主诉

女，38岁

现病史

急诊给予吸氧，输入乳酸林格液预防休克，输入50g/L碳酸氢钠注射液125mL纠正代谢性酸中毒，清创后用质量分数1%磺胺嘧啶银乳膏外敷包扎并行留置导尿等处理。入院时，患者和家属均未告知院方患者有席汉综合征病史。入院后当天至伤后3d，遵循瑞金烧伤补液公式按照胶体、电解质交替输入的方法给予液体复苏，同时加强以容量复苏为主的液体复苏，以尿量维持在50～100mL/h为观察指标，结果难以达到0.5mL·kg-1·h-1的基本要求。其间将室内温度控制在28～32℃，湿度在40%～60%，给患者充分保温。另外建立静脉通路，同时监测患者每小时尿量、尿色、意识、呼吸频率、心律、周围循环等，作好气道护理。此时护理工作的关键点在于不能单纯增加电解质或胶体，而是二者交替进行补充。患者伤后2d偶尔出现呕吐，伤后4d血糖急剧下降至2.88mmol/L，通知医师给予250g/L葡萄糖溶液60mL静脉缓慢推注，同时监测每小时血糖水平。伤后5d，行四肢、躯干切削痂+猪皮生物敷料（东慈真皮基质?，江苏东慈生物医疗科技有限公司）覆盖术。伤后10d，行四肢扩创+自体皮（左、右大腿刃厚皮片）移植术。护理人员在2次术前均观察到患者毛发稀疏，胃纳欠佳。患者在上述2次手术过程中均出现不明原因的血压降低。伤后18d，患者反复出现不明原因呕吐、尿量减少、低血糖等症状，护理人员及时将病情变化汇报给医师。考虑低血糖和血压降低与原发疾病以及手术禁食有密切关系，在原发疾病未知情况下，护理人员积极配合医师进行循环动力和容量复苏、纠正低血糖。鼓励患者少食多餐，同时辅予静脉营养。伤后19d，患者出现表情淡漠、反应迟钝等表现，血压降至68/35mmHg（1mmHg=0.133kPa），呼吸16次/min，尿量约为30mL/h、色深，前白蛋白53mg/L，Hb73g/L，创面愈合停滞，未见明显腹胀、高热等脓毒症征象。再次向家属追问患者病史，得知患者于20余年前因产后出血而患有席汉综合征，并需常年口服甲状腺素片及氢化可的松。当即推测患者先前出现的症状为席汉综合征因入院后长期激素治疗中断，肾上腺皮质激素分泌不足，加之烧伤后应激加重了皮质功能的障碍而引起的危象。立请内分泌科医师会诊并检查0：00、8：00及16：003个时相点的血皮质醇，以及24h的尿皮质醇。检查结果显示患者16：00血皮质醇含量极低，仅为91.08nmol/L，甲状腺素和三碘甲状腺原氨酸值均低于正常水平。静脉推注氢化可的松50mg，同时考虑患者可能因血压偏低，肾小球滤过率低而导致尿量少，故静脉泵入多巴胺20mg/h。次日起每日给予口服左甲状腺素片50μg和氢化可的松25mg，输入血浆白蛋白等替代支持治疗以及营养支持。此时治疗重点转为严重烧伤合并席汉综合征，护理重点也相应调整，在医师帮助下，护理人员合理分配每天液体总量并严格控制补液，从个体护理要求出发，根据患者的血压调整多巴胺的给予量和速度。为防止血管活性药物与其他抗生素等药物有配伍禁忌以及对血管的**性，将多巴胺单独经深静脉导管输入。在服用左甲状腺素片时，注意观察患者有无手震颤、心悸、心律不齐、多汗、腹泻、失眠等症状。该患者伤后既存在超高代谢又有营养代谢障碍，消化酶和消化液分泌减少，胃纳差，不愿进食，因此通过鼻饲来进行胃肠内营养。鼓励患者摄入高热量、高蛋白、高维生素食物。食物宜温热服用并采用少量多餐方法避免恶心呕吐，发生呕吐时马上清理呕吐物并用清水漱口。由于患者服用甲状腺药物，在进行胃肠营养护理中减慢营养液给予速度，同时降低浓度，减少用量，待患者服用激素症状缓解后，再逐步增加营养液的量和浓度，同时也考虑到患者的创面愈合需要足够营养，仅仅肠内营养还不能满足需求，为了不影响患者食欲，特选定晚间应用肠外营养（静脉营养）。在实施上述治疗和护理手段后患者情况趋于稳定，血尿皮质醇及甲状腺功能指标均趋于正常。伤后32d在全身麻醉下行头面部创面扩创+自体皮移植术（腹部刃厚皮），术后3d患者生命体征平稳。伤后3个月创面愈合，患者出院。

辅助检查

胸部增强CT示：中纵隔软组织密度肿物，大小3.78cm×4.98cm(图1)。其余检查未见明显异常。

诊治经过

2014年5月手术切除肿物。术中见肿物质地较软，位于气管旁、腔静脉后，包膜包被，与气管相接部位包膜不完整，呈外侵式生长。肿物切面呈咖啡色，术后病理检查结果见图2。免疫组化结果示：HMB-45阳性、MelanA阳性、S-100阳性，Vimentin弱阳性，约25％的肿瘤细胞Ki-67阳性。术后诊断：中纵隔原发恶性黑色素瘤。患者术后恢复良好，顺利出院，目前接受生物免疫治疗。