摘要 病案介绍 诊治过程
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类风湿关节炎合并霍奇金淋巴瘤一例

z****3其他医务者

更新时间:2018-05-26 15:07

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病例摘要

【基本信息】男,57岁

【病案介绍】

主诉

患者男,57岁
主因“多关节肿痛12年,间断发热伴全血细胞减少1年余”

现病史

于2011年8月以“类风湿关节炎(rheuma-toidarthritis,RA),发热伴全血细胞减少原因待查”入院。患者1999年受凉后出现多关节肿痛,伴晨僵>1h,当地医院查类风湿因子阳性,诊断“RA”,不规律服用中药,关节肿痛时轻时重。2005年逐渐出现双手天鹅颈样畸形,X线发现“左侧股骨头无菌性坏死”,此后患者开始规律服用甲氨蝶呤15mg每周1次,关节肿痛缓解。2010年1月无诱因出现不规律发热,伴寒颤,最高体温39℃,无盗汗。查血常规白细胞3.0x109/L,中性粒细胞百分比0.81,血红蛋白94g/L,血小板57x109/L。多项病原学筛查均无阳性发现,腹部B型超声提示脾大,胸部CT及骨髓穿刺活检未见异常。遂停用甲氨蝶呤,间断予**控制体温。2010年12月。因血小板反复低至20xl09/L,当地医院按“免疫相关性血小板减少”给予患者**50ms/d、环孢素25~50mg,每日2次及达那唑治疗,血小板逐渐升高至60x109/L,**逐渐减量。1个月前**减至15mg/d时患者再次出现间断发热,体温最高至37.9℃,伴腹胀、食欲下降、巩膜及皮肤明显黄染,关节症状无反复。当地核磁共振成像(MRI)示:弥漫性肝损害,考虑“RA,费尔蒂综合征,药物性肝炎”,停用环孢素、达那唑,**加量至加40mg/d,患者体温正常,仍腹胀。为进一步诊治收入我科。既往无肝炎病史,无血制品输注史。

查体

入院查体:血压130/85mmHg(1mmHg=0.133kPa),心律76次/min。神清,皮肤及巩膜黄染,结膜略苍白,无皮下结节,全身浅表淋巴结未触及肿大。心肺腹查体未见明显异常。各关节无肿胀及压痛。左手第1~4近端指间关节、右手第3近端指间关节呈天鹅颈样畸形,双髋关节活动受限。
入院后查血常规:白细胞2.27x109/L,血红蛋白81.3g/L,血小板44.3x109/L。丙氨酸转氨酶(ALT)32U/L,天冬氨酸转氨酶(AST)38U/L,总胆红素82.4μmol/L,直接胆红素55.8μmol/L红细胞沉降率(ESR)32mm/1h,C反应蛋白(CRP)27.3mg/L。免疫球蛋白G、免疫球蛋白M、免疫球蛋白A正常。抗核抗体l:40斑点型、抗环瓜氨酸肽(CCP)抗体>200RU/ml、抗角蛋白抗体(+)、类风湿因子(RF)阴性。骨髓细胞学检查:增生性贫血、血小板减少,未见异常形态细胞。腹部B型超声:弥漫性肝损害伴脾大(侧位肋下2cm)、早期肝硬化。腹部CT示:肠系膜根部、腹膜后多发增大淋巴结,伴肠系膜根部少许渗出;脾大,多发小片状脾梗死可能。因患者发热、肝损害、脾大、全血细胞减少的原因不排除自身免疫性肝病合并肝硬化、脾功能亢进。行肝穿刺活检示:轻度肝细胞及毛细胆管性淤胆,可见融合灶状坏死,肝细胞凋亡易见,多核巨肝细胞偶见;肝窦内少量混合性炎细胞浸润,区域性肝窦扩张;汇管区扩大不明显,少数炎细胞浸润,未见明确界面炎,未见肝纤维化,故不支持自身免疫性肝病、肝硬化。患者脾大难用原发病解释,临床考虑淋巴瘤不除外,请病理科再阅肝脏病理片,未见淋巴瘤病变。于是再次骨髓穿刺活检,回报:①局部炎症细胞背景中散在少量异型大细胞,胞质丰富,胞核不规则,可见大红核仁;②CD3灶性小淋巴细胞阳性:CD20阴性,CD30、PAX.5、MUM-1大细胞阳性;③网状纤维染色:未见网状纤维增生。

【诊治过程】

诊治经过

患者于2011年8月25日行正电子发射计算机断层显像(PET)/CT检查回报:脾脏、左侧锁骨上肌群深处、腹腔淋巴结及多处代谢增强灶,考虑淋巴瘤伴骨髓浸润可能。患者于2011年9月14日取左侧锁骨上代谢增强的淋巴结活检,病理回报经典霍奇金淋巴瘤(混合细胞型)。该患者确定诊断:RA,霍奇金淋巴瘤Ⅳ期。

诊断结果

病理诊断:不排除霍奇金淋巴瘤累及骨髓,建议全身检查除外全身肿瘤。

病例来源:爱爱医

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L****0 新手达人

谈谈治疗方案,便于我们学习。谢谢!

h****1 实名认证

楼主,请教下治疗情况,有激素不良反应不。患者如何控制体温的,患者是否存活