主诉

女性患儿，4岁
因“进行性腹痛2月，发现腹部包块3d”入院。

查体

体检：体重11kg，体温37.6℃，心律136次/min，血压104/65mmHg。发育营养欠佳，体瘦，贫血貌，精神萎靡。右下腹部可扪及一巨大包块，右膝关节轻压痛。

辅助检查

中度贫血，Hb82.2g/L，Hct24%。血生化检查提示：谷草转氨酶53U/L，总蛋白49.6g/L，白蛋白30.7g/L，乳酸脱氢酶542U/L。腹部CT提示：右侧肾脏与肝脏之间可见一大小为14.4cm×8.2cm×10.0cm不规则实质性肿块，肿块致肝脏、门静脉变形前移，肝、肾分离，下腔静脉管腔受压变形（图1）。

诊治经过

患儿术前诊断为后腹膜巨大包块性质待查，怀疑为畸胎瘤，拟于全麻下行剖腹探查，切除肿瘤并明确诊断。患儿完善术前准备，建立静脉通道，静脉注射**0.5mg后进入手术室，监测心电图、无创血压及脉搏血氧饱和度。麻醉诱导使用**0.02mg，维库溴铵0.9mg，丙泊酚30mg，2min后行气管插管，并进行桡动脉有创动脉血压监测及中心静脉穿刺置管术。麻醉维持以七氟烷吸入及丙泊酚和**静脉泵注。患儿在手术开始后30min内生命体征平稳，血压波动在80～100/50～70mmHg之间，心律波动在100～120次/min之间。当手术医生暴露牵拉肿瘤时，患儿血压突然升高，达到170/100mmHg，心律140次/min。立即静脉注射丙泊酚15mg以加深麻醉，患儿血压无明显变化，静脉分次注射佩尔地平共0.2mg，患儿血压和心律仍无明显变化。手术医生停止牵拉肿瘤，30S后患儿血压下降至121/75mmHg，心律变化不大，维持在135～140次/min之间。此时手术医生重新开始操作，患儿血压再次立即升高至170/90mmHg，心律138次/min。静脉注射酚妥拉明1mg，血压下降至151/83mmHg。此后静脉持续泵注酚妥拉明1～3mg/（kg·h）以控制血压。手术继续进行，患儿血压波动在110～130/65～85mmHg之间，但心律升至160～180次/min，于是同时以1.5～2mg/（kg·h）静脉持续泵注艾司洛尔，心律波动于120～130次/min之间。手术进行2h45min，失血量已达500～600mL，切除肿瘤前充分扩充血容量，在中心静脉压的监测下输注浓缩红细胞3单位，胶体300mL，新鲜冰冻血浆100mL，晶体液400mL。肿瘤切除后患儿血压由112/68mmHg急剧下降至55/30mmHg，心律130次/min。停止泵注酚妥拉明和艾司洛尔，静脉注射多巴胺lmg后并以5～10p-g/（kg·h）持续泵注，并多次静脉推注去氧肾上腺素10～20μg，患儿血压逐渐恢复至90/60mmHg左右，心律125次/min左右。手术结束后，多巴胺逐渐减量并撤除，血压平稳，尿量共30mL。患儿清醒后拔除气管导管并送入术后恢复室观察，40min后回小儿外科重症监护病房。术后24h随访，无麻醉相关并发症，体温38.6℃（考虑为术后低热，2d后恢复正常），心律122次/min，血压78/46mmHg。术后3d患儿转肿瘤科进一步治疗。在整个手术过程中，患儿的临床表现疑似异位嗜铬细胞瘤，因此术中麻醉管理按照嗜铬细胞瘤切除术的处理原则进行。将切除的肿瘤组织行病理检查，诊断为神经母细胞嘻未分化型。病理标本示肿瘤呈结节状，有假包膜。光学镜下可见低分化的原始神经母细胞，细胞质突起，有中心纤维的菊型团（图2）。电镜下可见细胞质有电子致密核心的有包膜的小圆颗粒。

【既往病史】 患儿既往无特殊病史。