主诉

男58岁
于2006年2月因“左肘部肿块8年伴手指麻木，左耳下区肿块1年”入我院骨科。

辅助检查

左肘MRI示：左肘关节内侧占位，疑为血管瘤（图1）；腮腺CT示：左侧腮腺弥漫性肿大，疑为慢性炎症，不除外占位（图2）。血常规：白细胞（WBC）5.9×109/L，嗜酸性粒细胞百分率（EO%）50.8%，中性粒细胞百分率（NE%）27.4%。

初步诊断

左腮腺区肿块待查（嗜酸性淋巴肉芽肿可能）。

诊治经过

术后予以口服**40mg/d，持续4周后，每周以5mg的剂量逐渐减量，直至每周5mg/d维持，随访18个月，胰腺、胆囊彩超未见异常，肝、肾功能及血糖亦未见异常。

【处理】 于2006年3月行“左肘肿块切除术+腮腺区肿块切取活检术”。术后血常规：WBC5.5×109/L，EO%34.1%，NE%43.9%。术后病理示：①左肘部病变，首先考虑嗜酸性淋巴肉芽肿（eosinophiliclymphoidgranuloma，ELG）（图3）。②左腮腺组织慢性炎症，伴较多嗜酸细胞浸润（图4、5）。考虑左腮腺及左肘部炎症，以术后随访为主。2010年12月患者再次来诊，自述术后4年左腮腺区肿块复发且缓慢增大，近1年来增大明显，约“拳头”大小，肘部无明显不适。查体：左侧腮腺区肿块大小约5cm×6cm，质硬，活动可，无压痛。2010年12月腮腺CT示：双侧腮腺多发结节灶，左侧为著，疑为腺淋巴瘤、淋巴血管畸形（图6）。腹部彩超、胸片等检查及肝肾功能、血糖、尿常规、肿瘤10项等化验均未见明显异常，血常规示：EO%43.4%，NE%32.8%。排除手术禁忌证后，于2011年1月行手术治疗。术中见肿块与周围肌层黏连，肿块深而与腮腺深叶、面神经黏连，故予以保留面神经的肿块及腺叶切除术。术后血常规示：EO%25.7%，NE%41.2%。血清学检查示：IgG14.7g/L（正常范围7~16g/L），IgG41.59g/L。病理检查示：“腮腺”内较多淋巴、浆细胞浸润，杂以嗜酸性粒细胞，腺泡数量减少，间质纤维增生（图7）。免疫组化（美国Sigma公司）：CD138（+），CD79a（+），CD1a少量（+），S100少量（+）。平均每个高倍镜内420个IgG4+浆细胞（420/HPF），IgG4+/IgG+为1∶1（图8）。
【诊断要点】 病理诊断为：左腮腺慢性炎症伴纤维及淋巴浆细胞增生，IgG4比值增高。形态学及免疫组化提示：IgG4相关性腮腺炎。为明确诊断，2006年左肘部及腮腺区肿块切片行免疫组化染色，显示左肘部少量IgG4+细胞；左腮腺区大量IgG4+浆细胞浸润，172/HPF，IgG4+/IgG+为55%（图9、10）。最终诊断为左肘部嗜酸性肉芽肿，IgG4相关硬化性腮腺炎。