像及其二者之间的内膜分离片的影像，特别是对内膜是否钙化敏感性很高，这可用来探测此种钙化内膜是否移位。钙化的内膜在腔内移位是诊断主动脉夹层的另一征象，但无内膜钙化者则没有此表现。注射对比剂的影像用于区别真、假腔和剥离的内膜片，此点优于主动脉造影。文献中曾记载主动脉造影误诊的主动脉夹层而被 CT 检查确诊的病例 。当前 CT 对于血流动力学不稳定的主动脉夹层病人仍是比较全面和很安全的非侵入性的检查诊断方法。 CT 诊断主动脉夹层的其他缺点是，病人要接受射线、 特别是反复检查的病人接受射线更多；肾功能损害者不能进行对比剂检查；因其不能提供轴线断面影像，影响了其诊断所需的精确要求，如主动脉瓣关闭不全及撕裂部位等。 4.磁共振检查法(MRI) 　　多普勒彩色二维(B)超声检查与 CT对主动脉夹层的诊断都有重要意义，但也均有其不可克服的缺点，如超声无法探知新鲜血栓存在，有假阳性和假阴性的问题。CT 则只能提供横截面影像，影响了其诊断的精确性，如难以辨别内膜撕裂部位， 是否存在主动脉瓣关闭不全等等。MRI 则具有多平面成像的能力，可比较准确地鉴定内膜撕裂的部位及夹层的范围，尚可通过心脏在收缩期及舒张期各时相辨别真腔与假腔以及腔内有无血栓形成和假腔内有无血流，如无血流则可说明内膜撕裂口已闭或为血栓完全堵塞。其次 MRI还可以显示出剥离的内膜是否波及头臂血管、 内脏血管及其范围与程度。 MRI 在鉴别胸膜腔内及心包内积液方面的敏感度较高， 这对手术时机的选择具有重要的意义。孙旗等报告 8 例，全部确诊，并提供了临床分类的主要资料。在心脏收缩期获得的心腔冠状切面能够清晰显示主动脉弓部的三支动脉——无名动脉、左颈总动脉及左锁骨下动脉，此点曾有许多作者认为优于CT 检查。此外，MRI 用于当纵隔增宽时， 不但可解决是否存在主动脉夹层的诊断，还可辨别是否同时存在纵膈的其他病变，并可显示主动脉附近结构的变化，例如腔静脉、心包和胸膜腔的状态等等。 　　MRI 诊断主动脉夹层并非尽善尽美，它还有以下不足：①MRI 不能提供满意的有关冠状动脉状态，虽然它可能通过多相位心脏显示，估计左心室的每搏搏出量和射血分数，但对于少数病例在术前必须要了解冠状动脉的确切解剖状态仍需要进行冠状动脉造影术；②一般说来，对于剥离的内膜片与附近的血栓之间并无不同的 MRI信号，因而如果夹层动脉瘤的假腔内已有血栓的病人，它不能与主动脉瘤附壁血栓区别，和 CT 一样 MRI 只能显示真腔的形态异常或真腔的狭窄， 显示升主动脉与降主动脉各段直径的差别和真、假腔内面的直线表现，此类征象并不足以确切决定夹层的诊断；③只有在病人血流动力学相对稳定下 才能进行此项检查，并且使用支持装置者包括输血泵和心脏起搏器者，不可进入或靠近 MRI 扫描机。另外， 对于安装具有铁磁的人工瓣膜病人或铁磁性颅内动脉瘤铗子者也不宜进行 MRI 检查；④ 当病人合并心律失常时会影响其诊断的准确性；⑤偶尔仍可出现假阳性与假阴性等等。尽管如此，美国旧金山加州大学的 Kersting Sommerhoff 等仍认为， 在有经验的放射线诊断学家手里对于绝大多数病人，此种方法可正确作出主动脉夹层的诊断。目前已可进行注入对比剂的动态检查MRA，提高了其诊断价值。

主动脉夹层瘤 哪位能讲一下

不知道什么原因,回帖的人太少了,是这个病例不好还是怎么.那我就把结果说出来吧 主动脉夹层瘤 以下是尸体解剖报告:Marfan综合症致升主动脉夹层动脉瘤形成,夹层动脉瘤大小约5cm×4cm×4cm(动脉瘤未破)右冠状动脉粥样硬化性心脏病伴右心房、室前后壁心肌梗死,心肌出血,并发休克肺,休克肾,多脏器淤血.胃下垂,胃扩张(胃及十二指肠球部未见溃疡及狭窄、手术缝线处未见溃疡及穿孔);急性临终性胰腺炎间质脂肪坏死.

　　我也觉得术前诊断和手术处理都是没有问题的，关键正是楼上说的术后出现左心衰的原因。难道是和其父亲46岁死于心脏病有关？（提示可能有家族性遗传的可能），如果是这样的话，术前、术中及术后都应该注意相应的处理。再者我考虑会不会有术后肺栓塞的可能啊？？肺栓塞有许多症状和左心衰是相似的，不知当时考虑了没有？ 　　大家怎么都不来发言啊？？有什么意见说说啊 Last edited by tongdour on 2005-1-16 at 12:20 PM ]

不好意思我打错了是左心衰。我觉得这个就是因为疼痛和手术的打击所致的冠心病发作。加上又没有注意输液的速度。当然会很容易出问题。治疗上应该早点上西地兰以及呼吸机可能还不会死。

本病历的特点有：1：患者为中年男性，饱餐后架车突发上腹部刀割样疼痛。2：体查：急性痛苦面容。抱腹屈曲位， 凹陷胸,心肺正常,板状腹,剑下压痛,明显,肝脾不大,肝浊音界存在,无移动性浊音,肠鸣音消失.3： 实验室检查:血常规、血淀粉酶,肝胆胰脾彩超,心电图都正常胸透心肺正常腹透膈下游离气体。4既往史：既往有"胃病史"5-6年,其父亲46岁死于心脏病。临床诊断：上消化道穿孔并急性弥漫性腹膜炎是肯定正确的。手术指征也有。手术治疗是完全正确的。现在的主要问题是术后患者出现的右心衰症状如何解释。应该怎样治疗。应该注意什么问题。我想等我晚上再来解答。