主诉

71岁男
因体重减轻、胃痛、呕吐及疲劳感入院（2个月体重下降5公斤），

现病史

2周前在另一家医院胃活检诊断为未分化胃癌。

查体

体检腹部无压痛，肠鸣音正常。上消化道内镜证实存在胃肿瘤，突出于胃体。CT见右肾上腺肿物（图1），无肝和肺转移，左肾上腺正常。

辅助检查

血红蛋白106g/L，谷草转氨酶88 U/L，谷丙转氨酶137 U/L，肌酐1.23mg/dL，尿酸40 mg/dL，血糖皮质醇水平正常，血糖和血淀粉酶正常，血压175/95mmHg，心律92/分，节律规整。

诊治经过

大体见肾上腺切除标本13×10×6厘米，重约560克，有包膜包绕，表面有突出结节。切缘见肿瘤结节状，灰白色伴有出血和坏死区，由纤维隔分隔（图1），局部包膜有侵犯。胃标本见2×1.7×1厘米突出肿瘤，完整粘膜覆盖，位于胃体后壁，切缘见灰白色肿瘤位于粘膜下（图2）。60毫米外胃后壁可见一10×10毫米结节状肿瘤，局限于肌层。1.jpg图1.右肾上腺的肾上腺皮质癌。A，CT检查；B，大体标本；C-H，镜下成簇的多角形细胞，嗜酸性胞浆，核仁清楚，不典型的有丝分裂（C-E），波形蛋白（F），神经原特异性烯酶（G），突触素（H）2.jpg图2.肾上腺皮质癌胃转移。A、B大体标本显示突出的肿瘤位于胃体粘膜下。C、D镜下显示成簇多角形细胞，胞浆嗜酸性，与图1中的原发肿瘤很相似。E、F同时发生的胃肠道基质瘤（GIST），CD34阳性肾上腺肿瘤组织病理学见肿瘤弥漫性分布，血管丰富，纤维间隔分隔，坏死出血多见，可见大片炎性区域伴有骨化生。高倍镜下可见大多角形或是卵圆形肿瘤细胞，胞浆轻度嗜碱、嗜酸或有空泡，可见玻璃样小体。空泡细胞小于25%，核大且多形性，核仁多个，有丝分裂率高（>20 mitoses/50HPF），可见不典型有丝分裂。结缔组织包膜有肿瘤侵犯，肿瘤细胞穿透包膜侵入周围脂肪组织，肿瘤同时侵犯毛细血管窦，较大静脉内有瘤栓和血小板聚集。肿瘤符合Weiss恶性肿瘤的9个标准：坏死区域增加、包膜/血管/窦侵犯、有丝分裂增多、大量不典型有丝分裂、高级别核、弥漫性结构和较少的空泡细胞。胃镜下检查证实肿瘤局限于粘膜下层，未侵犯胃粘膜/粘膜肌层/肌层，肿瘤细胞与肾上腺肿瘤细胞相似，但没有坏死出血和血管侵犯（图2）。免疫组化显示肾上腺和胃粘膜下层肿瘤细胞具有相同的特征，肿瘤细胞的波形蛋白、抑制素、突触素和神经原特异性烯酶（NSE）弥漫性阳性（图1），局部表达钙视网膜蛋白、角蛋白AE1/AE3和上皮膜抗原（EMA），嗜铬蛋白、CD56、角蛋白7和20、HMB45和S100阴性，Ki67约为30%。GIST中可见纺锤样细胞，局部有上皮样改变，未见有丝分裂，CD34和DOG-1弥漫性阳性，局部表达c-KIT、S100和CD56，不表达平滑肌肌动蛋白（SMA）（图2）。根据大体和镜下特征以及临床表现、免疫组化所见，最终诊断为肾上腺皮质癌伴胃转移和胃低度恶性GIST。根据肿瘤位置（局限于胃粘膜下）和免疫组化结果除外原发性胃癌。手术后未行辅助治疗，1年后患者死亡，未行尸检。　

【既往病史】 没有癌症家族史或是内分泌疾病史。