摘要 病案介绍 其他
16
0
收藏
分享

病例请教:小脑性共济失调伴植物神经功能障碍

r****y其他医务者

更新时间:2015-11-20 15:01

关注
病例摘要

【基本信息】男,48岁

【病案介绍】

主诉

病人男性,48岁。

既往史

平素体质良好,病前长期饮酒,每日低度白酒400克,但自此次患病后已戒酒。亦曾院外治疗,多以卒中或酒精中毒施治,无效。家族成员无与之相似的病人。

查体

意识清楚。眼球活动正常。软腭动度差且咽反射弱,但双侧对称。构音低沉含糊,言语缓慢而节奏紊乱。四肢肌张力正常,肌力ⅴ级。宽基底步态,直线行走困难,闭目直立时左右摇摆,双侧指鼻试验不准,双侧跟膝胫动作不准,快复轮替动作笨拙。痛觉和音叉震动觉、位置觉正常。腱反射等扣(++)。跖反射存在。颅脑MRI:桥脑池和桥脑小脑角池变宽,第四脑室增大。脑干各段均变细,以脑桥最明显。双侧小脑半球萎缩。

【其他】


【病史】 1.动作不稳2年。开始时,只是自己感觉步态不稳,酒后尤甚。逐渐加重至今。现在只要走路便跌跌撞撞犹如醉酒,有时因而摔倒,双手拿东西也不准。2.近1年来,言语含糊且不流利,饮水常有反呛。3.小便频数,性功能明显下降半年。4.自发病后,自觉精力不足,疲乏困倦,经常拿东忘西,丢三落四。
【请教】 就本病的诊断、治疗及预后问题发表高见。

病例来源:爱爱医

版权声明:站所注明来源为"爱爱医"的文章,版权归作者与本站共同所有,非经授权不得转载。本站所有转载文章系出于传递更多信息之目的,且明确注明来源和作者,如果您认为我们的转载侵犯了您的权益,请及时通过电话(400-626-9910)或邮箱(zlzs@120.net)通知我们,我们将第一时间处理,感谢。

上一篇 下一篇

全部评论

发表
r****y楼主 荣誉会员

公布答案 感谢爱友支持,以下基于个人认识,不足之处敬请指教,期待中。 定位诊断:中枢神经系统的弥散性病变,多系统先后受累。1.小脑,双侧小脑半球或合并蚓部受累。2。脑干,双侧桥臂受累及Ⅸ、Ⅹ对颅神经核性麻痹。3.植物神经系统病变。4.高级中枢功能受累。 定性分析:中年后期发病,慢性进行性病程,无家族史。可能的病因包括:1.神经变形病,2.中毒,3.肿瘤。 初步诊断:依据年龄、发病形势、病程特点、多系统受累的临床表现和MRI特征性的脑干及小脑萎缩改变,考虑 OPCA. 与另外两种可能的病因鉴别:1.中毒,病人又长期饮酒史,是否可以诊断为酒精中毒,即酒精性小脑萎缩或/和酒精性痴呆呢?鉴别点如下:①酒精性小脑萎缩主要累及小脑蚓部,临床表现为躯体平衡障碍而上肢的共济良好。②酒精性痴呆以人格退化自控能力丧失机进行性智力减退为突出表现,额顶区的萎缩是其MRI特点。两者均与本病人的一致性较差。2.肿瘤:颅内肿瘤无支持证据,副肿瘤性小脑变性没有本病的小脑和脑干萎缩,可能性较小。 治疗及预后:治疗无特效方法,日常活动通常在5~10年内受到影响,一般病程不超过10年,直接致死原因包括感染、窒息、心律失常、中枢性呼吸衰竭等。 OPCA和SDS、SND均被MENLINE数据库归类再MSA中,三者表现相互重叠,只是各个系统受累程度和受累的先后顺序不同。有时候难以截然区分,可以笼统诊断为MSA. ]

j*********o 新手达人

OPCA 橄榄-脑桥-小脑萎缩 :) 感谢参与。请分析理由。 ]

步******圣 新手达人

1.中年男性,慢性起病. 2.小脑性共济失调:宽基底步态,直线行走困难,闭目直立时左右摇摆,双侧指鼻试验不准,双侧跟膝胫动作不准,快复轮替动作笨拙 3.后组颅神经受累:言语含糊且不流利,饮水常有反呛 4.植物 ...

步******圣 新手达人

1.中年男性,慢性起病. 2.小脑性共济失调:宽基底步态,直线行走困难,闭目直立时左右摇摆,双侧指鼻试验不准,双侧跟膝胫动作不准,快复轮替动作笨拙 3.后组颅神经受累:言语含糊且不流利,饮水常有反呛 4.植物神经功能障碍:有无直立性低血压? 5.颅脑MRI:桥脑池和桥脑小脑角池变宽,第四脑室增大。脑干各段均变细,以脑桥最明显。双侧小脑半球萎缩。 考虑诊断为:橄榄体-桥脑-小脑萎缩 ]

Z****8 我爱企鹅

1、诊断:柯萨夫脑病、多系统萎缩、阿尔茨海默病、家族遗传性共济失调?帕金森氏综合症? 2、预后差 ]

