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干燥综合征合并抗利尿激素不适当分泌综合征一例

吴***刚其他医务者

更新时间:2015-08-18 10:42

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病例摘要

【基本信息】女,56岁

【病案介绍】

主诉

女56岁
以“恶心、呕吐5d”于2013年12月30日入院。

现病史

患者5d前无诱因出现恶心、呕吐,伴烧心、反酸、呕吐为胃内容物,无发热、腹痛、腹泻。当地社区按“急性胃炎”给予补液治疗,效差。

既往史

自诉“雷诺现象”6年,未予诊治,平素无口干、眼干,无皮疹、关节疼痛、无光过敏及反复口腔溃疡。

查体

T:36.7℃,P:78次/分,R:16次/分,BP:120/80mmHg
(1mmHg=0.133kPa),神志清,精神欠佳。全身皮肤黏膜无干燥,口腔牙齿呈猖獗齿。心肺听诊正常,肝脾肋下未及。双下肢无水肿。双手末梢皮温明显低,呈青紫色。

辅助检查

血常规:白细胞(2.53~2.99)×109/L,中性粒细胞数(1.05~1.21)×109/L,血小板、红细胞正常。ESR:40~43mm/lh。尿常规:蛋白(++),pH7.0,尿比重1.015;尿蛋白定量(24h)261mg。肝功能、血脂正常;肾功能:尿素氮2.31~2.61mmol/L、肌酐31.4~55.2μmol/L、尿酸59~65mmol/L;血钠106~118μmol/L、尿钠172.9mmol/L。血气分析:pH7.38,剩余碱(BE)2.3mmol/L。风湿免疫三项:超敏CRP(hs-CRP)39.45mg/L,抗链球菌溶血素“O”95.4U/ml,RF0.10U/ml。免疫球蛋白:IgG20.43g/L、IgM0.97g/L、IgA2.99g/L,补体C30.87g/L、C40.23g/L。甲状腺功能:促甲状腺激素(TSH)2.71mU/L、游离三碘甲状腺原氨酸(Fr3)2.31pg/ml、游离甲状腺素(FT4)1.13ng/L,抗甲状腺球蛋白抗体304.1U/ml,甲状腺过氧化物酶抗体(TPO-AB)>l300U/ml;肿瘤标志物:甲胎蛋白(AFP)3.9ng/ml、癌胚抗原(CEA)3.75ng/ml、CA12511.6U/ml、CA1990.00U/ml、神经元特异性稀醇化酶(NSE)9.75ng/ml、铁蛋白553.2ng/ml。免疫全套:ANA粗颗粒1:100,抗ds-DNA抗体弱阳性,抗U1-snRNP抗体阳性,抗SSA抗体52000阳性,抗核小体抗体、抗组蛋白抗体、抗sm-Dl抗体、抗SSB抗体、抗Scl-70抗体、抗着丝点抗体、抗Jo-i抗体、核粒体P蛋白抗体阴性。血管炎三项:抗蛋白酶3、抗髓过氧化物抗体、抗肾小球基底膜抗体阴性。皮质醇节律:8:00466.8nmol/L、16:00181.6nmol/L、24:00301.1nmol/L。垂体前叶激素化验:促肾上腺皮质激素(ACTH)9.13、泌乳素(PRL)56ng/ml。性腺激素化验:卵泡**素(FSH)、黄体生成素(LH)升高、雌二醇(E2)下降提示绝经后状态改变。肾素-血管紧张素-醛固酮系统:醛固酮(卧位)25.69pg/ml,立位41.27pg/ml,肾素(卧位)0.13pg/ml,立位0.19pg/ml,为抑制状态。头颅核磁增强:垂体未见异常,高度5mm。胃镜:糜烂性胃炎、食管未见异常。彩色多普勒超声:甲状腺稍增大,血供丰富。CT:双肺间质改变,少量渗出,上腹部CT未见异常。

【诊治过程】

诊治经过

入院后给予常规补液、制酸、止吐药物应用,复查血钠更低106mmol/L。后给予高渗盐应用,每日补钠14~15g,复查血钠仍低(108~113mmol/L)。结合患者低血钠、高尿钠、低尿素氮、低肌酐、低尿酸血症,无低血容量表现,且甲状腺功能、肾上腺皮质功能正常,考虑抗利尿激素分泌不适当综合征(SIADH)诊断成立。而SIADH原因,结合辅助检查排除肿瘤、肺部疾患、颅脑系统疾病引起。

【其他】


【诊断要点】 综合分析患者既往雷诺现象多年,目前存在多系统损害、体内多种自身抗体阳性,风湿免疫科会诊后考虑SS,故低钠原因为SS合并SIADH。
【处理】 治疗上给予严格限水(每日入量800~l000m1),并联合3%NaCl5.0g/d应用,血钠升至122.3mmol/L,但不能维持,1周后复查下降至118mmoI/L。后于限水基础上给予甲泼尼龙40mg/d静脉滴注,停止补充高渗盐,治疗1周后复查血钠123mmol/L,肾功能尿素4.84mmol/L、肌酐85.6μmol/L,尿酸123μmol/L;复查血常规白细胞5.83×109/L、粒细胞3.20×109/L,ESR23mm/1h,尿蛋白转阴。患者要求出院,调整为**50mg/d口服。出院1周后门诊复查血钠正常,1个月后复查血常规、尿常规、ESR、免疫球蛋白、补体、肾功能均正常。
【讨论】 SIADH1957年由Schwartz等在2例肺癌患者中发现严重的低钠血症而首次描述,后逐渐为人们所认识。随后的多项研究发现,SIADH是引起低钠血症的最常见原因。尤其在老年人群中可占到31%。SIADH病因多种多样,最常见的是恶性肿瘤、肺部疾病和中枢神经系统疾病,还可见于药物引起、颅脑手术后等,近年卟啉病、二尖瓣狭窄分离术后、巨细胞病毒感染、小儿伤寒、风湿系统疾病及干细胞移植后的SIADH也有报道。CTD导致SIASDH的机制尚不明了。国外早期文献仅是关于两者关系报道,少见机制探讨。推测可能的机制为:①结缔组织病累积肺部导致胸膜炎、间质性肺炎;②CTD治疗用药如他克莫司、环磷酰胺、硫唑嘌呤、NSAIDS类导致SIADHM;③颅内血管炎累积下丘脑。近期1篇炎症与SIADH关系的文章认为,炎性指标IL-6、IL-1B、中性粒细胞计数、CRP升高均与SIADH相关,特别是IL-6可导致大细胞神经元释放ADH水平异常升高,提示炎症是导致SIADH的重要原因之一。SIADH的治疗首先以限水为主,轻度低钠血症仅限水即可纠正,但重度低钠血症需在限水同时给予高渗盐、利尿剂应用,血钠纠正不宜太快,以防导致脱髓鞘病变。本例患者初给予限水及每日高渗盐应用,血钠仅升至122.3mmol/L,且血钠不宜维持。给予限水及糖皮质激素联合治疗,效果好。故针对活动性CTD引起的SIADH应在限水同时抑制炎症反应。对于炎症反应的抑制最好应用糖皮质激素,因有文献报道NASIDS、硫唑嘌呤、环磷酰胺可导致SIADH。对于限水、激素联合应用效果仍差者,早期有报道联合应用尿素控制SIADH直至原发CTD缓解。当然新型的ADH受体拮抗剂也可应用,但尚需大量的临床实践。总之,CTD合并SIADH病情复杂严重,应引起重视,以减少误诊及病死率。

病例来源:爱爱医

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宋艳菲 中西医结合科医师

风湿免疫疾病越来越被人重视。减少了误诊。