主诉

女45岁汉族
因“左颞部肿瘤切除术后8月”入院。

现病史

2013－02－18患者再次出现干咳症状，伴右侧胸背部疼痛，咳嗽时加剧，于2013－02－25入院。

既往史

患者2012－03－29因发现左颞部肿块在我院耳鼻喉科局麻下行左颞部肿瘤扩大根治术，术中冰冻病理提示恶性肿瘤，遂全麻下行左功能性颈淋巴结清扫术2012－04－10术后病理示：AE1/AE3+，MSA+，SMA－，S－100－，P63－，左颞部上皮肌上皮癌；大小2.5cm×2.0cm×1.2cm，另送检区淋巴结3枚，未见癌转移；颈淋巴结未见肿瘤转移术后给予左颞部术后瘤床普通放疗2012－11月因出现咳嗽咳白色泡沫痰，在我院行胸部CT检查示：双肺多发转移。于2012－11－27在我科行“紫杉醇240mgD1+顺铂30mgD1～4”全身化疗方案1周期，化疗过程顺利，患者咳嗽咳痰症状明显减轻2012－12－11患者行肿瘤个体化治疗靶标检测结果示：ERCC1=8.825（高），TUBB3=0.4444（低），检测结果提示患者对铂类药物不敏感，对紫杉醇类长春碱类药物敏感故于2012－12－27、2013－01－23更换为“环磷酰胺1.2gD1+表阿霉素80mgD1+长春新碱2mgD1+达卡巴嗪0.2gD1～5”全身化疗2周期。

查体

专科体检：耳廓无畸形红肿瘘口，双耳外耳道无狭窄闭锁，皮肤无充血肿胀脓性分泌物。听力学检查：Rinnetest阳性，Webertest居中，Schwabachtest受检耳等于正常耳左颞部可见长8cm手术瘢痕，愈合良好，无红肿渗出鼻部嗅觉正常，鼻中隔无弯曲，鼻窦无压痛咽部无充血，喉部会厌无充血红肿，双侧声带无充血水肿肥厚，运动正常气管居中，双侧颈部未触及明显肿大淋巴结。

辅助检查

CT检查示：两肺右侧胸膜T12椎体右侧肋膈角等处转移灶较前扩大，右侧胸腔积液考虑患者肺部转移灶进展。

诊治经过

于2013－02－27行“多西他赛120mgD1+氟尿嘧啶0.5gD1～5”全身化疗1周期，化疗结束后患者干咳症状再次减轻，现定期来我科复诊。至本文发稿，患者术后已生存15个月，一般情况佳，生活可自理。

【讨论】 2.1发病情况肌上皮癌属于罕见恶性肿瘤，一般不会超过涎腺肿瘤的0.5%，可见于腮腺肌上皮鼻窦肌上皮鼻中隔肌上皮鼻中隔肌上皮腭部肌上皮肺肌上皮肝脏原发肌上皮气管上皮肌上皮乳腺肌上皮臀部汗腺肌上皮等多部位发病，其中以腮腺报道最多，其次为颌部小涎腺和颌下腺。2.2病理特征及免疫组化特点大体光滑，呈结节状或分叶状，质地中等，部分有包膜或包膜不完整，切面实性，呈灰白或灰黄色，可见出血灶光镜下可见肿瘤由不同比例的导管上皮和透明肌上皮细胞两种细胞形成，可呈实体管状筛状及**状结构，典型的病理形态是内层由立方或柱状肌上皮细胞外层由透明的腺上皮细胞形成双层套管样结构。国内大多学者将其组织病理学可分为：透明细胞型梭形细胞型浆细胞型圆形或立方细胞型，也有专家和学者将其分为：透明细胞型梭形细胞型上皮细胞型浆细胞型和混合细胞型。由于同一肿瘤在不同区域可呈现不同组织形态，多数情况下仅依靠病理形态很难作出正确诊断，免疫组化有助于进一步鉴别。免疫组化检查内层上皮CK阳性，外层肌上皮细胞SMA、MSA、Desmin多呈阳性，本例患者MSA为阳性。2.3临床表现肌上皮癌多见于女性患者，可为无痛性肿块，生长缓慢，部分患者可合并疼痛或面瘫，30～60岁较多，发病年龄相对较轻，病程最短者有6个月，最长20年肿瘤大小不等，约2.5～15cm，平均4～7cm肌上皮癌易反复复发，复发率达78.4%，可以原发，也可以在良性肿瘤基础上恶变面部复发率为37%，淋巴转移率17%，远处转移率为9%治疗预后差，大多研究认为低分级的肌上皮癌预后好，高分级的肌上皮癌预后差。2.4诊断及鉴别诊断肌上皮癌主要与多形性腺瘤肌上皮瘤纤维肉瘤等软组织肉瘤相鉴别。肌上皮癌诊断：肿瘤细胞以肌上皮细胞为主，但完全由透明细胞构成的上皮癌罕见，癌细胞有异型性，具备恶性肿瘤特征，双层导管样结构为其典型特征，免疫组化呈不同程度阳性表达，确诊基本无困难。鉴别诊断：（1）多形性腺瘤：好发于腮腺，其次为腭部小诞腺及颌下腺，唇舌腭黏膜等口腔黏膜诞腺较少见肿瘤生长缓慢，恶变时可出现迅速增大，疼痛，肿块固定，或伴有面瘫，表面皮肤破溃等症状细胞成分多样，透明细胞罕见，镜下无高度异型性细胞；（2）肌上皮瘤：发病部位以腮腺居多，其次为腭腺颌下腺及其他小涎腺较少见肌上皮瘤无明显细胞异型性，镜下肿瘤细胞呈梭形浆细胞样上皮样或同时混在，肿瘤界限清楚，呈实性，直径常＜3cm，但缺乏典型的双套管结构；（3）纤维肉瘤：病变位于真皮层，界限不清，没有包膜，呈结节状生长，切面呈胶冻状，结节间为纤维结缔组织间隔，间质呈黏液样，常弥漫浸润存在弯曲延伸的薄壁毛细血管，血管周围聚集肿瘤细胞和（或）炎性细胞（主要是淋巴细胞和浆细胞）是其特征性改变；2.5治疗及预后肌上皮癌恶性度高，临床预后个体差异较大，约1/3患者死于肿瘤，1/3患者反复复发或转移，另1/3患者可带瘤生存。有文献报道其2年和5年生存率分别为88%和55%。肌上皮癌治疗以手术为主，由于其易广泛浸润周边组织，易经血行及淋巴转移，故术前应行胸片肝脏超声核素骨扫描等易转移部位检查，手术能否切除完整，直接影响预后，应有足够的安全切缘当瘤体较小，远离面神经时，可保留面神经，当肿瘤浸润面神经或与面神经黏连时则需牺牲面神经；颈部淋巴结转移率较低，可否需行淋巴结清扫尚有争议，原则上不做选择性颈淋巴结清扫术，只做治疗性颈巴结清扫术多通过血行转移，转移率在26.3%～47.0%，肺部为最常见转移器官，大多学者认为对放化疗不敏感笔者认为，可根据术后切缘及有无转移情况辅以放化疗，改善预后，延长生存期肌上皮癌是一种罕见的涎腺恶性肿瘤，由于其发病率低，细胞形态多样，可供临床研究病例较少，致使诊断治疗发生很多争议随着免疫组化技术的开展，提高了肌上皮癌的诊断率其诊疗方案，需要我们进一步研究，为患者制定出一个合适的临床路径。