摘要 病案介绍 诊治过程
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新生儿致密化不全性心肌病一例

吴***刚其他医务者

更新时间:2016-03-11 17:06

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病例摘要

【基本信息】男,生后15min

【病案介绍】

主诉

患儿,男,因“早产儿,生后15min”转入我科。
系第1胎第1产,胎龄30+3周自然分娩,出生体重1400g,Apgar评分1min3分,5min6分。其母妊高征,此胎为双胎之一,另一胎为正常女婴。

查体

P120次/min,R63次/min,BP63/32mmHg,唇发绀,三凹征(+),两肺呼吸音低。WBC3.67×109/L,N40.1%,Hb170g/L,PLT145×109/L,CRP35.8mg/L;APTT76.1s,PT20.6s;CK-MB73U/L。

【诊治过程】

诊治经过

入院后予以肺表面活性物质、机械通气、对症支持治疗。第2天血压下降为41/22mmHg,予扩容和血管活性药物后恢复。第6天,患儿突然全身皮肤花纹样改变,血压49/18mmHg,血气示呼吸性碱中毒,RBC、Hb较2日前明显降低,考虑可能颅内出血导致失血性休克,予输注新鲜血浆、红细胞悬液,调整多巴胺、多巴酚丁胺速度,加强抗感染;抢救1h后,患儿皮肤转红,血压恢复正常。第10天心脏彩超:左室心内膜稍厚,部分心肌运动减弱。心电图:心房颤动,下壁异常Q波,ST-T改变,Q-T延长。暂考虑患儿心源性休克。第17天,血压波动在35~55/18~35mmHg,复查心电图:窦性心动过速,异常Q波,偶发室性早搏,右心室肥厚,ST-T改变,静脉给予氢化可的松3mg/kg,q12h。第20天,血压再次下降,氢化可的松加量至5mg/kg,q12h。心脏彩超:左心扩张,左室基底段后侧壁心肌发育欠佳,明显变薄,厚约1.6mm,左室中下段心肌内可见弥漫分布的肌窦结构,其中下壁心尖段致密心肌厚约1mm,非致密心肌厚约3.1mm,后内侧**肌根部呈网格状改变,右心未见增大。确诊为左室致密化不全性心肌病(leftventricularnoncompaction,LVNC),家属放弃治疗。患儿生后29天复查心脏彩超:左心扩大成球形,左心功能衰竭。

病例来源:爱爱医

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王淑珍 小儿急诊科医师

请问您考虑心肌病的原因是什么?

韩利利 口腔科医师

婴幼儿还是安全为主!