主诉

女68岁
因左腰痛1个月，体检发现左肾占位1d于2014年2月24日入院。

现病史

患者入院前1个月无明显诱因出现左侧腰部隐痛不适，无发热、血尿。彩色多普勒超声和MRI检查提示左肾门占位，肾门血管及左侧腰大肌受侵，考虑为肿瘤性占位。

查体

全身未及浅表淋巴结，肝、脾未及肿大。

辅助检查

腹部增强CT检查示左肾门不规则占位，大小约6.4cm×5.9cm，考虑肾癌可能性大，侵及左肾静脉并瘤栓形成，病变周围脂肪间隙模糊，考虑受侵可能，包绕左肾动脉及左输尿管上段。腹部增强MRI检查示左肾门软组织占位影，大小约5.9cm×5.4cm×3.6cm，T1WI长信号，T2WI稍长信号，增强后病灶轻度强化，侵破肾包膜，左肾静脉及腰大肌受侵并肾静脉瘤栓形成，下腔静脉未见异常。

诊治经过

全麻下行根治性左肾切除术，术中见肿瘤位于左肾中部，贴近肾包膜，紧邻肾门和**系统，大小约6.0cm×5.5cm。肾静脉粗约1.8cm，内见瘤栓，前端近下腔静脉。大体标本肿瘤无包膜，剖面呈均质黄色鱼肉状，无出血及坏死灶。病理诊断：符合非霍奇金淋巴瘤，弥漫大B细胞淋巴瘤(侵袭性)，肾静脉见肿瘤细胞团，符合瘤栓，肾周脂肪及输尿管断端未查见肿瘤累及。免疫组化染色检查：CD20、CD79a、bcl-6、FOXPl、Mum-l、LCA、CD43(+)，Ki-67(90％+)，CD3、CD99、TdT、CDl0、GCET、CK、EMA、MPO、CD34、CD117(-)，提示为非生发中心来源。术后患者转入肿瘤内科进行化疗，病情稳定。

【讨论】 原发性肾淋巴瘤(primaryrenallymphoma，PRL)是原发于肾脏的结外恶性淋巴瘤，1956年被首次报道，由于正常肾脏不含淋巴组织，故PRL较罕见，至今国内外文献报道100余例。研究结果表明PRL可能来源于肾包膜或肾周脂肪内的淋巴组织，亦或是慢性炎性**引起肾实质产生淋巴组织，侵入肾实质形成PRL。PRL的诊断标准：①肾脏肿块病理证实为淋巴瘤浸润；②无肾外其他脏器或淋巴结受侵的证据；③无自血病血象或骨髓象异常表现。本例符合以上诊断标准。PRL绝大多数为非霍奇金淋巴瘤，B细胞性多见，尤以弥漫大B细胞性最多见，本例即属于该型。发病率男性略多于女性，单侧多于双侧，左侧多于右侧，临床多无特异性表现，可有腰痛、血尿、蛋白尿等，偶有高钙血症、急性肾衰竭，还可合并多发性骨髓瘤、冷球蛋白血症等。PRL缺乏血管结构，故多为乏血供，CT检查一般表现为等低密度，MRI检查T1WI和T2WI一般为等低信号，轻度持续强化，肾包膜或包膜下的弥漫浸润是PRL的特征性表现。PRL与肾癌极易混淆，两者可同时存在，鉴别要点：①PRL主要侵犯肾髓质，呈不均匀的弱强化，无中心性坏死。而肾癌主要病变在肾皮质，为膨胀性生长，呈持续性早期实质强化和周边分布，一般伴有钙化，易出现中心性坏死。②PRL极少出现瘤栓。但本例PRL合并肾静脉瘤栓罕见。PRL总体预后很差，中位生存时间为8个月～3年。单纯手术治疗的患者，75％于1年内死亡，早期手术加化疗及利妥昔单抗的综合治疗对于改善预后有重要意义。