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结节性硬化症继发顶枕叶癫痫的外科治疗1例

w****3其他医务者

更新时间:2018-06-05 20:47

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病例摘要

【基本信息】男,19岁,大学生

【病案介绍】

主诉

患者19岁男性,大学生
反复发作性意识不清伴左侧肢体强直抽搐6年余。

现病史

13岁时无明显诱因于清晨起床后出现发作,表现为双眼左侧视野闪白色光点,持续数秒后出现左侧肢体强直抽搐并意识丧失,摔倒,面色青紫,过程持续约3~5min,30min后恢复清醒。发作后无法回忆发作过程,头痛,休息后可缓解。外院(三级甲等医院)予德巴金缓释片,规律服药,多次丙戊酸钠药物浓度检测均达标,每年仍发作2次左右,症状同前,感冒可诱发发作,因服药后体重增加明显,期间曾换用另一种抗癫痫药物(具体不详),换药后发作增多,予再次调整为口服德巴金缓释片。今年1个月内先后发作2次,分别为上自习时及看视频时,发作症状均同前。

个人史

患者足月顺产,生长发育良好,无记忆力、认知障碍。无高热惊厥、严重脑外伤、脑炎等病史,无糖尿病、高血压、心脏病、肾病等病史。

查体

身高171 cm,体重81kg,体形肥胖。面部可见多发鲜红色丘疹,对称分布于额部、鼻周、口周(见图1A)。双眼视力下降(右眼0.5,左眼0.8)。四肢肌力、肌张力正常,深浅感觉均正常。

辅助检查

头颅CT见室管膜下及矢状窦旁皮质多发钙化灶(图1B、C)。头颅MRI见双侧大脑半球多发斑片状异常信号灶,其中较大病灶位于右侧枕极及楔前叶,T2WI呈稍高信号,T2Flair呈高信号,T1WI等/稍低信号,DWI未见明显异常信号灶(图1D、E、F)。头皮长程视频脑电图监测期间未记录到惯常发作,发作间期EEG背景基本正常,双侧额颞区广泛性棘慢波、多棘慢波节律,双额颞区为著,双枕区尖波偶发(图2)。智力测试:采用中国修订韦氏成人智力量表(WAIS‐RC)进行智商检查,言语智商103,操作智商100,全量表智商102。眼科检查:右眼中央及左上象限视野轻度缺损,左眼颞侧视野轻度缺损。心脏彩超、消化系统彩超未见明显异常。患者具有典型面部纤维血管瘤、颅内皮质结节及室管膜下钙化结节,符合TSC诊断。癫痫发作具有视觉先兆,影像学上右侧枕极及右侧楔前叶见皮质结节,发作间期脑电图提示双侧额颞区癫痫样放电显著,右枕区偶发性癫痫样放电。

【诊治过程】

初步诊断

综合分析,诊断为右侧顶枕叶癫痫,判定致灶为右侧顶枕叶皮质结节。

诊治经过

患者及父母手术治疗愿望强烈,予行神经***引导下右侧顶枕叶致灶切除术。术中根据神经***系统确定顶枕沟、楔前叶皮质结节及右侧枕叶皮质结节位置,并确定皮质结节边界,皮质结节色泽偏白,质地偏韧,分别插入深部电极1×4(触点间隔5mm)3条,持续脑电监测,两结节中心侧电极皮质触点记录到中波幅尖波间断发放,结节周边皮质未见异常放电。先于顶枕沟下方切除楔前叶皮质结节,再切除枕叶皮质结节,用吸引器及双极电凝镊子逐渐仔细修整至周边正常脑组织。术后予口服德巴金缓释片及奥卡西平片(曲莱),拟逐渐减停德巴金片,术后双眼视力、视野较术前水平无改变,暂无癫痫发作。术后病理提示小块皮层组织中神经元减少、退变,胶质细胞增生,符合TSC皮质结节的病理特点(图3)。

【其他】


【家族史】母亲患有TSC,系独子,否认其他遗传性疾病史。

病例来源:爱爱医

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杨猛 神经外科主治医师

照伽马刀可以吗?需要电检测吗?