主诉

男，41岁
因“腹胀10d，少尿、全身水肿6d”于2013年6月20日入院。

现病史

10d前无明显诱因出现腹胀。6d前出现少尿，约150ml/d，全身水肿，伴恶心、胸闷，且逐渐加重，体质量由60kg增加至72kg，夜间不能平卧。在当地医院扩容、利尿后尿量约400ml/d。

既往史

关节炎及雷诺现象1年，曾服用甲氨蝶呤。否认使用NSAID。

查体

体温：36.7℃，血压：130/86mmHg(1mmHg=0.133kPa)，颜面浮肿，颈静脉充盈：双肺呼吸音偏低，可及细湿哕音，腹部膨隆，移动性浊音阳性，双下肢凹陷性水肿。无皮疹及关节疼痛。

辅助检查

血常规：白细胞3.1×109/L、红细胞3.96×1012/L、血红蛋白129g/L、血小板152×109/L。尿蛋白++++，尿微量白蛋白/尿肌酐(ACR)8415.8mg/g，血钙1.73mmol/L，血尿素氮21.44mmo1/L、血肌酐196μmol/L、总蛋白36.2g/L、白蛋白13.1g/L、TC2.11mmoI/L、TG7.34mmol/L。超敏C反应蛋白(Hs-CRP)及肝功能正常。血清IgG7130mg/L、补体C3424mg/L、C4100mg/L，IgA、IgM正常。ANA1：1000颗粒型、抗Smith抗体(+)、抗核糖**白(nRNP)抗体(+)、抗SSA抗体(+)。抗dsDNA抗体、ANCA(胞质型)-髓过氧化酶(pANCA-MPO)、ANCA核周型)-蛋白酶3(cANCA-RP3)及抗磷脂抗体均阴性。彩色多普勒超声：右肾14.08cm×5.66cm×3.43cm，左肾12.9cm×6.52cm×2．95cm，双肾实质回声增强；盆、腹腔中量积液，双侧胸腔少中量积液；双肾动、静脉血流通畅。心电图正常：肾活检：光镜下41个肾小球中2个球囊壁纤维化，2个球性硬化，余肾小球基本正常。肾小管小灶萎缩(<5％)，小管上皮细胞明显肿胀颗粒变。免疫荧光均阴性。电镜：足突弥漫融合，微绒毛化，足细胞轻度空泡变性，基底膜约450nm，系膜基质略增多，未见电子致密物。病理符合狼疮足细胞病(图1)。

诊治经过

患者因持续少尿，Scr升至669μmol/L，遂置入右颈内静脉导管行每周3次的血液透析，并间断补充白蛋白，浮肿逐步消退。给予甲泼尼龙60mg每日1次静脉滴注，维持1周后逐步减量(每周减4HIg)，他克莫司0.5mg每目3次口服，4周后患者尿量明显增多，1500～2000ml/d，水肿完全消退，Scr下降至484μmol/L，遂拔除导管，停止血液透析，改甲泼尼龙48mg每日1次口服，他克莫司1mg每日3次口服。半个月后肾功能恢复正常，甲泼尼龙继续48mg每日3次口服维持2周，后按每2周减4mg逐步减量。11月21日复查尿微量自蛋白/尿肌酐29.7mg/g，白蛋白42.9g/L，NS完全缓解。激素减量至32mg，他克莫司浓度0.2～1.1ng/ml。12月23日，患者再次出现双下肢水肿，尿蛋白++++，尿微量自蛋白/尿肌酐288.3mg/g，白蛋白27g/L，Scr75μmol/L，ANA1：320，Sm抗体转阴，C3930mg/L、C4180mg/L，考虑肾病复发，甲泼尼龙加量至40mg每日3次口服，他克莫司增加至早上2mg，晚上1mg，每日3次。2周后尿蛋白转阴，随访至今再无复发。

诊断结果

SLE、肾病综合征(NS)、急性肾衰竭(ARF)。