鲁登巴赫综合征合并多瓣膜联合病变外科治疗1例

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更新时间：2016-12-29 15:54

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外科病例普外科病例 · 主动脉瓣关闭不全 · 二尖瓣狭窄 · 房间隔缺损 · 肺动脉高压 · 心律失常

病例摘要

【基本信息】女，50岁

【病案介绍】

主诉

女，50岁
因“活动后气促、乏力20余年，加重伴下肢水肿1年”入院。

辅助检查

超声心动图示房间隔缺损（继发孔-中央型），左向右分流为主双向分流，多瓣膜联合病变：二尖瓣重度狭窄，三尖瓣重度反流伴中度狭窄，主动脉瓣中度狭窄伴轻度反流，中-重度肺动脉瓣反流、中-重度肺动脉高压，双心房、右心室显著增大（图1）；房颤心律；肺动脉收缩压60mmHg，肺血管阻力升高，Wood指数3.1，Qp/Qs=1.7：1。

【诊治过程】

诊治经过

围术期口服贝前列素、***、利尿剂等。经胸骨正中切口入路，常规建立体外循环，术中见双心房明显增大，左心耳内未见明显血栓形成，房间隔中份见15mm×25mm缺损，主动脉瓣关闭不全，开放部分受限，瓣尖钙化增厚，部分交界粘连；二尖瓣增厚粘连，瓣膜部分钙化，部分边缘卷曲，瓣环无扩张，瓣口狭窄；三尖瓣增厚，交界粘连，边缘卷曲，关闭不全，瓣环明显扩张；肺动脉明显增粗，肺动脉瓣膜部分增厚卷曲，严重关闭不全。术中分别行二尖瓣及主动脉瓣机械瓣置换术，三尖瓣及肺动脉瓣生物瓣置换术，房间隔缺损补片修补术。患者术后无明显并发症，恢复良好，复查示人工瓣膜功能良好，血流动力学改善（图2），出院后加服倍他乐克，定期随访。