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小儿胆道横纹肌肉瘤三例

吴***刚其他医务者

更新时间:2016-12-28 15:06

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病例摘要

【基本信息】男,5岁

【病案介绍】

主诉

男,5岁
女,2岁
女,4岁
以间断右上腹痛1年,全身皮肤黏膜黄染1周,于2013年3月4日入院。大便白陶土色。
以发热13d,皮肤黄染10d为代主诉于2012年6月9日入院。
以皮肤黏膜黄染半月,呕吐5d为代主诉于2009年12月11日入院。

查体

全身皮肤黏膜黄染,上腹部稍膨隆,未触及明显异常包块。
体温38.2℃,全身皮肤黏膜明显黄染,腹平软,右上腹可触及一质软包块,肝脏肋下3cm可触及。
肝肋下3cm可触及,质软,无触痛,腹部未触及明显异常包块。血WBC12.8×109/L,HBsAg(-),抗HBs(+);肝功能:ALT175U/L,TBIL125pmol/L,DBIL108pmol/L。

辅助检查

血生化检查示:ALT142U/L,GGT605U/L,TBIL263pmol/L,DBIL174pmol/L:ALP1503U/L。腹部彩色超声示70mm×20mm稍高回声包块,似有包膜,内回声不均,后方门静脉受压。CT可见胆总管扩张,可见低密度影。MRCP示肝部门肝左右叶胆管、左右肝管、肝总管及胆总管可见团块状稍长T,混杂长T2信号影,可见“空虚征”,提示:近肝门部左右叶胆管、左右肝管、肝总管及胆总管区占位性病变(图1、2)。
血生化检查示:ALT148U/L,GGT570U/L,TBIL166pmol/L,DBIL150pmol/L,ALP1276U/L。腹部彩色超声检查示:肝门部胆管囊性回声并肝内胆管扩张。腹部CT检查示:肝内外胆管扩张,胆囊大,胆总管末端见异常密度影。腹部MRI示:胆总管上中段类圆形信号,胆囊体积增大,肝内外胆管扩张。
超声检查示:肝脏体积增大,回声稍增强。左、右肝管内径约为0.5cm,肝外胆管内径约1cm,胆总管管壁回声明显减低,管腔低回声改变,管壁与管腔界限不清。

【诊治过程】

初步诊断

术前诊断为:阻塞性黄疸,胆道肿瘤?
术前诊断:阻塞性黄疸,胆总管囊肿?
术前诊断:阻塞性黄疸:胆总管囊肿?

诊治经过

术中见肝脏明显淤胆,胆总管扩张直径约4cm,胆囊增大约7cm×4cm×3cm,穿刺抽出无色粘液,胆总管内充满葡萄状质脆瘤体,部分瘤体合并陈旧出血(图3),瘤体远侧至胆管胰腺段,近侧至左、右肝管。术中行胆管肿瘤切除术,近侧左、右肝管瘤体取石钳取出,胆总管内留置T管。病理检查示:小圆或梭形细胞恶性肿瘤,倾向横纹肌肉瘤。免疫组织化学检查示(图4):SMA(-),S-100(-),Desmin(+),Vimentin(+),CD68(-),ALK(-),CD34(灶+)。Ki67(30%),MyoDl(+),Myogenin(+)。患儿切口愈合良好,术后1周复查肝功能示:ALT25U/L,GGT126U/L,TBIL52μmol/L,DBIL24μmol/L,ALP374U/L,予AVCP、IEV化疗方案,患儿复查CT见肝门部不规则软组织密度影,密切不均,增强后轻度强化,并肝内外胆管扩张,拟进一步化疗。
术中探查肝脏淤胆样改变,胆囊增大,胆总管扩张直径约3.5cm,内有葡萄状实性包块,术中快速冰冻提示间叶来源恶性肿瘤。切除含肿瘤在内的胆总管及胆囊,行胆肠吻合术。病理检查示:间叶源性恶性肿瘤,考虑胚胎性横纹肌肉瘤。免疫组织化学检查示:EMA(-),Vimentin(+),CD99(+),SMA(-),S-100(-),MyoDl(+),Myogenin(±),CD34(-),Ki-67(+约30%)。术后切口愈合良好,术后一周复查血生化检查示:ALT33U/L,TBIL22pmol/L,DBIL3pmol/L,ALP349U/L。术后分别给予AVCP、IEV、DEV方案化疗。术后1年,复查胸腹部CT,未见肿瘤复发及转移。
术中探查肝脏淤胆样改变,胆总管扩张,管腔内充满葡萄状瘤体,行胆道肿瘤切除术及胆肠吻合术。术后病理检查报告:小圆细胞恶性肿瘤,考虑胚胎性横纹肌肉瘤。免疫组织化学检查示:CK(-),SMA(-),CD99(+),CD34部分(+),MyoDl(+),Myogenin(+),Ki-67阳性>50%,术后一周复查肝功能等回示基本正常,切口愈合良好,至外地化疗,方案不详,术后14个月患儿死亡,死因不详。

【其他】


【病例1】
【病例2】
【病例3】

病例来源:爱爱医

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q****0 新手达人

很细致,很贴切,很受用,很不错。