摘要 病案介绍 诊治过程
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骨盆巨大原始神经外胚层肿瘤1例

l****0其他医务者

更新时间:2016-12-28 11:09

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病例摘要

【基本信息】女,42岁

【病案介绍】

主诉

女性,42岁
发现臀部包块逐渐增大并疼痛半年加重10d入院。

现病史

半月前曾在当地医院行臀部针灸治疗,此后臀部包块迅速增大,疼痛少许好转后又明显加重,行走困难。

查体

左侧臀部可见直径约25cm×15cm×10cm大小肿块,皮肤可见许多针眼,压痛明显,移动度差,边界不清,局部浅静脉怒张,左下肢处屈髋屈膝位,左髋关节活动受限。

辅助检查

影像学表现:X线与CT:左侧髂骨及骶骨骨质破坏并左侧髂骨周围巨大不规则软组织肿块影,其内密度不均,有斑点状钙化影(见图1)。MRI:左侧髂骨及骶骨骨质破坏,周围可见不规则软组织样信号影,信号不均,内可见液化、坏死、出血、边界不清,大小19cm×15cm×12cm,左侧臀部肌群及髂腰肌受侵犯(见图2)。胸片及肺部CT:两肺纹理清晰,右肺下叶背段可见两小结节影。肿瘤穿刺活检结果:切片示血凝块及坏死组织,见小灶肿瘤细胞,弥漫分布,肿瘤细胞大小一致,圆形,核质比增加,免疫组化标记:CK(-),S100(-),CD99(+),MPO(-),Syn(+),CD138(+),倾向原始神经外胚层肿瘤。

【诊治过程】

诊治经过

手术方式:在全麻下行左侧扩大半骨盆切除截肢术。术中探查髂窝见后腹膜软组织肿瘤巨大,瘤顶已达肋缘下,患者臀部针灸部位深筋膜有肿瘤转移黏连,骶骨左侧半已有骨质破坏。半骨盆切除截肢后术野用蒸馏水浸泡5min,再用0.5mg/mL顺铂浸泡5min,创面止血,留置引流管两根,关闭切口。术中出血多,约4000mL,输红悬16U,血浆1550mL,冷沉淀20.5U。术后病理结果(见图3~5):免疫组化标记CD99(+),Syn(+),CgA(-),GFAP(+),CK(-),Des(-),NSE(+),S100(-)。诊断:原始神经外胚层肿瘤。术后2周伤口拆线后转肿瘤科行放化疗。术后1个月在化疗过程中复查胸部CT发现两肺多发转移灶,再复查腰椎MRI示腰骶椎骨质破坏考虑局部复发转移。患者放弃治疗出院,于术后3个月死亡。

病例来源:爱爱医

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