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腮腺部罕见原始神经外胚叶肿瘤1例

a****5其他医务者

更新时间:2018-05-26 15:09

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病例摘要

【基本信息】女,16岁

【其他】


【 一般资料】 患者女性,16岁
【 现病史】 入院3个月前无明确诱因,发现右耳垂后方发现一枚3cm×3cm肿物,右下颌角后方可触及一枚2cm×2cm质硬肿物,时有疼痛,行对症抗炎治疗后效果欠佳。
【 家族史】 无明确家族病史。
【 辅助检查】 超声提示,右腮腺淋巴源性占位病变。
【 治疗经过】 全身麻醉下,行常规腮腺肿物及周围腺体切除、面神经解剖术,术中见一枚约3cm×3cm实性肿物,位于腮腺下极,与面神经无明显轴连;将其完整摘除,无包膜,剖面呈白色鱼肉样;见另一枚2cm×2cm实性肿物,位于右下颌角后方近胸锁乳突肌处,将其完整摘除,有包膜,剖面呈白色鱼肉样。术中病理回报提示低度恶性肿瘤,后将腮腺浅叶及深叶组织予以切除。术后病理回报示PNET,即瘤细胞呈条索状或片状分布,细胞大小较一致,呈小圆形,部分细胞核核仁明显,核染色质呈细颗粒状,核分裂易见,胞浆略少(图1~3)。免疫组化:CK(+),vimentin(+),CD3(-),CD20(-),Syn(+),CD56局灶(+),S-100(-),Ki67约30%(+),CD99部分弱(-),desmin(-)。追问病史,患者偶有头痛症状,行颅脑MRI检查,未见明显异常。
【 讨论】 临床特点 本病儿童、青少年多发,好发于躯干,易发生转移,常伴有疼痛,肿块大小不一,40%患者的病灶>10cm,多结节分叶状,无明显包膜,质韧,可活动或固定,有压痛,发病早期无明显阳性体征,血生化检测无特异性改变肿物切面呈灰白质或鱼肉状,常见出血、囊变及坏死,部分可见钙化。病理诊断 PNET标本多为灰白色软组织,镜下见瘤细胞幼稚,细胞小,胞浆少,有的较丰富,嗜酸性或浅染。瘤细胞呈巢状、片状或分叶状结构,有真性菊形团Homer-Wrigh(H-W)或假性菊形团,或不成熟的假性菊形团。几乎对所有的神经内分泌肿瘤的标记抗体均呈阳性表达,如S-100,Leu7,NSE,嗜铬粒蛋白A等,结合蛋白部分阳性,波形蛋白、细胞角蛋白、胶质纤维酸性蛋白(glialfibrilloryacidicprotein,GFAP)、神经微丝(neurofilament,NF)、CD99阳性等。CD99作为PNET的标记物具有相对的特异性。大部分肿瘤Vimentin阳性,其他神经标记物如NSE、S-100、Syn及CgA表达情况不一。鉴别诊断 PNET的主要病理特征为大小一致的小圆形细胞,应与有相似组织学特征的肿瘤(如神经母细胞瘤、恶性淋巴瘤、胚胎型横纹肌肉瘤、小细胞未分化癌等)相鉴别。确定诊断应根据临床、组织病理、组化、免疫组化和电镜检查综合分析。其中,细胞遗传学检查中CD99抗体及染色体t(11;22)(q24;q12)易位在鉴别PNET家族与其他相类似的恶性小圆细胞瘤中有重要价值。治疗及预后 PNET是一种较原始的恶性肿瘤,具有高度的侵袭性,易复发转移,预后差,3年生存率为30%。临床治疗手段主要为外科手术辅以放化疗。原发于腹腔的患者生存期较短;而原发于四肢及体表软组织的肿瘤由于发现较早,可手术根治,生存期较长。儿童生存期明显低于成人,提示儿童PNET恶性程度较高,容易出现复发和转移。初诊时,不能手术的患者生存期明显缩短。腮腺部位的PNET国内外尚未见报道,其治疗参照其他部位PNET,其预后尚待进一步随访观察。  

病例来源:爱爱医

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汪*** 持之以恒LV2

PNET是一种较原始的恶性肿瘤,具有高度的侵袭性,易复发转移,预后差,3年生存率为30%。临床治疗手段主要为外科手术辅以放化疗。原发于腹腔的患者生存期较短;而原发于四肢及体表软组织的肿瘤由于发现较早,可手术根治,生存期较长。儿童生存期明显低于成人,提示儿童PNET恶性程度较高,容易出现复发和转移。