王******虾 新手达人

定位:小脑,后组颅神经,自主神经系统 诊断:多系统萎缩,OPCA型. 治疗:神经营养剂,维生素. ]

m****2 新手达人

根据病史可知:1.中年男性,缓慢起病;2.小脑受累症状明显:宽基底步态,直线行走困难,闭目直立时左右 摇摆,双侧指鼻试验不准,双侧跟膝胫动作不准,快复轮替动作笨拙。;3.自主神经也受累:小便频数,性功能明显下降;4.逐渐波及延髓,出现饮水常有反呛。软腭动度差且咽反射弱,但双侧对称。构音低沉含糊,言语缓慢而节奏紊乱。5.颅脑MRI:桥脑池和桥脑小脑角池变宽,第四脑室增大。脑干各段均变细,以脑桥最明显。双侧小脑半球萎缩。目前考虑诊断:多系统萎缩(橄榄脑桥小脑萎缩型)。 鉴别诊断:1.肝豆状核变性;2.纯小脑皮质萎缩;3.多系统硬化。 治疗:1.无特殊疗法。预防尤为重要。如进行产前诊断。 2.药物治疗。(1.促进乙酰胆碱合成或增强乙酰胆碱作用的药物,如毒扁豆硷。1mg po 1~4次/日。疗效不好可增到2mg,3次/日用半年到一年。 (2.氯硝安定。增加体内GBGA的含量,是治疗肌阵挛小脑协调障碍的首选。0.25mg po 2次/日 (3.促神经代谢药。ATP,CTP,CoA,脑复康; (4.患者应进行有规律的功能训练,理疗,针灸。 ]

绿*** 新手达人

考虑诊断:四脑室以下大脑导水管或附近良性肿瘤.建义腰穿测脑压,如能明确诊断最好行咖玛刀治疗.预后不良. ]

p*********n 新手达人

啊,不好意思,怎么没有加密成功??!! 呵呵,抱歉,斑竹帮帮忙,谢谢 谢谢参与,已经帮您加密.期待您更多的精彩.redlittleday ]

p*********n 新手达人

患者中年男性,缓慢起病,以小脑性共济失调和自主神经功能障碍为主要表现,结合相应体征和头颅MRI表现,考虑诊断多系统萎缩,目前治疗尚无特效方法,主要对症治疗,预后较差,平均生存时间约6年 ]

一******泉 新手达人

该患者病变弥撒,慢性过程,颅脑MRI:桥脑池和桥脑小脑角池变宽,第四脑室增大。脑干各段均变细,以脑桥最明显。双侧小脑半球萎缩。考虑多系统萎缩,不知与饮酒有没有关系【 ]

m******i 新手达人

不好意思,我刚来的,好像没有把它藏起来。 非常抱歉 谢谢您的参与,已经帮您加密了,欢迎常来.redlittleday ]

m******i 新手达人

定位:咽反射减退,软腭动度差,呛咳,构音障碍,考虑为球麻痹,后组颅神经损害。躯干及肢体共济失调,定位广泛小脑。性功能障碍,考虑植物神经功能损害。记忆力减退,提示高级皮层功能受损。 定性:患者中年男性,慢性隐匿性病程,进行性加重,出现神经系统广泛受累,无家族史,考虑变特性疾病。结合上述定位,考虑散发性橄榄-桥脑-小脑萎缩可能大。 治疗:无特效治疗,可予营养神经等。 预后:注意随访有无家族内其余病人。 ]

山***萄 我爱企鹅

病例特点:1、中年男性, 亚急性起病,慢性进展加重。 2、以小脑性共济失调为表现,及求麻痹表现。 3、小便频数,性功能明显下降。 4、智能障碍,记忆力减退。 5、长期大量饮酒史。 6、颅脑MRI:桥脑池和桥脑小脑角池变宽,第四脑室增大。脑干各段均变细,以脑桥最明显。双侧小脑半球萎缩。 初步诊断:慢性酒精中毒性脑病(韦尼克脑病) 鉴别:多系统萎缩(OPCA) 治疗:戒酒,补充B1及其他B族维生素,神经细胞代谢剂,脑循环改善等. 预后:一般.部分症状可以恢复. ]

开******医 金钻晋级

病情特点: 1、中年男性,动作不稳2年。-有运动性共济失调 2、2.近 1年来,言语含糊且不流利,饮水常有反呛。-脑干征 3、小便频数,性功能明显下降半年-植物神经症状 4、MRI显示有不同程度的小脑及脑干萎缩,表现为桥池,小脑延髓池及第四脑室扩大。 诊断:橄榄桥脑小脑萎缩 治疗:无特效方法。可试用给予脑细胞活化剂,可以使用促进乙酰胆碱合成或增强其作用的药物,如毒扁豆碱、胞二磷胆碱、哈伯因等,疗效不肯定。神经营养药物及扩血管药物治疗,部分有些疗效。部分病人予以高压氧治疗,可改善症状。 预后:该病进展缓慢,可因某种疾病而加重,多因并发症而死亡,预后不良。 ]

淡*********香 新手达人

小便频数,性功能明显下降自主神经功能障碍 2宽基底步态,直线行走困难,闭目直立时左右摇摆,双侧指鼻试验不准,双侧跟膝胫动作不准,快复轮替动作笨拙。运动功能障碍 3颅脑MRI:桥脑池和桥脑小脑角池变宽,第四脑室增大。脑干各段均变细,以脑桥最明显。双侧小脑半球萎缩。 考虑MSA 因是变性病,无特殊治疗,只能对症 ]