【病案介绍】
主诉
男，18岁
因反复咽痛4个月余，加重4d入院。
现病史
患者于2014年2月起无明显诱因出现咽痛，渐出现声嘶，无发热、咳嗽、吞咽困难、关节肌肉疼痛等症状，在当地医院诊断为扁桃体炎、咽炎、声带炎等，对症处理，效果不明显。2014年4月28日至某医院查喉部+肺部CT平扫示：①声带及杓会厌皱襞密度减低，境界模糊；②支气管炎症。喉镜示声带关闭不完全，喉部水肿。血常规正常；红细胞沉降率（ESR）82mm·h-1；抗链球菌溶血素“O”（ASO）693IU·mL-1；C-反应蛋白（CRP）50.4mg·L-1；免疫球蛋白IgG18.8g·L-1，IgA及IgM正常。予以抗感染等治疗后症状无明显好转。6月初患者自觉咽痛加重，并出现频繁的**性咳嗽，以平卧位时明显，伴胸闷及活动后气促。无发热、胸痛、心慌及咯粉红色泡沫痰症状。至江苏省人民医院风湿科门诊查自身抗体、免疫球蛋白无异常，γ-干扰素、结核抗体、甲状腺功能均正常；CRP85.8mg·L-1；ESR87mm·h-1。2014年6月13日收治入院。
既往史
既往无特殊病史。
查体
神清，精神萎，坐立**，面部潮红，呼吸急促，HR110次·min-1；口唇无发绀，有明显的鞍鼻畸型，鼻部无红肿压痛；眼部检查未见异常；胸骨上窝处听诊可闻及明显的吸气性喘鸣音，双肺呼吸音粗，可闻及哮鸣音；心、肝、脾、肾体检无异常。
辅助检查
血常规示：白细胞总数15.88×109·L-1，中性粒细胞92.4％，淋巴细胞4.8％，单核细胞2.4％。血气分析示：pH7.45，PCO243mmHg（1mmHg=0.133kPa），PO2106mmHg，HCO3-29.9mmol·L-1，Na+40mmol·L-1，K+3.4mmol·L-1，BE5.2mmol·L-1，SO298%。
【诊治过程】
初步诊断
①复发性多软骨炎？②呼吸道感染。
诊治经过
入院后予吸氧，甲泼尼龙琥珀酸钠每次20mg，每日1次，静脉滴注；抗感染、护胃、补钙等治疗。患者呼吸困难进行性加重，出现典型“三凹征”，复查血气分析示：pH7.44，PCO245mmHg，PO2170mmHg，HCO3-30.6mmol·L-1，Na+135mmol·L-1，K+4.0mmol·L-1，BE6.4mmol·L-1，SO298%。于当晚20：58行气管切开术。术后甲泼尼龙琥珀酸钠每次20mg，每日1次，静脉滴注，配合抗感染、化痰、护胃等对症处理。复查颈部+胸部CT示主支气管及分支气管壁增厚伴钙化，以前壁及侧壁受累为主，右侧中叶肺不张，喉水肿，气管切开及插管术后改变。心脏二维彩超及肝胆胰脾彩超均未见明显异常。结合胸部CT及有典型的鞍鼻表现，故考虑RP诊断明确，继续予甲泼尼龙琥珀酸钠每次40mg，每日1次，静脉滴注；加用吗替麦考酚酯每次0.75g，每日2次，口服。症状明显好转，1周后逐步撤除气管插管，允以出院。
病例来源：爱爱医
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