主诉

患者男，18岁
发热伴进行性全身瘀斑并发大面积皮肤坏死”在外院治疗14d后转入广州市红十字会医院。患者发病前1天无明显诱因情况下出现发热，体温达40℃，无伴寒颤，无咳嗽咳痰，自行到药店购买氯芬黄敏片服用，症状未见缓解后到当地某医院就诊。

查体

实验室检查：白细胞计数（WBC）：2.0×109/L，血小板计数（PLT）：156×109/L，肥达氏反应（-）。予以头孢他啶2.0g、利巴韦林0.5g静脉滴注及口服布洛芬缓释片后体温逐渐下降至正常，但回家后前额、面部出现少许散在、大小不一的紫黑色瘀斑，在用药后6h瘀斑范围逐渐扩大至颈部及胸部并融合成片，用药后12h瘀斑由颈部、胸部迅速扩散至全身。瘀斑压之不褪色，伴发热、神志模糊、烦躁不安，即收入广州市第八人民医院重症加强护理病房（intensivecareunit，ICU），当时患者血压不能测出、脉搏细弱、指端冰冷、呼吸困难，出现休克表现。当地医院拟诊：（1）感染性休克；（2）弥散性血管内凝血（disseminatedintravascularcoagulation，DIC）；（3）流行性出血热。

辅助检查

WBC：32.26×109/L，中性粒细胞比例：91.6%。凝血功能：凝血酶原时间：27.6s，凝血酶时间：41s，纤维蛋白原：0.51ng/L。肾功能：肌酐：272μmol/L，血尿素氮（BUN）：11.2mmol/L。白蛋白：20g/L，球蛋白：16g/L。谷丙转氨酶：61U/L，谷草转氨酶：152U/L。心肌酶：磷酸肌酸激酶同工酶（CK-MB）：71.4ng/mL，肌酸激酶（CK）：1208U/L，乳酸脱氢酶（LDH）：401U/L。胸片：双肺叶弥漫性渗出。痰培养：产碱假单胞菌（+），流行性出血热抗体（-）。患者收入ICU后迅速出现循环呼吸衰竭，并肾功能衰竭。血肌酐由入院时的272μmol/L迅速上升至入院后第4天的最高值：519μmol/L。氮质血症进行性加重，BUN由入院时的11.2mmol/L上升至入院后第5天的54.18mmol/L。患者在早期出现MODS，经气管插管接呼吸机辅助通气、纠正感染性及低血容量性休克、应用血管活性药物、输血小板、连续肾脏替代疗法（continuousrenalreplacementtherapy，CRRT）等治疗后，患者全身瘀斑未进一步扩大，生命体征平稳，呼吸功能逐渐改善，循环趋于稳定，肾功能逐渐恢复。入院第13天复查相关检查结果：WBC：11.5×109/L，中性粒细胞比例：90.7%，血红蛋白（HGB）：66g/L，PLT：163×109/L。凝血功能：凝血酶原时间：14.9s，凝血酶时间：13.0s，纤维蛋白原：5.29ng/L。肾功能：肌酐：88.7μmol/L，BUN：14.77mmol/L。心肌酶：CK-MB：71.4ng/mL，CK：1208U/L，LDH：401U/L。各检查指标未见明显异常。患者对外界**能正常反应，有咳嗽反射、自主呼吸，拔除气管插管。但患者全身皮肤瘀斑逐渐变黑，形成黑色焦痂，皮肤大面积坏死感染。创面培养结果提示：革兰氏阳性球菌。需进一步行手术切痂植皮治疗。请烧伤整形科会诊后考虑诊断：PF伴发大面积皮肤坏死，转烧伤整形科治疗。

初步诊断

（1）感染性休克；（2）弥散性血管内凝血（disseminatedintravascularcoagulation，DIC）；（3）流行性出血热。

诊治经过

患者既往体健，否认“肝炎”、“结核”等传染病史，无不良嗜好，无毒物接触史，无家族遗传病史。入广州市红十字会医院时患者神志清楚，呼吸平稳。全身瘀斑未进一步扩大，但瘀斑颜色较前加深，面部、躯干前侧、双上肢、臀部、双下肢大片瘀斑（图1、2），面积约54%总体表面积（totalbodysurfacearea，TBSA），创面基本结痂，呈紫红至黑色，少部分脱落，有渗液，臀部、双大腿内侧、双小腿大面积痂皮质地坚硬，伴腥臭味，双小腿环形焦痂，张力稍大，四肢末梢皮肤温暖，脚趾皮肤呈暗红色。入院后予创面清创半暴露包扎，外涂磺胺嘧啶银粉保痂抗感染，静脉注射用亚胺培南西司他丁钠+奥硝唑氯化钠抗感染治疗。入院后第2天出现消化道应激性溃疡出血，解柏油样便3~4次/d，数次大便隐血试验（+~+++），予以抑酸剂奥美拉唑静脉推注及白眉蛇毒血凝酶静脉滴注止血，4d后隐血转阴性。入院第4天，血培养结果：奇异变形杆菌及摩根氏菌（+），根据药敏结果将抗生素调整为注射用亚胺培南西司他丁钠+万古霉素，加强抗感染治疗。于入院第4天即伤后17d行“左臀部及双下肢切痂植皮术”，术中发现手术区创面均为全层皮肤坏死，皮下脂肪液化，双小腿胫骨前肌、趾长伸肌、腓骨长肌等深部肌肉坏死，双小腿创面较深，予以切开双小腿肌膜减压，清除部分坏死肌肉组织，以异种猪皮覆盖双小腿及左臀部较深的创面，双小腿填充碘纺纱加强引流，余创面自体皮移植。伤后23d行“双上肢、右臀部切痂植皮术”术中同样发现为全层皮肤坏死，切痂至深筋膜层，行自体网状皮移植，术后双上肢及臀部皮片生长满意，创面大部分愈合。伤后31d及38d均行“躯干及臀部清创植皮术”，术后躯干及双上肢大部分创面愈合。双小腿创面广泛累及深部肌肉组织，坏死面积较大：胫前肌缺损，双小腿胫骨外露，骨膜坏死，骨皮质发黑，胫前动脉缺如，胫后动脉及肌间动脉正常。鉴于患者双小腿创面特点，于伤后52d为其行开腹取胃大网膜做双小腿游离大网膜皮瓣移植。术前行超声检查大网膜面积及其血供情况，术中开腹取胃大网膜（图3），沿双小腿创面上方分离胫前动脉及静脉，将其与大网膜动静脉吻合，大网膜覆盖创面后在大网膜表面植大张打孔刃厚皮，并暴露手术区，持续予以0.9%氯化钠溶液静脉滴注保持湿润。术后患者左小腿大网膜皮瓣生长满意。右小腿大网膜血供较差逐渐坏死溶解（图4~6），其胫骨外露，右足踝关节结构破坏，关节腔形成窦道，由于创面暴露范围较大，难以有效的覆盖，骨结构大片变性坏死，并发创周软组织感染及骨髓炎，患者全身炎症反应明显，予以截除右小腿中下段，术前充分完善影像学检查，尽量降低截肢水平位，术后患者右小腿残端闭合良好，但患者并发左侧胫腓骨骨髓炎，持续高热，保守治疗效果欠佳，为避免病情进一步恶化，予以行“左胫骨开窗引流术”，予以持续冲洗及负压引流1个月余，患者病情控制，复查影像学检查见炎症明显控制，患者生命体征平稳，之后行清创植皮术封闭创面，左小腿保留克氏针固定踝关节予以出院。术后5个月左小腿创面基本封闭，踝关节外侧残留窦道，右小腿残端愈合良好（图7）。